Динамика ПНГ-клона у пациентки с тяжелой АА и аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток

даже у пациентов с выраженным гемолизом. Однако до настоящего времени опыт наблюдения пациентов с АА/ПНГ, получивших алло-ТКМ, остается ограниченным, в связи с чем описываемый клинический случай представляет интерес.

Цель. Описание динамики ПНГ-клона у пациентки после алло-ТГСК.

Методы. Диагностику ПНГ осуществляли с помощью многоцветной проточной цитометрии с использованием следующих сочетаний моноклональных антител: CD235a/CD59 для эритроцитов, FLAER/CD24/CD15/CD45 для

Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ГЕМА ТОЛОГИИ И ТРАНСФУЗИОЛОГИИ», посвященная 85-летию Российского научно-исследовательского       Санкт-Петербург института гематологии и трансфузиологии 6-7 июня 2017 г.

гранулоцитов и FLAER/CD14/CD64/CD45 для моноцитов в соответствии с международными рекомендациями.

Результаты. Пациентка 30 лет с тяжёлой апластической анемией (АА), диагноз установлен в январе 2004 г. на основании комплексного обследования. После проведения комбинированной иммуносупрессивной терапии АТГ и циклоспорином получена частичная ремиссия, затем циклоспорин был отменен из-за плохой переносимости препарата. В 2007 г. отмечен рецидив, проведена симптоматическая терапия, в том числе трансфузии гемокомпонентов. С марта 2010 г. стали отмечаться признаки внутрисосудистого гемолиза и при обследовании в 2012 г. выявлен ПНГ-клон — 70% по данным проточной цитометрии. После предварительной вакцинации менингококковой тетравалентной вакциной с октября 2012 г. начата терапия Солирисом по стандартной схеме. В июне 2013 г. ПНГ-клон среди гранулоцитов и моноцитов составлял 98 %, в последующем сохраняясь на этом уровне (исследования в июне 2014 г, январе и мае 2015 г).

На фоне продолжающейся терапии Солирисом пациентка забеременела и в январе 2014 г. на сроке 38-39 недель путём кесарева сечения родила здорового ребёнка. Грудное вскармливание не проводилось. У пациентки сохранялась панцитопения и билирубинемия умеренной степени. В апреле 2014 г. терапия Солирисом была прервана в связи с отсутствием препарата.

В июне 2014 г. констатирован возврат к исходному течению ПНГ с выраженным внутрисосудистым гемолизом (ЛДГ > 7 ВГН), глубокой анемией с трансфузионной зависимостью. Выявлены признаки перенесенной ТЭЛА, начальные проявления лёгочной гипертензии и хронической болезни почек. Размер ПНГ-клона — 96%. Возобновление терапии Солирисом позволило достичь контроля комплемент-зависимого гемолиза, однако отмечалось нарастание панцитопении, свидетельствующее о прогрессии АА. В связи с этим в ноябре 2015 г. проведена родственная (от сестры) аллогенная трансплантация костного мозга, режим кондиционирования включал Солирис. Восстановление основных показателей крови — на 18-й день, на 21 -й день костный мозг нормоцеллюлярный. Признаков РТПХ не отмечено. Сохранялся минорный ПНГ-клон среди гранулоцитов — 0,04 %.

Через 100 дней после алло-ТКМ состояние пациентки было удовлетворительным, показатели крови полностью восстановились. Обследование в феврале 2016 г. и феврале 2017 г. не показало наличие ПНГ-клона, уровень ЛДГ в пределах нормы, Солирис не получает.

Выводы. Описываемый случай служит подтверждением того, что при наличии клинических показаний у пациентов с манифестной формой ПНГ, получающих терапию Солирисом, может успешно проводиться аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.