Диагностика и лечение врождённых пороков развития лёгких и средостения у новорождённых и детей раннего возраста

Актуальность. Широкое внедрение в медицинскую практику антенатального скрининга (УЗИ) беременных женщин не только способствует ранней диагностике врожденной патологии, но и «открыло» относительно новые проблемы хирургической неонатологии, к которым относятся пороки развития органов грудной полости у новорожденных и детей раннего возраста, требующие оперативного лечения[2,4,6]. Удельный вес этих пороков чрезвычайно высок: среди живорожденных — 3,3%, в структуре перинатальных потерь — 20,6%, в структуре младенческой смертности и детской заболеваемости — 20,1%[1,3,5].

Большинство этих пороков в настоящее время диагностируются антенатально, что позволяет своевременно, до развития осложнений, лечить детей и существенно снизить показатели перинатальной смертности[4].

Методы исследования. В последние годы ВПРЛ стали чаще выявляться на пренатальном этапе методом ультразвукового исследования (УЗИ) плода с 20 недель гестации. Однако диагностированные при УЗИ пороки легких у плода нередко являются поводом для необоснованного прерывания беременности. Прогноз и тактика ведения при ВПРЛ неоднозначны и требуют тщательного обследования плода и новорожденного.

Цель исследования. На основе изучения клиникоэпидемиологических особенностей врожденных пороков развития легких, перинатальных и отдаленных исходов обосновать тактику ведения пациентов.

Результаты исследования. Риск формирования ВПРЛ ассоциирован с влиянием неспецифических факторов: отягощенность по генеалогическому анамнезу (случаи врожденной и наследственной патологии у родственников (р=0,019)), профессиональные вредности (р<0,05), наличие вредных привычек у женщины (употребление алкоголя и никотиновая зависимость на ранних сроках беременности (р=0,011)).

Наиболее благоприятными для жизни являются кистозные пороки и гипоплазия легкого, которые имеют относительно высокую выживаемость в сравнении с другими ВПРЛ (92,8 % и 10%, г=6,274, р=0,000). Смертность детей с ВПРЛ преимущественно связана с наличием МВПР (68,2%, г=6,128, р=0,000).

В 77,3% случаев ВПРЛ дебютируют в течение периода детства с максимумом клинических проявлений в неонатальном периоде (44,3%). Однако доля бессимптомных случаев составляет 22,7%. Основными клиническими проявлениями ВПРЛ в неонатальном периоде являются респираторный дистресс (67,4%), пневмонии (48,8%) и диспноэ (18,6%). В раннем возрасте пороки легких дебютируют преимущественно клиникой бронхообструктивного синдрома и повторных респираторных инфекций (100%). У детей старшего возраста пороки легких проявляются повторными респираторными инфекциями (43%) либо дебютируют остро признаками спонтанного пневмоторакса (50%).

Доля детей с нарушениями физического развития в группе ВПРЛ составляет 43,8%, что достоверно чаще, чем в группе здоровых детей (26%) (г=3,321, р=0,000). Чем раньше происходит клинический дебют порока, тем более выражена декомпенсация нервной системы и ниже резистентность организма в условиях заболевания (р=0,002).

Исследование в динамике функции внешнего дыхания методами КБФГ и флоуметрии спокойного дыхания позволяет оценить степень компенсации патологического процесса у детей с ВПРЛ в раннем возрасте, в том числе при бессимптомном течении, а также определить динамику заболевания соответственно предложенным стадиям течения ВПРЛ.

Обоснован алгоритм ведения пациентов детского возраста с ВПРЛ. На основании оценки факторов риска разработаны критерии прогнозирования формирования и тяжелого течения ВПРЛ у детей. Установлено, что результаты оперативного лечения пациентов на стадии субкомпенсации заболевания превышают результаты оперативного лечения пациентов с признаками декомпенсации патологического процесса. Дальнейшее динамическое наблюдение за пациентами предполагает динамический контроль стандартных показателей спирометрии, а также относительного времени пикового потока на выдохе методом флоуметрии и АКРД в высокочастотном диапазоне методом бронхофонографии (для детей раннего возраста).

Вывод. В число дифференцируемых заболеваний при синдроме дыхательных расстройств у новорожденных необходимо включать пороки развития легких и средостения.

Выявленная антенатально патология легких и средостения — показание к переводу ребенка после рождения в стационар (без выписки из родильного дома) для обследования.

Основной метод диагностики — компьютерная томография. Для диагностики сосудистых аномалий и пороков развития легких у детей целесообразно применение спиральной КТ-ангиографии (СКТА).

Опасность инфицирования и малигниза-ции при пороках развития легких и средостения, а также синдром внутригрудного напряжения являются показанием к раннему хирургическому лечению в периоде новорожденности.