Фибромиксома гортаноглотки (клинический случай)

EDN: BVOLJK

Введение. Миксома - доброкачественная опухоль соединительной ткани, чаще всего встречающаяся в сердце (в левом предсердии), новообразование данной локализации относительно хорошо изучено. Однако малоизученным остаются случаи ее нахождения на других участках тела. Характерная структура, образованная звездчатыми клетками в миксоидной строме, с одинаковой вероятностью может сформироваться по ходу нервов конечностей, брыжейке, в области пупка или, например, стенке мочевого пузыря. Области головы и шеи остаются исключением - здесь миксомы встречаются чрезвычайно редко. Описан случай одонтогенной миксомы с локализацией в нижней челюсти [1]. Стоит также отметить склонность миксом к рецидивированию [1, 2].

Миксомы разделяются на первичные и вторичные. Первичной является самостоятельная доброкачественная опухоль, то есть возникающая первично как новообразование слизистой ткани (миксоидной стромы) в эктопичном очаге; чаще всего, она выявляется в правом предсердии. Вторичная миксома возникает в результате дегенерации других опухолей или метастазирования с миксоидным перерождением. В качестве примера можно привести фиброаденому молочной железы, хондросаркому. Гистологическое отличие этих опухолей заключается в наличии, помимо слизистой ткани, злокачественных клеток-предшественников.

Фибромиксома гортани относится к первичным новообразованиям, то есть является

доброкачественной. Однако трудность в диагностике заключается в крайне редкой локализации данного образовании, а также в неспецифичности его симптомов: дисфагии, осиплости голоса, ощущения инородного тела в горле. Дифференциальный диагноз может проводиться с хроническим фарингитом, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, доброкачественными кистами, раком гортаноглотки, то есть заболеваниями, встречающимися гораздо чаще.

Для диагностики и планирования лечения необходимы визуализация образования и его биопсия, что представляет сложности из-за его труднодоступной локализации (нижние отделы глотки, область гортани).

Хирургическая тактика ведения пациентов с фи-бромиксомой гортани зависит от размеров и локализации опухоли [3].

Представлено мало клинических случаев фибро-миксомы гортаноглотки в отечественной и мировой литературе. В связи с актуальностью сбора данных, в том числе о редких заболеваниях, для расширения кругозора врачей и накопления клинических знаний представляем разбор клинического случая пациента с фибромиксомой гортаноглотки.

Цель - представить клинический случай хирургического лечения фибромиксомы гортаноглотки с акцентом на сложности дифференциальной диагностики и выбора оптимального хирургического доступа ввиду редкости данной патологии.

Пациентом подписано информированное добровольное согласие на публикацию данных из истории болезни.

Описание клинического случая. Пациент, мужчина 67 лет, в октябре 2024 г. планово

б

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов шеи, визуализирующие объемное образование в области гортаноглотки (желтые стрелки) в двух проекциях: а – аксиальной; б – сагиттальной

госпитализирован в отделение оториноларингологии ГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан для предоперационной подготовки и хирургического лечения новообразования гортаноглотки. При госпитализации предъявлял жалобы на изменения тембра, тональности голоса и затруднения глотания с обратным забросом пищи и жидкости в носоглотку, нарастание инспираторной одышки.

В 2022 г. проведено первое хирургическое вмешательство по поводу новообразования гортаноглотки. Опухоль удалена единым блоком, отправлена на гистологию. Гистологическое исследование определило миксому гортаноглотки. Голос восстановился, симптомы дисфонии у пациента прошли.

С апреля 2024 г. вновь появились и стали нарастать изменения тембра, тональности голоса, возникли жалобы на затруднение глотания с обратным забросом пищи и жидкости в носоглотку, инспираторную одышку за счет обструкции верхних дыхательных путей, чувство инородного тела при глотании.

Других субъективных жалоб пациент не предъявлял. Физикальный осмотр и опрос не показали отклонений от нормы.

По данным анамнеза в 2022 г. было выполнено оперативное вмешательство по поводу новообразования гортаноглотки. Однако результатов гистологического исследования пациент не знал, по запросу в больнице их не предоставили. В дальнейшем пациент у профильного специалиста не наблюдался.

В ходе догоспитального обследования пациенту выполнена непрямая ларингоскопия. Врачом выявлено новообразование размером 3×4 см на задней стенке гортаноглотки, не затрагивающее надгортанник; при фонации отмечалось неполное смыкание голосовых складок.

По данным рентгеновской компьютерной томографии органов шеи (рис. 1, а , б ) в проекции гор-таноглотки определялось объемное образование размером 3,5×6 см. Морфология образования: округлая форма, четкие ровные контуры, гомогенная плотность. Инфильтративного роста и деструкции прилежащих анатомических структур не выявлено.

Отсутствие инфильтративного роста и деструкции прилежащих анатомических структур является рентгенологическим критерием доброкачественного новообразования. Врачом-оториноларингологом рекомендовано оперативное удаление новообразования с применением микрохирургической техники.

Хирургическое вмешательство под эндотрахеаль-ным наркозом было произведено 15 октября 2024 г., в качестве операционного доступа использовалась трахеостома. Врачом-хирургом было визуализировано округлое образование диаметром до 6 см плотноэластической консистенции, ограниченной подвижности, прикрепленное к задней поверхности гортаноглотки. Опухоль мобилизована и удалена единым блоком с применением электрохирургического биполярного пинцета (рис. 2).

Рис. 2. Макропрепарат новообразования, удаленного из гортаноглотки

В качестве завершающего этапа операции с помощью прямой ларингоскопии проведена ревизия слизистой оболочки гортани и окончательный гемостаз. Установлен назогастральный зонд.

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 5-е сутки после операции пациент был выписан с рекомендациями периодического обследования у оториноларинголога по месту жительства.

Новообразование было отправлено на патомор-фологическое исследование. Заключение врача-патологоанатома следующее: по макроструктурным признакам новообразование соответствует фибро-миксоме: «на разрезе однородная, блестящая, серовато-белого цвета ткань, слизисто-студенистой консистенции». Микроскопическое исследование подтвердило предварительно поставленный диагноз доброкачественной опухоли мягких тканей, состоящей из гиповаскулярной миксоидной стромы, с низкой клеточной плотностью. Все перечисленные признаки подтверждают, что данное новообразование соответствует фибромиксоме. По данным гистологического исследования новообразование было удалено полностью в пределах здоровых тканей.

Обсуждение. Фибромиксомы в области головы чаще локализуются в верхней и нижней челюстях, а локализация в области гортаноглотки дли них не характерна [4]. Однако в литературе был представлен случай множественного поражения миксомой, включая рото-и гортаноглотку [5].

Для фибромиксом гортаноглотки характерна дис-фония, а при значительном объеме опухоли – риск обструкции дыхательных путей, требующей проведения экстренной трахеостомии [6]. Дифференциальная диагностика проводится с хроническим фарингитом, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, доброкачественными кистами, раком гортаноглотки. Гистологическое исследование должно выявить сочетание признаков фибромы и миксомы (миксоидная матрица + веретеновидные клетки). В рамках данного клинического случая ультразвуковое исследование из-за малой информативности не проводили.

Хирургическое удаление опухоли осуществляли в пределах здоровых тканей с применением микро-ларингеальной техники, что способствует снижению вероятности рецидивов [7, 8].

Для данного пациента с учетом повторного возникновения фабросаркомы было рекомендовано регулярное наблюдение у оториноларинголога по месту жительства для раннего выявления возможного рецидива новообразования и его удаления.

Заключение. Фибромиксома гортаноглотки остается сложной задачей. Ключевую роль в доопераци-онный период играет комплексная лучевая диагностика (рентгеновская компьютерная томография), позволяющая выявить признаки, характерные для доброкачественного процесса (четкие контуры, гомогенная структура, отсутствие инвазии). Однако окончательный диагноз устанавливается только после гистологического исследования операционного материала.

Стратегия хирургического лечения должна быть индивидуализированной. При крупных размерах опухоли, вызывающих обструкцию дыхательных путей, трахеостомический доступ является не только методом обеспечения проходимости дыхательных путей, но и оптимальным хирургическим подходом, обеспечивающим достаточную экспозицию для радикального удаления образования.

Редкость данной патологии диктует необходимость мультидисциплинарного подхода с участием оториноларинголога, рентгенолога и патоморфолога для корректной интерпретации данных, планирования объема вмешательства и достижения благоприятного клинического исхода.

Вклад авторов. Все авторы сделали эквивалентный вклад в подготовку публикации.