Дисплазия соединительной ткани у больных хирургического профиля. Факторы риска

Как уже известно, более 50 % массы тела человека составляет соединительная ткань, которая образует кости, хрящи, сухожилия, связки, кровь, жир, строму (каркас) органов, дерму кожи, сопровождает кровеносные и лимфатические узлы, а также служит прослойкой между другими тканями. Соединительная ткань представлена основным веществом - клетками (фиброцитами, фибробластами) и межклеточным веществом -коллагеновыми, эластическими и ретикулярными волокнами.

В 1983 году Р. Beighton предложил назвать процесс, происходящий в соединительной ткани и характеризующийся нарушением синтеза и функции как основного, так и межклеточного вещества, дисплазией соединительной ткани .

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — группа генетически гетерогенных и клинически полиморфных патологических состояний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за синтез волокон. В результате мутаций цепи коллагена и эластина формируются неправильно, образованные ими структуры не выдерживают должных механических нагрузок.

Многие авторы разделяют дисплазии соединительной ткани на дифференцированные (ДДСТ) и недифференцированные (НДСТ).

Дифференцированная ДСТ включает в себя синдромы Элерса–Данлоса, Марфана, Стиклера и др.

Недифференцированная ДСТ, более частая, включает в себя варианты с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов. Чаще всего такие проявления можно встретить в отделениях хирургического профиля. К ним относятся: варикозная болезнь, наружные и внутренние грыжи, дискинезия желчевыводящих путей с развитием ЖКБ, птозы внутренних органов, дуоденогастральные и гастроэзофагальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, геморрой, спаечная болезнь брюшной полости.

При рождении фенотипические признаки могут отсутствовать, но с возрастом они появляются и становятся наиболее выраженными.

Диагностика ДСТ предполагает комплексный подход, который состоит из: вычисления индекса дефицита массы тела, скрининговых тестов на вычисление гипермобильности суставов, клиникогенеалогического метода, анамнеза болезни пациента, молекулярногенетического и биохимического методов (определение в моче оксипролина и гликозаминогликанов).

Самый простой способ диагностики - по видимым фенотипическим проявлениям:

• 1)    астеническому телосложению, долихостеномелии (непропорционально длинным конечностям), арахнодактилии (длинным тонким пальцам), различным видам деформации грудной клетки, сколиозам, кифозам, лордозам, синдрому «прямой спины», плоскостопию;

• 2)    низкому расположению и асимметрии ушей;

• 3)    гиперэластичности кожи, склонности к травматизации, образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги»;

• 4)    гипермобильности суставов, склонности к частым вывихам и подвывихам;

• 5)    различной степени миопии, дислокации хрусталика, плоской роговице, синдрому голубых склер;

• 6)    варикозному расширению вен нижних конечностей;

• 7)    раннему кариесу и генерализованному пародонтозу.

Цель исследования: определить частоту встречаемости признаков дисплазии соединительной ткани у пациентов хирургического профиля.

Материалы и методы: Мы выявили частоту встречаемости ДСТ у пациентов хирургического отделения на базе 1 РКБ города Ижевска. Обследовано 50 пациентов. Частота выявления больных с данной патологией составила 42 %: женщин - 60 %, мужчин - 40 %.

Результаты исследования.

Чаще всего признаки дисплазии соединительной ткани встречались у больных с паховыми и послеоперационными грыжами - 65 %; ЖКБ и пупочными грыжами - 28 %; острым и хроническим панкреатитом, опущением матки и нефроптозом - 7 %.

При обследовании пациентов выявлены следующие синдромы дисплазии                   соединительной                   ткани:

• 1.    синдром неврологических нарушений (нейроциркулярная дистония) - 30 %;

• 2.    астенический синдром (снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость) - 46 %;

• 3.    клапанный синдром (изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца, миксоматозная дегенерация клапанов) - 8 %;

• 4.    торакодиафрагмальный синдром (астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки, деформации позвоночника (сколиозы, гиперкифозы), изменения стояния и экскурсии диафрагмы) - 54 %;

• 5.    сосудистый синдром (поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно- гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция) - 32 %;

• 6.    аритмический синдром (желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Р-Т) - 34 %;

• 7.    синдром внезапной смерти (изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, - клапанный, сосудистый, аритмический синдромы) - 0 %;

• 8.    бронхолегочный синдром (трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения: обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения) - 24 %;

• 9.    синдром иммунологических нарушений (синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром) - 8 %;

• 10.    висцеральный синдром (нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочнокишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин) - 32 %;

• 11.    синдром патологии органа зрения (миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслойка сетчатки, вывих и подвывих хрусталика) - 46 %;

• 12.    геморрагические гематомезенхимальные дисплазии (гемоглобинопатии, синдром Рандю-Ослера-Вебера, рецидивирующие геморрагические и тромботические синдромы) - 6 %;

• 13.    синдром патологии стопы (косолапость, плоскостопие: продольное, поперечное, полая стопа) - 32 %;

• 14.    синдром гипермобильности суставов (нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов) - 48 %;

• 15.    вертеброгенный синдром (ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвонковые грыжи, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез) - 36 %;

• 16.    косметический синдром (диспластикозависимые дисморфии челюстнолицевой области: аномалии прикуса, готическое небо, выраженные асимметрии лица; О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов: тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, стрии, повышенная растяжимость кожи, рубец в виде «папиросной бумаги» или с образованием грубой рубцовой ткани, грыжи передней брюшной стенки, паховой области, бедренные и послеоперационные) - 42%;

• 17.    нарушения психической сферы (невротические расстройства, депрессии, тревожность, ипохондрия, обсессивно- фобические расстройства, нервная анорексия) - 20 %.

Клинический случай.

Больной М., 33 года, находился на стационарном лечении в хирургическом отделении 1 РКБ города Ижевска в марте 2017 года с диагнозом: двухсторонняя косая паховая грыжа.

Впервые жалобы появились полгода назад на острую, тянущую боль в паховой области, сильнее с правой стороны. Она возникала при выполнении физических нагрузок и через несколько минут проходила. Боль никуда не иррадиировала. Затем боль стала возникать все чаще, через некоторое время появилась и в покое. В феврале обнаружил опухолевидное выпячивание в паховой области справа, которое уменьшалось при горизонтальном положении тела. С данными жалобами больной обратился к дежурному хирургу в 1 РКП, после чего был направлен в 1 РКБ.

Из анамнеза известно, что с рождения имеет пролапс митрального клапана, часто болеет респираторными заболеваниями, мать страдает деформационным полиартритом.

Из других клинических проявлений дисплазии соединительной ткани у больного присутствует торакодиафрагмальный синдром, синдром гипермобильности суставов, синдром иммунологических нарушений (аллергия на шерсть), миопия средней тяжести.

В хирургическом отделении 1 РКБ больной М. оперирован, выполнено грыжесечение с пластикой по Лихтенштейну справа.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани, выявленная нами клинически у пациента М., стала основным патогенетическим фактором в развитии двухсторонней паховой грыжи.

Заключение.

Дисплазия соединительной ткани является часто встречаемой патологией среди больных хирургического профиля, так как именно при данном заболевании возникает множество осложнений, которые требуют хирургического лечения. Но и после хирургических вмешательств остается большая вероятность рецидивов, а также появления новых осложнений.

ДСТ характеризуется разными фенотипическими проявлениями: у одного пациента может быть один признак или несколько признаков, характерных для данной патологии.

В целом, дисплазия соединительной ткани имеет благоприятный прогноз при условии своевременной диагностики и правильного лечения.