Гистологическая характеристика гигантоклеточной опухоли оболочек сухожилий, сочетанной с ладонным фасциальным фиброматозом (случай из практики)

Гигантоклеточные опухоли оболочек сухожилий (ГКООС) происходят из синовиальных клеток оболочек сухожилий, синовиальной оболочки суставов и суставных сумок, по расположению могут быть внутри- и вне-суставными, а по характеру распространения – локализованными или диффузными [1]. Для кисти характерны локализованные формы [2], причём 80 % ГКООС формируются на пальцах кисти [3], чаще на указательном, реже всего – на большом [4]. Соотношение женщины/ мужчины среди пациентов составляет примерно 3/2, пик заболеваемости приходится на пятую декаду жизни [5].

По частоте встречаемости ГКООС занимает второе место после сухожильных ганглиев, и этой опухоли посвящено значительное количество публикаций [6]. Дифференциальная диагностика ГКООС включает более двух десятков опухолей и опухолеподобных заболеваний кисти со сходной клинической картиной [7]. Однако в доступной литературе мы не встретили сведений о сочетании ГКО-ОС с ладонным фасциальным фиброматозом.

Цель – анализ гистологической характеристики гигантоклеточной опухоли оболочек сухожилий, сочетанной с ладонным фасциальным фиброматозом.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Операционный материал (фиброзно изменённый фрагмент ладонного апоневроза и новообразование) фиксировали в 10 % растворе нейтрального формалина, дегидратировали в спиртах восходящей концентрации (от 70º до абсолютного), пропитывали уплотняющей смесью и заливали в парафин. Гистологические срезы толщиной 5–7 мкм готовили на сан- ном микротоме фирмы «Riechard» (Германия). Срезы окрашивали гематоксилином–эозином и трихромным методом по Массону. Исследование микропрепаратов и микрофотосъемку проводили с использованием стереомикроскопа «Axio-Scope A1» с цифровой камерой «AxioCam» в комплекте с программным обеспечением «Zen Blue» (Carl Zeiss MicroImaging GmbH, Германия).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Презентация клинического случая . Больная М., 66 лет, в ноябре 2021 г. обратилась в клинику реконструктивно-пластической хирургии и хирургии кисти ФГБУ «НМИЦ ТО имени академика Г.А. Илизарова» с жалобами на сгибательную деформацию V пальца правой кисти и новообразование II пальца кисти. Со слов пациентки, в детстве перенесла операцию по иссечению ганглиона лучевого сгибателя запястья, более 30 лет назад была оперирована по поводу контрактуры Дюпюитрена, в 2014 году развился рецидив в виде деформации V пальца. В 2019 году на тыльно-локтевой поверхности II пальца появилось новообразование, которое постепенно увеличивалось в размерах. Физикальное обследование выявило подкожный тяж на ладонной поверхности кисти в проекции V луча, стойкую сгибательную контрактуру проксимального межфалангового сустава III степени.

На тыльно-локтевой поверхности II пальца в проекции дистального межфалангового сустава пальпировался узел размерами 1–2 см, распространяющийся на ладонную поверхность пальца. Признаков костной эрозии при рентгенологическом исследовании не выявлено. По данным ультразвукового исследования, в структуре мягких тканей средней фаланги II пальца по медиальной и передне-медиальной поверхности располагалось изоэхогенное аваскулярное однородное образование с гипоэхогенным ободком, не спаянное с сухожилиями – интерпретировано как фиброма.

Проведена операция – иссечение фиброзно изменённого ладонного апоневроза правой кисти, артролиз прокисмального межфалангового сустава V пальца, чрескостная фиксация V пальца миниаппаратом Илизарова, иссечение новообразования на II пальце правой кисти, невролиз локтевого ладонного сосудисто-нервного пучка II пальца.

Новообразование располагалось на сухожилии глубокого сгибателя II пальца под сосудисто-нервным пучком, который имел атрофичный перерастянутый вид. Опухоль была дольчатой структуры, жёлто-бурого цвета, эластической консистенции, размерами 2 × 1,5 × 1 см (рис. 1).

В послеоперационном периоде достигнуто гладкое раневое заживление, полное разгибание V пальца, нарушений чувствительности не было.

При гистологическом исследовании предсухожиль-ного фиброматозного тяжа ладонного апоневроза выявлены поля плотной соединительной ткани, характерной для резидуальной стадии фиброматоза. В некоторых участках сухожильноподобные фиброматозные тяжи были спрямлены (рис. 2, а), в других – контрактильно извиты (рис. 2, б). Их сопровождали кровеносные сосуды с утолщенными стенками. В составе сухожильноподобных тяжей и прослойках рыхлой соединительной ткани встречались в основном клетки фибробластического дифферона и миофибробласты контрактильного фенотипа, которые на светооптическом уровне могут быть идентифицированы по характерным перекрёстнополосчатым ядрам (рис. 2, в). Клетки макрофагального типа были единичными, однако среди них встречались гигантские многоядерные клетки (рис. 2, г) – возможно, это клетки инородных тел.

Новообразование имело тонкую хорошо выраженную волокнистую капсулу, было пронизано многочисленными кровеносными сосудами (рис. 3, а), многие из которых имели аномально утолщенные фиброзированные стенки с признаками фиброза и гиалиноза, а некоторые - и полностью облитерированные просветы (рис. 3, б, в). В разных участках опухоли в разной степени выражена коллагенизация её стромы.

Клеточный состав опухоли – смешанный, в нём, наряду с фибробластоподобными клетками, присутствовали малые гистиоциты и более крупные мононуклеарные клетки, нагруженные сидерином (рис. 3, б, г), остеокластоподобные многоядерные клетки (рис. 3, г, д, е), ксан-томные и плазматические клетки. Изредка встречались фигуры митотического деления – менее одной на 10 полей зрения (рис. 3, д), апоптозные тельца – от 0 до нескольких в поле зрения (рис. 3, е).

На границе опухоли с гиподермой обнаружен кластер из трёх малых телец Фатер-Пачини и нервный стволик в состоянии денервации, периневрита и гибели периневральных клеток (рис. 4).

Рис. 1. Макропрепараты.

Вверху – пред-сухожильный тяж фиброзно изменённого ладонного апоневроза V луча кисти, внизу – многодольчатая гигантоклеточная опухоль оболочек сухожилия глубокого сгибателя II пальца

Рис. 2. Фрагменты продольных срезов предсухожильного тяжа ладонного апоневроза в проекции V луча кисти пациентки М. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение ×100 (в); ×400 (а, б, г)

Рис. 3. Клеточно-тканевой состав новообразования II пальца кисти у пациентки М. Окраска трихромным методом Массона (а, в, д, е), гематоксилином и эозином (б, г). Увеличение ×100 (а); ×400 (б, в, г, д, е)

Рис. 4. Денервация пластинчатых телец (а–в) и нервного стволика гиподермы (г) у пациентки М. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение ×40 (а), ×400 (б), ×1000 (в, г)

ОБСУЖДЕНИЕ

Разные авторы определяли ГКООС как фиброзную гистиоцитому, пигментированный нодулярный теносиновиит, теносиновиальную гигантоклеточную опухоль, локализованный нодулярный теносиновиит, доброкачественную синовиому и фиброзную ксантому синовии [2, 8, 9, 10, 11]. В литературе на протяжении нескольких десятилетий дискутируется вопрос, является ли ГКООС опухолью или относится к опухолеподобным состояниям. Согласно консенсуальной концепции этиопатогенеза, ГКООС, обладая и неопластическими, и реактивными чертами, характеризуется эффектом пейзажа – неопластические клетки с хромосомными транслокациями и экспрессией макрофагального колониестимулирующего фактора (CSF1) составляют незначительную часть опухоли – от 2 до 16 %, основная масса представлена клетками воспалительного ряда, рекрутированными локальной сверхэкспрессией CSF1 [12]. В нашем наблюдении присутствовали разнообразные клетки макрофагального типа, включая гигантские многоядерные. Макроскопически ГКООС имела характерный вид – жёлтая плотная дольчато-узловая масса, что соответствует описаниям, имеющимся в литературе [8].

ГКООС исходит из оболочек сухожилий и располагается поверхностно, но её экстензии распространяются в дорзальном и вентральном направлении под разные анатомические образования, включая сосудисто-нервные пучки, нередко окружая их, что создаёт технические трудности для радикального щадящего удаления [13]. Нарушения чувствительности, по данным мета-анализа, имеют только 4,57 % (16 из 350) пациентов с ГКООС пальцев [14], однако при этом нет данных об инструментальном исследовании специализированных видов чувствительности. У нашей пациентки отсутствовали клинические признаки нарушений чувствительности, но гистологически выявлены признаки денервации пластинчатых телец и нервных стволиков гиподермы – возможно, в результате сдавления этих структур растущей опухолью. Аналогичные гистологические проявления дистальной компрессионно-ишемической нейропатии обнаружены у всех пациентов с ладонным фасциальным фиброматозом при исследовании большой выборки [15].

Кистевой хирург должен заподозрить ГКООС не только при наличии подкожного новообразования, но и во всех случаях длительного отёка кисти, так как известны случаи неожиданного обнаружения ГКООС при остро начавшемся синовите [16].

Локализованные ГКООС расцениваются как доброкачественные новообразования, однако проблемой является частое рецидивирование: по данным метаанализа, рецидивировали 14,8 % ГКООС пальцев [14]. К факторам рецидивирования относят локализацию в области межфаланговых суставов [11], наличие дегенеративных заболеваний суставов, рентгенологические признаки костной эрозии, повышенную митотическую активность [17]. По мнению других авторов, костные вдавления не связаны с риском рецидивирования, низкий риск рецидивирования имеют одиночные опухоли (тип I), повышенный – множественные опухоли (тип II), количество митозов в большинстве ГКООС менее 2 в 10 полях зрения, и этот фактор не значим для рециди-вирования [18]. Среди первичных и рецидивирующих ГКООС описаны редкие злокачественные варианты – в мировой литературе опубликованы данные по 49 пациентам, у которых опухоль характеризовалась локально деструктивным ростом, отдалёнными метастазами и смертью [19]. Некоторые авторы относят ГКООС к опухолям с неопределённым гистогенезом [3] – аналогично гигантоклеточной опухоли кости [20].

Независимо от локализации для ГКООС характерен смешанный клеточный состав: малые гистиоциты с округлыми гофрированными ядрами, более крупные мононуклеары с эксцентричными ядрами и обильной эозинофильной цитоплазмой с ободком гемосидерина, остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки, ксантоматозные макрофаги и плазматические клетки [19]. Соотношение клеточных типов и степень стромальной коллагенизации могут быть различными.

В представленном нами наблюдении помимо колла-генизации стромы опухоли выражена коллагенизация утолщенных стенок её кровеносных сосудов, причём многие из них были облитерированы. С другой стороны, в составе фиброматозных тяжей в проекции V луча обнаружены гигантские многоядерные клетки. Возможно, эти не совсем обычные признаки обусловлены сочетанием ГКООС с ладонным фасциальным фиброматозом. Выраженное фиброзирование матрикса и сосудов опухоли затруднило ее диагностику при ультразвуковом исследовании. В то же время есть основание считать ГКООС переходной опухолью с возможной трансформацией в фиброму [21]. Для дифференциальной диагностики этих ГКООС и фибромы патогисто-логическая характеристика на светооптическом уровне имеет решающее значение, роль иммуногистохимии и электронной микроскопии невелика [22].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Впервые представлен клинический случай ГКО-ОС, развившейся на фоне длительного рецидивирующего ладонного фасциального фиброматоза. С учётом патоморфологической характеристики операционного

материала риск рецидивирования и озлокачествления опухоли у пациентки М. невелик, однако известный из литературы неопределённый гистогенез ГКООС является показанием для активного клинического наблюдения.