Гипергомоцистеинемия как возможная причина тромботических осложнений в практике педиатра



К. А. Папаян, С. Н. Савельева, Г. П. Савельев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург

ГИПЕРГОМОЦИСТЕИНЕМИЯ КАК ВОЗМОЖНАЯ ПРИЧИНА ТРОМБОТИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА

Введение. Последнее время увеличилось число исследований,посвященных роли ги-пергомоцистеинемии в развитии нарушений в системе гемостаза, предрасполагающих к развитию тромботических осложнений. Установлено, что увеличение концентрации гомоцистеина в крови приводит к целому протромботических изменений, в частности за счет блокирования взаимодействия тром- бомодулина с тромбином и последующего снижения активации протеина С,развития приобретенной резистентности к активированному протеину С,подавления активации антитромбина гепарансульфатом на поверхности эндотелия.

Цель исследования. Описание нетипичных клинических проявлений гипергомоцистеине-мии в практике педиатра.

Материалы и методы. Ребёнок С. 10 лет, с метаболическим синдромом, поступивший на отделение неврологии с диагнозом «преходящие нарушения мозгового кровообращения». Проведено генетическое, анамнестическое и клинико-биохимическое исследование.

Результаты. При исследовании пациента выявлено увеличение уровня гомоцистеина до 7,5 мкмоль/л при верхней границе нормы для данного возраста 5 мкмоль/л. Значимых генетических нарушений, ответственных за нарушение обмена гомоцистеина не установлено. Показатели коагуляционного гемостаза без особенностей, активность естественных антикоагулянтов антитромбина, протеинов С и S в норме. С учетом патогенетической роли гомоцистеина в развитии протромботических нарушений в системе гемостаза преходящее нарушение мозгового кровообращения у ребенка с метаболическим синдромом было расценено как результат гипергомоцистеинемии. Назначена патогенетическая терапия в виде комплекса витаминов B9, B12, и B6 в лечебных дозах на срок 3месяца с последующим обследованием.

Выводы. Несмотря на столь тяжёлые клинические проявления,данная форма тромбофилии имеет эффективную патогенетическую терапию — витамины B9, B12, и B6 в лечебных дозах, что обосновывает необходимость обязательного исследования уровня гомоцистеина при развитии любых сосудистых нарушений.