Атипичный гемолитико-уремический синдром в клинической практике

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГуС) это системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной или приобретенной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Хроническая активация альтернативного пути комплемента приводит к повреждению эндотелиальных клеток, эритроцитов и тромбоцитов и, как следствие, к тромботической микроангиопатии и системному мультиорганному поражению. В настоящее время почти в половине случаев триггер аГуС выявить не удается. В лечении с целью купирования симптомов в качестве препаратов первой линии применяются свежезамороженная плазма (СЗП), что позволяет устранить дефицит собственных белков фактора комплемента Н и I (CFH и CFI), мембранного кофакторного протеина (MCP), и комплекс стабильных и лабильных белков факторов гемостаза, что позволяет остановить тромбообразование в микроциркуляторном русле. Применение СЗП является подготовительным этапом перед антикомплементарной терапией. Прогноз заболевания всегда серьезный и ассоциирован с тяжелыми осложнениями и высокой смертностью. Не менее чем у 6 % пациентов развивается полиорганная недостаточность с признаками генерализованной ТМА, поражением ЦНС, органов ЖКТ, легких и, безусловно, почек. Представлено собственное клиническое наблюдение больной и аГуС.