Выдающийся отечественный Невролог Владимир Карлович Рот (к 165-летию со дня рождения)

УДК: 616.8-057.4

Рис. 1. В.К. Рот (1848–1916)

Среди незаурядных и блистательных учеников основоположника московской неврологической школы А.Я. Кожевникова особое место принадлежит его преемнику В.К. Роту.

Владимир Карлович Рот родился 5 октября 1848 г. в Орле в семье провизора. Обучался в местной гимназии, а затем поступил на медицинский факультет Московского университета и окончил его с отличием в 1873 г. [2]. По предложению А.Я. Кожевникова В.К. Рота зачислили ординатором нервного отделения НовоЕкатерининской больницы.

После окончания клинической ординатуры В.К. Рот в 1876 г. был направлен в длительную заграничную командировку, где в течение четырех лет работал в клиниках и лабораториях Парижа, Берлина, Вены у многих выдающихся европейских неврологов [31].

По возвращении в Москву В.К. Рот в 1881–1890 гг. возглавлял нервное отделение Старо-Екатерининской больницы, где в полной мере проявился его организаторский и клинический талант. Там же

В.К. Рот читал лекции по клинической неврологии, которые «всегда были очень содержательны и поучительны» [5].

По приглашению А.Я. Кожевникова в 1890 г. В.К. Рот становится ассистентом клиники нервных болезней на Девичьем поле. В 1895 г. он издает капитальный труд — монографию «Мышечная сухотка» [22], удостаивается степени доктора медицины и назначения экстраординарным профессором. В 1902 г. В.К. Рота избирают ординарным профессором.

В связи с болезнью А.Я. Кожевникова его обязанности на кафедре, в клинике, в обществе невропатологов и психиатров фактически с 1899 г. стал исполнять В.К. Рот, который был одним из основателей Московского научного общества невропатологов и психиатров (1890) и одним из организаторов «Журнала невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова» (1901). Его крупной заслугой также было основание неврологического института при Московском университете [8]. Он принимал активное участие в заседаниях общества невропа- тологов и психиатров Москвы, в работе многих отечественных и зарубежных съездов, выступал номинатором Нобелевской премии по разделу «физиология и медицина» в 1902 г. (номинант — И.П. Павлов). Подготавливая к выпуску очередное (четвертое) издание «Курса нервных болезней» А.Я. Кожевникова, В.К. Рот исключительно добросовестно и скрупулезно выполнил огромную работу по исправлению и дополнению лекций, записанных студентами. Рецензируя «Курс нервных болезней» Л.О. Даркше-вича сдержанный В.К. Рот представил удивительный отзыв: материалы руководства Л.О. Даркшевича «обработаны с особенною любовью и знанием дела, читаются они прямо с наслаждением, благодаря ясности описания, красоте, роскоши и обилию рисунков»; «изложение всюду ясно, определенно и авторитетно»; «это произведение несомненно составит гордость русской медицинской литературы» [28].

Учениками В.К. Рота были В.К. Хорошко, Е.К. Сепп, А.И. Геймано- вич, П.А. Преображенский, С.А. Чугунов, М.С. Доброхотов и др., которые впоследствии станут известными неврологами [31].

В 1911 г. В.К. Рот в знак протеста против неправомерных действий Министра народного просвещения Л.А. Кассо покинул университет. (Московский университет оставили 130 ведущих профессоров и преподавателей, а медицинский факультет лишился 54 из 85 штатных преподавателей: патолога А.Б. Фохта, физиолога М.Н. Шатерникова, терапевтов В.Д. Шервинского и Д.Д. Плетнева, педиатра А.А. Кисель, хирурга Ф.А. Рейна, невропатологов и психиатров В.К. Рота, В.П. Сербского, Г.И. Россолимо, П.Б. Ганнушкина и др.) [9].

Волею судеб вернуться в университет В.К. Роту было не суждено.

Научное творчество В.К. Рота было достаточно многообразным, глубоким и ярким. Работы В.К. Рота отличались скрупулезным и детальным изложением симптоматики отдельных наблюдений, обстоятельной характеристикой синдромов и болезней, предельно честным изложением результатов и выводов, что во врачебной среде всегда вызывало уважение и доверие.

К числу научных тем, которые длительное время привлекали внимание ученого, относится проблема сирингомиелии [13, 16, 18, 37]. Его публикации об искомом заболевании причастны к первым обстоятельным работам в отечественной литературе и к числу одних из первых детальных описаний недуга в европейской литературе: В.К. Рот «дал настолько подробное описание клиники классических форм сирингомиелии, что последующие исследователи дополняли ее лишь незначительными деталями» [30].

В.К. Рот в своих работах представил развернутый анализ диагностической значимости отдельных признаков сирингомиелии и предлагал стройное объяснение разрозненным симптомам в рамках их анатомического единства. Он указывал на частое выявление таких симптомов, как нистагм, ожоги, вывихи, переломы, артропатии, панариции, пастозность. Им была доказана возможность яркой манифестации переднероговых симптомов при сирингомиелии, а также описаны сегментарные расстройства чувствительности по типу «куртки» или «полукуртки» [1]. Он первым указывал на диагностическую значимость сколиоза, причину которого видел в асимметричной утрате иннервации с последующим неравномерным (односторонним) развитием мышечной слабости. Благодаря исследованиям В.К. Рота и ряда европейских неврологов «сирингомиелия из загадочной аномалии превратилась в разработанную клиническую форму» [8].

В 1883 г. P. Morvan [36] описал «pareso-analgesie». Этому заболеванию Ж. Шарко дал наименование болезни Морвана, а французские неврологи склонны были рассматривать ее как самостоятельное заболевание. В.К. Рот [13, 16] впервые доказал, что болезнь Морвана — это форма сирингомиелии с колоритными трофическими расстройствами, а некоторые симптомы (сколиоз) одинаково часто встречаются при типичной сирингомиелии и болезни (синдроме) Морвана. Сегодня внимание исследователей привлекается к тому обстоятельству, что выраженные клинические проявления синдрома Морвана типичны для наследственной сенсорно-вегетативной невропатии [32].

Большую известность В.К. Рот приобрел своими многолетними и обстоятельными исследованиями прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний и много способствовал выделению отдельных форм мышечной атрофии, расчленению спинальных симптомоком-плексов, отграничению наследственных болезней [8].

В 1874 г. В.К. Рот [10] на заседании общества русских врачей демонстрировал случай «прогрессивной мышечной атрофии». В 1876 г. он сделал аутопсию этого случая: гистологически регистрировалась «картина миозита»; в спинном и продолговатом мозге, в структурах периферической нервной системы патологические изменения не обнаруживались [22]. В 1895 г. В.К. Рот [22] сообщал, что в 1877 г. в лаборатории Ф. Вульпиана он исследовал спинной мозг пациента, при жизни страдавшего прогрессивной атрофией мышц. Спинной мозг В.К. Рот «нашел здоровым», что вызвало сомнение у Ф. Вульпиана. Возможно, в этом кроется причина опубликования результатов гистологического исследования случая «прогрессивной мышечной атрофии», демонстрировавшегося в 1874 г., только в 1880 г. Вместе с тем Л. Лихтгейм уже в 1878 г.опубликовал свои результаты морфологического изучения аналогичного наблюдения, где указывалось на отсутствие патологии в спинном мозгу и периферических нервах [34]. Аутопсии В.К. Рота и Л. Лихтгейма убеждали в существовании миопатической формы прогрессирующей мышечной атрофии.

Таким образом, учение о прогрессирующих мышечных дистрофиях в России восходит к основополагающим работам В.К. Рота, а «конечностно-по-ясную миодистрофию» стали сопрягать с именем В. Эрба и В.К. Рота [1, 3, 4]. Однако в 2009 г. [29] конечностно-поясная форма прогрессирующей дистрофии Эрба-Рота имя Эрба сохранила, а имя Рота утратила.

В 1886 г. Ж. Шарко и П. Мари сообщали об «особенной форме прогрессивной мышечной атрофии» (невропатической). Аналогичные и независимые наблюдения «перонеального типа прогрессивной мышечной атрофии» в этом же году представил М. Тут. Дж. Гоффман в 1891 г. назвал эту форму заболевания «невральной прогрессивной атрофией мышц» [6, 22]. В.К. Рот замечал: «Эта форма, впрочем, еще раньше отмечена мною, как периферический тип наследственной прогрессивной атрофии мышц» [22]. В частности, в докладе на международном медицинском конгрессе в Копенгагене [12]. Свои представления о периферическом типе мышечной сухотки В.К. Рот излагал и позже [14, 15, 20, 26], отстаивая свою позицию о миопатическом происхождении этой формы недуга. В современных классификациях это заболевание однозначно располагается в рубрике наследственных полиневропатий [32].

Систематизируя варианты ами-отрофий, В.К. Рот и В.А. Муратов [17] выделяли «амиотрофию церебрального происхождения», которая может «осложнить различные церебральные заболевания» (опухоль, инсульт). В.К. Рот [25] также обращал внимание на возможное сочетание «спинной сухотки» с атрофией мышц кисти (типа Арана-Дюшена) полиморфного генеза.

В капитальной монографии «Мышечная сухотка» В.К. Рот классифицировал все известные ему литературные случаи «прогрессивной мышечной атрофии» (1853–1893 гг.), а также представил и подробно, тщательно и скрупулезно характеризовал 125 собственных наблюдений аналогичных заболеваний за период 1873–1894 гг., которые касались «типической» мышечной сухотки, периферической формы мышечной сухотки, бокового амиотрофического склероза, сирингомиелии и др. [22].

Работа отражала современный для того времени уровень знаний по искомой проблеме. Соответствующие публикации В.К. Рота по мышечной патологии до настоящего времени являются «ценным источником» [7].

Рис. 2. Титульный лист капитальной монографии В.К. Рота «Мышечная сухотка» (1895)

Рис. 3. Журнальная статья В.К. Рота о новом заболевании — невралгии наружного кожного нерва бедра (1895)

Но нельзя не заметить и горькой констатации крупнейшего отечественного невролога: «От обычного за границей периодического пристрастия к работам своих соотечественников русский врач застрахован; лишь бы ему не натолкнуться на отношение противоположного свойства» [23]. Нельзя утверждать с уверенностью, что предупреждение В.К. Рота утратило свою актуальность.

Имя отечественного ученого неразрывно связано с вычленением и описанием такого заболевания, как невралгия наружного кожного нерва бедра, которую В.К. Рот [21] определял как «meralgia parae-sthetica» (парестетическая боль в бедре).

В этом же году независимо от В.К. Рота немецкий невролог М. Бернгардт [33] опубликовал в журнале собственные наблюдения. В.К. Рот, человек пунктуальный и щепетильный, счел уместным в конце своей статьи написать: «только в полученном мною на днях 6-м номере Neurologisches Centralblatt за этот год я нахожу короткое сообщение проф. Bernhardt’a … имеющее прямое отношение к описанной мною болезни» [21]. В историю неврологии заболевание вошло с эпонимом «болезнь Бернгардта–Рота».

Представляют несомненный интерес и другие публикации В.К. Рота, где он был в числе первых при описании ряда болезней и синдромов. В.К. Рот [27] со- общал, что в литературе распространена точка зрения о том, что первое описание полиоэнцефаломиелита в 1886 принадлежит Розенталю. Однако автор справедливо указывал, что он еще в 1882 г. среди системных заболеваний головного мозга выделял «polioencephalomyelitis ophthal-moplegia» [11].

В 1901 и 1905 гг. В.К. Рот писал о своеобразных расстройствах движений глазных яблок: произвольные движения глаз в горизонтальной плоскости были невозможны; при медленном перемещении предмета удавались движения (рефлекторные) небольшой амплитуды; движения в вертикальной плоскости в части случаев сохранялись [24, 27]. В 1903 г. аналогичную клиническую картину представил в своих наблюдениях немецкий невролог M. Bielschowsky. Позже будет установлено, что синдром Рота – Бильшовского является следствием надъядерного поражения структур, обеспечивающих движения взора [1].

В 1886 г. П. Мари сообщал о 2 случаях болезни, которую он назвал акромегалией [35]. О своем наблюдении В.К. Рот сообщит в 1892 г. [19]. Но примечательно, что этот синдром автором был подмечен еще в 1884 г., тогда же был сфотографирован пациент с проявлениями этой болезни. В.К. Рот презентует фотографию пациента Р. Вирхову, который демон- стрировал ее в Берлинском медицинском обществе. Однако соответствующая публикация В.К. Рота своевременно, к сожалению, не последовала. Поэтому В.К. Рот должен был констатировать: «тот же Мари — отец акромегалии» [19].

Заслуживают внимания оригинальные приемы врачевания неврастении, рекомендовавшиеся В.К. Ротом: «У многих неврастеников известная бедность душевных сил вызывает болезнь … хороший умственный багаж, чистая совесть и любовь к ближнему представляют такую силу, которая может расшевелить самую неподвижную нервную клетку» [23].

Общее число публикаций В.К. Рота относительно невелико (около 50), но многие из трудов его научной деятельности, как очевидно из краткого обзора, стали классическими.

В 1912 г. В.К. Рот тяжело заболел и в дальнейшем постоянно проживал в своем имении под Москвой. 6 января 1916 г. он ушел из жизни.

Сотрудники и товарищи, ученики и почитатели высоко ценили В.К. Рота — клинициста, ученого, педагога и человека, относились к нему как к одному «из ученейших и гуманнейших представителей старой гвардии московского клинического городка» [31] и ставили В.К. Рота в один ряд с крупнейшими европейскими неврологами, его современниками [8].