Блуждающая легочная вена: вариант синдрома «Ятагана»

                                 УДК 616.33-073.75:611.141

Блуждающая правая легочная вена (БПЛВ) – редкая аномалия развития сосудистой системы легких, проявляющаяся извитостью и аномальным ходом правой легочной вены и ее ветвей с нормальным впадением в левое предсердие [1]. Еще более редким состоянием является дренаж вены как в нижнюю полую вену, так и в левое предсердие. Такое состояние называют вариант синдрома «ятагана» или блуждающей легочной веной с дренажом в нижнюю полую вену, в настоящее время описано лишь несколько подобных случаев [2, 3].

Описанное состояние следует дифференцировать с синдромом «ятагана». Синдром «ятагана» представляет собой сложный порок развития, характеризующийся тремя основными аномалиями:

• 1.    Впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену.

• 2.    Кровоснабжение легкого из большого круга кровообращения.

• 3.    Гипоплазия правого легкого [4–6].

При этом, при синдроме «ятагана» легочная вена не связана с левым предсердием и легочными венами [7, 8].

В публикации представлен клинический случай пациентки с подобным вариантом синдрома «ятагана», первый случай в русскоязычной литературе.

Материалы и методы

Изучены амбулаторная карта пациентки, данные компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки с болюсным контрастированием, проведен анализ публикаций по легочным сосудистым аномалиям.

Клинический случай

Пациентка С., 38 лет, обратилась к терапевту по поводу простудного заболевания верхних дыхательных путей. Из анамнеза: неоднократные правосторонние нижнедолевые пневмонии. При рентгенографии было обнаружено неоднородное снижение пневматизации лёгочной ткани в нижней доле правого лёгкого и изменения, характерные для синдрома «ятагана» (рис. 1). Для уточнения диагноза пациентка направлена на дообследование: КТ органов грудной клетки с болюсным введением контрастного вещества.

Рисунок 1. Топограмма КТ-сканирования, коронарная плоскость (картина аналогична рентгенограмме). Стрелка указывает на неоднородное снижение пневматизации лёгочной ткани в нижней доле правого лёгкого, что было принято за правостороннюю нижнедолевую пневмонию на рентгенограмме в прямой проекции Figure 1. Topogram of CT scan, coronal plane (the picture is similar to the radiograph). The arrow indicates an inhomogeneous decrease in pneumatization of the lung tissue in the lower lobe of the right lung, which was misun-derstooded for right-sided lower lobe pneumonia on an X-ray in direct projection

Эпидемиологический и наследственный анамнез не отягощён. Конституционально развита правильно. Костно-мышечная система без особенностей. Периферических отёков нет. АД 110/70 мм рт. ст., пульс 70 уд./мин., ритмичный. При осмотре: живот мягкий, при пальпации безболезненный, перистальтика выслушивается. При аускультации отмечается некоторое ослабление везикулярного дыхания в нижней доле правого лёгкого. Биохимические показатели крови в пределах нормальных значений.

Исследование проводилось в Клиниках Самарского государственного медицинского университета на аппарате GE Revolution EVO 128 с болюсным введением контрастного препарата (Йогексол (300 мг йода/мл), скорость введения 4 мл/сек.), шприц-инжектор (MEDRAD Stellant CT Injection System With Certegra Workstation).

При КТ были выявлены: извитая нижнедолевая ветвь правой легочной вены, имеющая сообщение с нижней полой веной (рис. 2). Также отчетливо визуализировалось соустье с левым предсердием.

А

В

С

Рисунок 2. Блуждающая ветвь правой лёгочной вены. МСКТ-изображения (коронарная и сагиттальная проекции) и 3D-визуализация: A, B – артериальная фаза исследования; C, D – 3D-визуализация, извитая нижнедолевая ветвь правой легочной вены, имеющая сообщение с нижней полой веной (показано стрелкой) Figure 2. Meandering branch of the right pulmonary vein. MSCT images (coronary and sagittal projections) and 3D visualization: A, B – arterial phase of the study; C, D – 3D visualization of the convoluted lower lobe branch of the right pulmonary vein communicating with the inferior vena cava (shown by arrow)

D

Отмечалась дополнительная ветвь, исходящая от брюшного отдела аорты, питающего нижние сегменты правого лёгкого. Кроме того, обращало на себя внимание пролабирование части левой доли печени в паравертебральную область грудной полости, что на рентгенограмме создавало впечатление снижения воздушности легочной ткани и неверно расценивалось как нижнедолевая пневмония при рентгенографии органов грудной клетки. После анализа компьютерных томограмм было выставлено заключение: блуждающая правая легочная вена (вариант синдрома «ятагана»). Учитывая бессимптомный характер выявленных аномалий, пациентке не была показана консультация сосудистого хи-рурга.Важная особенность кровотока, выявленная у пациентки, – это аномальное контрастирование: в норме в артериальную фазу контрастирования портальная система контрастируется незначительно, а вены, впадающие в нижнюю полую вену, не контрастиро- ваны вовсе. В нашем случае уже в артериальную фазу воротная вена и левая почечная имеют высокую плотность (рис. 3). Это обусловлено аномальным сбросом: давление в левом предсердии составляет от 10 мм рт. ст., в правом предсердии и нижней полой вене – до 5 мм рт. ст., создается градиент давления, кровоток направлен сверху вниз [9].

Заключение

В публикациях выделяют целый спектр сосудистых аномалий легочных сосудов, при этом не установлено однозначной номенклатуры и классификации. Синдром «ятагана» проявляется сочетанием легочных аномалий, аномального сброса крови, обычно симпто-мен и требует оперативного вмешательства [10]. В отличие от него вариант синдрома «ятагана» или блуждающая правая легочная вена (как с сообщением с нижней полой веной, так и без него) бессимптомна и не требует лечения [11].

Рисунок 3. КТ органов грудной клетки с болюсным контрастированием, аксиальная и коронарная проекции, артериальная фаза, режим MIP. На уровне чревного ствола от аорты справа отходит добавочный сосуд, направляющийся в задне-базальные отделы нижней доли правого легкого. Отмечается выраженное контрастирование вен портальной системы в артериальную фазу исследования (воротная и левая почечная вены указаны черными стрелками)

Figure 3. CT scan of the chest with bolus contrast, axial and coronal projections, arterial phase, MIP mode. At the level of the celiac trunk, an additional vessel departs from the aorta to the right, heading to the posterior-basal sections of the lower lobe of the right lung. There is a pronounced contrasting of the veins of the portal system in the arterial phase of the study (the portal and left renal veins are indicated by black arrows)

В нашем случае у пациентки выявили целый ряд аномалий: вариант синдрома «ятагана», аномальный системный аортопульмональный шунт и диафрагмальная грыжа с пролабированием печени, которая имитировала пневмонию на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции.

эффективным методом диагностики аномалий развития лёгочных артерий и вен как при первичной диагностике, так и при оценке эффективности лечения. При проведении КТ следует учитывать изменения направления кровотока для корректировки временных параметров фаз контрастирования.

Компьютерная томография с болюсным введением контрастного вещества является