Цитологическая диагностика экстракраниального метастаза медуллобластомы в паховый лимфатический узел

CYTOLOGIC DIAGNOSIS OF EXTRACRANIAL MEDULLOBLASTOMA METASTASIS IN INGUINAL LYMPH NODE

Yu.K. Batoroev, V.V. Dvornichenko

Irkutsk State Institute of Physicians Advanced Training, Regional Oncology Clinic, Irkutsk

A rare case of extracranial medulloblastoma metastasis in inguinal lymph node was diagnosed by fine needle aspiration cytology.

The use of immunophenotyping of cytological specimens allowed the diagnosis to be confirmed in the shortest possible time. Key words: medulloblastoma, extracranial metastasis, FNA cytology.

Экстракраниальные метастазы первичных опухолей головного мозга редко встречаются в клинической практике, частота их не превышает 0,4–0,5 % [6], что в первую очередь связано с защитными функциями гемато-энцефалического барьера, микроглии и матричных белков нейропиля. В доступной литературе имеются ссылки на не более чем 130 источников, описывающих метастазы первичных опухолей мозга за пределы центральной нервной системы (ЦНС) [5, 6]. Факторами, способствующими экстракраниальному метастазированию, являются предшествующие хирургические или диагностические вмешательства (краниотомия, удаление опухоли, стереотаксические биопсии) [8, 12]. Ликворошунтирующие операции у больных с опухолями ЦНС способствуют диссеминации опухоли по серозным оболочкам [7, 8]. Имеются наблюдения имплантационных метастазов мягких тканей свода черепа по ходу пункционного канала после стереотаксических биопсий [1].

В литературе больше всего публикаций, описывающих клинические случаи метастазирования за пределы ЦНС глиобластом, затем по числу наблюдений следуют медуллобластомы, эпендимомы и олигодендроглиомы [6 ] . Публикации о метастазах глиобластомы преобладают, но связано это, вероятно, с тем, что эти опухоли наблюдаются гораздо чаще (12–15 % всех опухолей ЦНС), чем медуллобластомы (1 %), которые, по-видимому, обладают наиболее высоким метастатическим потенциалом среди всех нейроэктодермальных опухолей ЦНС, так как их экстракраниальные метастазы встречаются у 7–10 % оперированных больных [5, 6, 8].

Наиболее частой локализацией экстракраниальных метастазов медуллобластомы являются, в порядке убывания, кости, шейные лимфатические узлы, печень, костный мозг, легкие, наиболее часто метастазирует десмопластический вариант опухоли [4, 10]. Медуллобластома относится к эмбриональным опухолям, и ее на-

блюдают, как правило, у детей (медиана = 7 лет) и значительно реже у взрослых [9]. Мы нашли лишь один случай, описывающий метастаз медуллобластомы у взрослых [14].

В доступной литературе удалось обнаружить шесть работ, посвященных диагностике экстракраниальных метастазов первичных опухолей ЦНС (глиобластома, астроцитома, миксопапиллярная эпендимома) методом аспирационной тонкоигольной биопсии [2, 3, 11–13], но публикаций о цитологической диагностике висцеральных метастазов медуллобластомы нам не встретилось. В 1992 г. группа японских онкологов из университета Нагойя [7] описала случай излечения множественных имплантационных метастазов брюшины и плевры после удаления медуллобластомы мозжечка и ликворошунтирующей операции, больной проводилась химиотерапия, клетки опухоли были обнаружены в мазках осадка плевральной жидкости.

Приводим наше наблюдение.

Пациент Х., 32 лет, обратился на прием к онкологу с жалобами на появление объемного образования в паховой области. При осмотре в проекции паховых лимфатических узлов слева определяется плотная, неподвижная опухоль 3х3х2 см. Полтора года назад пациент был оперирован по поводу опухоли мозжечка, которая при гистологическом исследовании верифицирована как медуллобластома (№ 3237/07). Для уточнения природы процесса в паховой области выполнена аспирационная биопсия тонкой иглой (18 G). При цитологическом исследовании (№ 2653/07): элементы лимфатического узла отсутствовали, обнаружено большое число клеток опухоли, преимущественно голоядерных, с грубым хроматином. «Голые» ядра тесно прилежали друг к другу, образуя конгруэнтные поверхности, так называемые фасетки (рис. 1), цитоплазма сохранных клеток в виде скудного ободка темно-синего цвета, обращало внимание большое число митозов. Формальная цитологическая картина была сходна с признаками метастаза мелкоклеточного рака легкого, трудности дифференциальной диагностики с которым отмечают D.A. Ramsay et al. [11]. Однако клетки формировали розеткоподобные структуры, среди которых видны истинные

Рис. 1. Микрофото. Медуллобластома, «голые» ядра тесно прилежали друг к другу, образуя конгруэнтные поверхности; цитоплазма сохранных клеток в виде скудного ободка темносинего цвета. В центре неправильный митоз. Окраска по Паппенгейму. х 200

Рис. 2. Микрофото. Клетки опухоли формируют розеткоподобные структуры, в том числе истинные розетки Хомера-Райта с фибриллярным матриксом в центре. Окраска по Паппенгейму. х 400

Рис. 3. Микрофото. Иммунопероксидазная реакция с синаптофизином. В скудной цитоплазме клеток опухоли интенсивно окрашенные хромогеном гранулы. х 400

ЦИТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ЭКСТРАКРАНИАЛЬНОГО МЕТАСТАЗА МЕДУЛЛОБЛАСТОМЫ ...

Рис. 4. Микрофото. Мелкие, тесно лежащие клетки опухоли формируют розетки. В нижней правой части рисунка фрагмент соединительной ткани, разделяющей паренхиму опухоли.

Окраска гематоксилином и эозином. х 200

розетки Хомера-Райта (рис. 2). Неокрашенные мазки-отпечатки фиксированы в ацетоне, проведено иммуноцитохимическое исследование с антителами к синаптофизину, показавшее положительную реакцию. В скудной цитоплазме клеток опухоли обнаружены интенсивно окрашенные хромогеном гранулы (рис. 3). После дополнительного обследования рак легкого исключен, отсутствовали также другие очаги метастазирования и признаки местного рецидива опухоли мозжечка. Учитывая анамнестические данные и результаты цитологического исследования, установлен диагноз метастаза медуллобластомы в паховые лимфатические узлы. На консилиуме было решено произвести удаление метастаза, что оказалось невозможно выполнить в полном объёме. Гистологическое исследование удаленных фрагментов показало наличие метастаза десмопластического варианта медуллобластомы с полным замещением ткани лимфатического узла опухолью (рис. 4).

В заключение следует подчеркнуть несколько интересных моментов данного наблюдения:

• -    редкость экстракраниального метастазирования медуллобластомы у взрослых,

• -    при отдаленном метастазировании медуллобластомы обычно поражаются шейные лимфатические узлы; в представленном случае изменены паховые лимфоузлы,

• -    не найдено публикаций о цитологической диагностике экстракраниальных метастазов медуллобластомы путем тонкоигольной аспирационной биопсии, которая позволила не только заподозрить редко встречающееся заболевание, но и уточнить диагноз в короткие сроки с помощью иммунофенотипирования цитологических препаратов.