Хирургическое лечение болезни пертеса у ребенка с гемофилией

1Гемофилия является генетически обусловленным заболеванием, связанным с рецессивной передачей гена. Этиологическое направление в лечении данной патологии в настоящее время только начинает развиваться. Заместительная терапия концентратом факторов крови является основным методом лечения. В связи с большими успехами в медицине качество жизни детей, страдающих гемофилией, значительно выросло. Однако данная категория больных по-прежнему относится к высокой группе риска оказания оперативной помощи. Плановое хирургическое лечение детей, больных гемофилией, зачастую не проводится, даже при имеющихся к нему прямых показаниях. Чаще всего это связано с нежеланием хирургов проводить оперативные вмешательства в связи с отсутствием их подготовки как хирургов по тактике пред-и послеоперационного ведения больных.

На наш взгляд, представляется важным привести пример результата оперативного вмешательства –

межвертельной остеотомии бедра у ребенка, страдающего гемофилией. Гемофилия – врожденное нарушение процесса гемокоагуляции, обусловленное дефицитом или молекулярными аномалиями VIII или IX факторов свертывания крови (ФVIII или ФIX). Заболевание вызвано наличием рецессивных генов Х-хромосомы, ответственных за синтез указанных факторов. По общепринятой классификации выделяются две основные формы гемофилии: классическая гемофилия А, обусловленная недостатком ФVIII, и гемофилия В, связанная с недостатком ФIX. По данным ВОЗ и Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии [1], распространенность гемофилии А составляет 1:10 000 мужского населения, а гемофилии В – 1:50 000. Болезнь диагностируется у детей в возрасте 7-12 мес. при тяжелой форме и в более старшем возрасте при средней и легкой формах коагулопатии. К сожалению, лечение заболевания заключается в постоянном замещении недостатка фактора свертывания крови, поэтому все больные относятся к группе повышенного риска при оказании любого врачебного вмешательства.

Особенное отношение врачей к оперативному лечению детей с ортопедической патологией, страдающих гемофилией, побудила нас представить свое клиническое наблюдение. Больной Г., 1998 г.р., поступил в отделение ортопедии детского возраста Саратовского научно-исследовательского института травматологии и ортопедии с жалобами на боли в левом тазобедренном суставе и хромоту. При обследовании выставлен основной диагноз: «Болезнь Пертеса 2-й стадии». Сопутствующий диагноз: «Гемофилия В, тяжелая форма». Рентгенологически определялось снижение высоты головки и ее деформация, нарушение биомеханических взаимоотношений в суставе. Восстановление структуры и формы головки бедра при консервативном лечении этого заболевания занимает от трех до пяти лет, причем тяжелым осложнением болезни является ювенильный коксартроз, сопровождающийся хромотой, контрактурой, болью, что существенно отражается на качестве жизни больного. По данным ряда авторов [2], оперативное лечение позволяет сократить сроки реабилитации в 2 раза, а также предотвратить развитие раннего коксартроза. Согласие родителей на оперативное вмешательство было получено. При поступлении уровень ФIX у больного составлял менее 1%, что соответствовало тяжелой форме гемофилии В по общепринятой классификации. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита анти-гемофилических факторов: при тяжелых формах – 1-2%, средней тяжести – 3-5%, легкой – больше 5%.

В соответствии со стандартами оказания специализированной медицинской помощи детям и подросткам с гематологическими заболеваниями [3, 4] начата коррекция показателя ФIX с целью достижения его уровня в крови до 60-70%, что соответствовало возможности проведения хирургического вмешательства. Вводили препарат иммунин, дозу которого рассчитывали по формуле:

X = M ×( ∂ – Р )×1,2;

где X – доза ФIX для однократного введения, в МЕ; М – масса тела больного, в кг; ∂ – процент желаемого уровня ФIX в плазме больного; Р – исходный (базовый) уровень ФIX в крови больного.

По нашим расчетам доза иммунина составила: X =20кг×(60МЕ–10МЕ)×1,2=1200МЕ.

Дозу 1200МЕ вводили через каждые 18 ч в течение 7 дней до достижения уровня ФIX в крови до 65%, что позволило провести расширенную операцию – межвертельную переднефлексионную остеотомию левой бедренной кости с дополнительной пластикой дефекта аллотрансплантатом. Во время операции гемостаз выполняли тщательнее, чем при обычных оперативных вмешательствах. Инцизию мягких тканей осуществляли электрокоагулятором ЭХВЧ-01, коагуляции подвергали даже диапедезные кровотечения. Костную рану полностью пломбировали хирургическим воском. Временную интраоперационную тампонаду производили салфетками, смоченными раствором адреналина. В результате проводимых мероприятий интраоперационная кровопотеря составила 50 мл, тогда как при аналогичных оперативных вмешательствах кровопотеря составляет 150-200 мл.

В послеоперационном периоде в течение 5 суток производили перевязки с раствором адреналина в области послеоперационного шва. Несмотря на проведенные мероприятия, на 13-е сутки после операции УЗИ-исследование (в области послеоперацион- ного рубца по задней поверхности в верхней трети на глубине 21 мм определяется анэхогенное неоднородное образование 35×15 мм (гематома), по ходу всего рубца визуализируется гипоэхогенный однородный инфильтрат около 25 мм; в полости сустава жидкости нет) показало наличие подкожной гематомы. Эвакуированная гематома отличалась от обычной розовым окрашиванием и жидкой консистенцией. После эвакуации гематомы полость промывали НовосэВэном. Контрольное УЗИ-исследование на 17-е сутки после операции показало отсутствие гематомы. В послеоперационном периоде проводили контроль и коррекцию содержания показателя ФIX и его ингибитора в соответствии со стандартными протоколами ведения больных гемофилией [5]. На 15-е сутки после операции уровень ФIX в крови составил 22,5%, тест на ингибитор – отрицательный. Больной выписан на амбулаторное долечивание. Через 6 мес. при контрольном рентгенологическом исследовании выявлено полное восстановление структуры головки бедренной кости (рисунок).

Ребенку рекомендовано: опора на конечность в аппарате Томаса, полная нагрузка на оперированную конечность разрешена через 10 мес. после

Рентгенограмма больного Г. после операционного лечения операции. Полученный благоприятный результат позволяет расширить показания к оперативному лечению больных гемофилией при ортопедической патологии, использую адекватную тактику ведения этой категории больных; вернуть их к нормальной жизни; достигнуть международного уровня лечения данной категории больных.