Клиническая характеристика и оценка структурно-функциональных изменений миокарда у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани

Своевременная неинвазивная диагностика структурных изменений сердца играет важную роль для оптимизации подходов к профилактике возникновения опасных нарушений ритма в молодом возрасте.Цель: изучить фенотипические особенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) во взаимосвязи с миокардиальным стрейном и уровнем (NT-proBNP) у пациентов с нарушениями ритма сердца при НДСТ. Материал и методы. В исследование включены 127 пациентов молодого возраста (18-44 года) с аритмическим синдромом на фоне НДСТ (группа 1), наблюдавшихся в университетской клинике, и 30 добровольцев с единичными признаками НДСТ, сопоставимых по возрасту и полу (группа 2). Всем участникам исследования проводилось определение внешних и органных фенотипических проявлений НДСТ во взаимосвязи с уровнем NT-proBNP и показателями Speckle-tracking эхокардиографии.Результаты. У пациентов с аритмическим синдромом на фоне НДСТ выявлена ассоциация между локальным снижением продольной деформации миокарда левого желудочка (ЛЖ) и воронкообразной деформацией грудной снижением продольной деформации миокарда левого желудочка (ЛЖ) и воронкообразной деформацией грудной клетки (r1 = 0,234; p = 0,008), синдромом гипермобильности суставов (r1 = 0,406; p = 0,026), сколиозом позвоночника (r1 = 0.266; p = 0.003), пролапсом митрального клапана (ПМК) (r1 = 0.519; p = 0.003), диагностическим порогом НДСТ (r1= 0.395; p = 0.031). Кроме того, выявлена обратная слабой и средней степени значимости ассоциация индекса массы тела (ИМТ) со снижением миокардиального стрейна в ряде сегментов ЛЖ. В группе 1 отмечена корреляция между NT-proBNP и уровнем диагностического порога НДСТ (r1 = 0.496; p = 0.001), наличием ПМК (r1 = 0.469; p = 0.002).Заключение. Деформация грудной клетки, сколиоз позвоночника, гипермобильность суставов, ПМК, снижение ИМТ ассоциированы у пациентов с аритмическим синдромом на фоне НДСТ с миокардиальным стрейном и уровнем NTproBNP, что может быть использовано для ранней идентификации ремоделирования миокарда в данной когорте больных.