Дисплазия соединительной ткани человека и проблемы сердечно-сосудистой патологии

В настоящее время у 50-85 % детей школьного возраста при скрининговом обследовании выявляются многочисленные признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ), что обусловлено вредным воздействием экосреды, неполноценным питанием, стрессами беременных женщин и сохранением тех же патогенных факторов в процессе внутриутробного развития и в последующей жизни ребенка. Соединительная ткань (СТ) составляет около 50 % всей массы тела и находится в составе всех органных структур тела человека. Уникальность строения и функции СТ создает условия для возникновения огромного числа ее аномалий и заболеваний. Структурные и функциональные «поломки» СТ способны привести к стойким нарушениям в жизненно важных органах, что в клинической практике воплощается полиорганными заболеваниями у одного индивидуума. Висцеральные проявления ДСТ выражаются заболеваниями сердечно-сосудистой системы (аномалия строения и пролапсы клапанов сердца, расширение фиброзных колец и магистральных сосудов, аневризмы перегородок сердца, добавочные хорды, внутрисердечные, пред- и постклапанные мембраны, аневризма синусов Вальсальвы, разнообразные нарушения ритма сердца, «капельное» сердце и др.). Морфологическим выражением сердечных аномалий являются разрыхление и истончение эндотелиального слоя сосудов и клапанов сердца, фрагментация волокон СТ, очаговое отсутствие и хаотическая дезорганизация эластических волокон, их истончение, уменьшение числа гладкомышечных волокон, образование полостей в зоне медин, ее некроз, периартериальный фиброз, что свидетельствует о миксоматозном перерождении структур сердца и сосудов. Первичная диагностика заболеваний сердца, обусловленных ДСТ, в настоящее время основана на внешних клинико-фенотипических данных (гипермобильность суставов, деформации грудной клетки, кифосколиозы, плоскостопия, микрогнатия и др.). Дальнейшая верификация диагноза требует электрофизиологических, биохимических и других методов обследования.