Диагностика оссальных и экстрамедулярных очагов поражения (плазмоцитом) при множественной миеломе

Частота встречаемости оссальных и экстрамедулярных плазмоцитом при множественной миеломе (ММ) колеблется от 7% до 17% при первичной диагностике и до 20% на конечных стадиях заболевания. Несмотря на общие успехи в диагностике ММ, выявление плазмоцитом при отсутствии клинической симптоматики остается на низком уровне. При этом ММ, развивающаяся из экстрамедуллярных очагов, имеет более агрессивное течение, а дополнительная оссаль-ная опухолевая масса часто приводит к неврологическим нарушениям и инвалидизации, ухудшает прогноз и результаты терапии.

Цель. Исследовать взаимосвязь между лабораторными признаками и клиническим течением заболевания у пациентов с впервые выявленной ММ.

Методы. Проведено комплексное обследование 24 больных (средний возраст 55,1 лет; мужчин — 15, женщин — 9) ММ до начала терапии. Диагноз активной ММ был установлен при стандартном клиническом обследовании (анамнез и физикальное обследование, альбумин и иммуноглобулины сыворотки, бета-2-микроглобулин, электрофорез и иммунофиксация сыворотки и мочи, легкие и свободные легкие цепи сыворотки и мочи,аспирационная и трепанобиопсия костного мозга, четырехцветная проточная цитометрия (ПЦ) костного мозга с определением фенотипа трансформированных плазматических клеток, иммуногистохимическое исследование плазмоцитом, цито- и молекулярно-генетическое исследование костного мозга). Для выявления костно-деструктивных изменений всем 24 пациентам было проведено стандартное рентгенографическое исследование костей скелета (РГКС), а также один из вариантов дополнительных рентгенологических методов: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ), направленных на выявление оссальных и экстрамедулярных плазмоцитом. Стадия ММ определялась в соответствии со стадирующей системой Durie-Salmon и международной прогностической системой (ISS). Все пациенты получали терапию по программам, включающим бортезомиб и бисфосфонаты. Ответ на лечение оценивался по критериям ЕВМТ и IMWG.

Результаты. При проведении КТ (3 пациента), МРТ (5) и ПЭТ/КТ (2) плазмоцитомы были выявлены у 10 (41,7 %) из 24 пациентов. У 14 пациентов поражение костей скелета протекало без образования плазмоцитом (КТ — 7, МРТ — 7). Девять пациентов (90,0%) имели оссальные плазмоцитомы, причем у 5 из 9 (55,6%) выявлены множественные (> 2) оссальные плазмоцитомы. Одна больная имела экстрамедулярные плазмоцитарные очаги в обеих молочных железах. Восемь больных из 10 (80,0%) были прооперированы, 5 из которых (62,5%) перед началом системной терапии, в связи с наличием признаков нестабильности позвоночника или компрессии спинного мозга. Три пациента (37,5%) прооперированы после проведения терапии в связи с развившейся нестабильностью позвоночника. У одного из прооперированных пациентов, у которого первоначально плазмоцитома была выявлена при помощи КТ, через 2 года диагностирована оссальная плазмоцитома в другом очаге поражения, в связи с чем ему потребовалось повторное оперативное вмешательство. При определении иммунофенотипа трансформированных плазматических клеток костного мозга методом ПЦ CD38 и CD 138 были экспрессированы у 24 (100%), CD 19-7 (29,2%), гиперэкспрессия CD56-9 (37,5%), CD 117-10 (41,7%) больных. Фенотип плазматических клеток при ПЦ совпадал с фенотипом клеток солитарных плазмоцитом при иммуногистохимическом исследовании.

ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том X, № 1, 2014

При этом у всех пациентов с плазмоцитомами экспрессия CD117 плазматическими клетками отсутствовала, как при ПЦ, так и при имммуно-гистохимическом исследовании плазмоцитом.

Выводы. Наше исследование выявило прямую корреляцию между наличием плазмоцитом и отсутствием экспрессии CD 117 трансформированными плазматическими клетками при первичной диагностике ММ. Других корреляций между данными лабораторных иссле дований и клиническим течением заболевания у обследованных больных выявлено не было. Из полученных результатов исследования следует, что при первичном обследовании больных ММ требуется тщательная диагностика с использованием КТ, МРТ и/или ПЭТ/КТ для исключения оссальных и экстрамедулярных плазмоцитом, особенно при СВ117-негативном фенотипе трансформированных плазматических клеток.