Диагностика волчаночного антикоагулянта у больных апластической анемией

Апластическая анемия (АА) — тяжелое заболевание системы крови, возникающее в результате повреждения стволовой клетки (предшественницы всех клеток крови), следствием чего является глубокое угнетение нормального кроветворения. Согласно современным представлениям, основанным на культуральных, электронно-микроскопических, иммунологических методах исследования, в развитии патогенеза

АА принимают участие несколько основных механизмов: непосредственное повреждение поли-потентных стволовых клеток, изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции, дефицит факторов, стимулирующих кроветворение, иммунопатологическое состояние. Это ведет к снижению количества и депрессии функций стволовых и коммитированных клеток гемопоэ-

Санкт-Петербург 27-28 марта 2014 г.

ВСЕРОССИЙСКАЯ на учно-практическая конференция «КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА В ГЕМАТОЛОГИИ И СЛУЖБЕ КРОВИ»

за, что выражается в их неспособности продуцировать необходимое количество зрелых клеток кроветворения. В результате этого в организме развивается панцитопения, клинически проявляющаяся ярко выраженным геморрагическим синдромом, к которому могут присоединиться инфекционные осложнения. АА достаточно редкое заболевание (частота составляет 5 случаев на 1 млн. населения в год), но в то же время одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза с высокой летальностью.

Клинические проявления болезни изучены достаточно хорошо, и в последние годы появились программы лечения, позволяющие получить положительные результаты и длительные ремиссии, вплоть до полного выздоровления. Однако, несмотря на проводимую эффективную терапию, в том числе и иммуносупрессивную, могут возникать сопутствующие гематологические изменения. Хотя АА не считается классическим аутоиммунным заболеванием, иммунный статус больных АА подвергается значительным изменениям, что приводит к появлению различных групп антител.

Наш опыт показал, у ряда пациентов с АА выявляются антифосфолипидные антитела (АФА) волчаночного типа. Волчаночный антикоагулянт (ВА) относится к иммуноглобулинам класса IgG и представляет собой гетерогенную группу антител, способную в системе in vitro ингибировать фосфолипидзависимые коагуля ционные реакции, протекающие на отрицательно заряженных фосфолипидах мембран клеток крови и микровезикул плазмы. При этом на фоне выявляемой при лабораторном обследовании гипокоагуляции у больных имеется склонность к тромбозам и тромбоэмболиям, локальным нарушениям микроциркуляции крови в жизненно важных органах. В частности, у ряда пациентов с АА обнаружены признаки бессимптомного асептического некроза головки бедренной кости, причиной которого может быть нарушение как артериального, так и венозного кровотока.

В настоящее исследование было включено 14 пациентов (7 мужчин и 7 женщин), средний возраст 34 ±0,5 года, с апластической анемией в стадии ремиссии. Анализ скрининговых тестов, полученных при исследовании системы гемостаза в исследуемой группе, выявил нормальные показатели протромбинового и тромбинового времени, а также уровня фибриногена. Значения АПТВ были увеличены у 2-х пациентов, что предполагало наличие ВА. При дальнейшем исследовании данных пациентов, имевших в анамнезе асептический некроз головки бедренной кости, были выявлены АФА волчаночного типа.

На наш взгляд, диагностика ВА у больных АА с различными клиническими проявлениями является важной научной и практической задачей, от решения которой может зависеть эффективность проводимой терапии и прогноз заболевания.

Козловская Л. В., Ромеев В. В., Мрыхин Н. Н., Богданова М. В., Когарко И. Н., Когарко Б. С.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, НИИ Химической физики им. И. И. Семенова

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ВЫЯВЛЕНИЯ ОЛИГОСЕКРЕТОРНОЙ МОНОКЛОНАЛЬНОЙ ГАММАПАТИИ У БОЛЬНЫХ ОБЩЕТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ

В медицинской литературе все чаще приводятся наблюдения поражений почек с сопутствующей олигосекреторной парапротеинемией, так называемой MGUS — AL-амилоидоза, изученного лучше, болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов, иммунотактоидного гломерулонефрита и некоторых других форм поражения почек, связь которых с MGUS недостаточно охарактеризована.

Цель исследования. Представляет собой актуальную задачу уточнение соотношения отдельных вариантов поражений почек, ассоциированных с MGUS, и их клиническая характеристика.

Материалы и методы. У больных разных возрастных групп с поражением почек из групп риска (1 — лица старше 50 лет, 2 — старше 70 лет), находящихся на лечении в многопрофильном терапевтическом стационаре, с помощью иммунохимического исследования крови и суточной мочи, включающего электрофоретическое исследование, иммунофиксацию и количественное определение свободных легких цепей иммуноглобулинов (СЛЦ), оценена частота моноклональной гаммапатии за последние 5 лет (2008-2013), проанализированы клинические особенности поражения почек, ассоциированного с MGUS.