Хирургическое лечение больных пороком аортального клапана в сочетании с расширением восходящей аорты менее 5 см (обзор литературы)

Аневризмы восходящей аорты (АВА) относятся к тяжелым заболеваниям сердечно-сосудистой системы с неблагоприятным прогнозом при их «естественном» течении и отсутствии адекватного хирургического лечения [1-4]. Зачастую, у больных АВА диагностируется сопутствующее поражение аортального клапана (АК) в виде его недостаточности, что, в свою очередь, значительно усугубляет тяжесть основного заболевания, и, как следствие, увеличивает риск развития различных осложнений, вплоть до фатальных [5-10].

Первые сообщения об аневризмах грудной части аорты датированы XVI веком нашей эры. Так, фламандский хирург Vesalius в 1555 году впервые диагностировал абдоминальную аневризму и описал грудную и брюшную аневризмы аорты, а в 1557 году сообщил о мешковидной посттравматической аневризме грудной аорты [11]. В 1581 году Фернель описал сифилитическую аневризму грудной аорты [12]. В 30-50-х годах 20 века появились научные работы, свидетельствующие о связи аневризм аорты (АА) с врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Так, Абботт в 1927 году впервые в своей работе обратил внимание на более высокую частоту встречаемости АА у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном. Первое упоминание о расслаивающей АА у больного с синдромом Марфана было сделано Хелен Тоссиг, хотя до 1943 года синдром Марфана не связывали с аневризмами или расслоением аорты [13]. Данные о влиянии соединительнотканных дисплазий у больных с врожденными заболеваниями сердечно-сосудистой системы на развитие АА в значительной мере облегчили диагностику и лечение этой группы пациентов. Впервые в мире успешная резекция аневризмы грудного отдела аорты с протезированием была выполнена в 1953 г. М. DeBakey, D. Cooley. Успешную операцию раздельного протезирования АК и восходящей части аорты впервые в мире выполнил R. Wheat в 1964 году [14]. В дальнейшем М. Bentall (1968), J. Edwards (1974) и С. Cabrol (1981) в случаях вовлечения в патологический процесс фиброзного кольца, синусов Вальсальвы и устьев коронарных артерий, предложили различные модификации одновременного протезирования аортального клапана (ПАК) и восходящей аорты (ВА) клапаносодержащим «кондуитом» с реимплантацией коронарных артерий [15, 16]. Родоначальником резидуальной аортопластики и экзопротезирования аорты признан Francis Robicsek. Суть ее заключалась в иссечении расширенной части ВА с последующим экзопротезированием дакроновым протезом [17-21]. Также большой вклад в развитии резидуальной аортопластики и хирургии ВА внес Bauer M, который работал над проблемой пластики ВА при двухстворчатом аортальном клапане [22, 23]. В России первую успешную операцию резекции посттравматической аневризмы грудной части аорты в условиях искусственного кровообращения (ИК) выполнил М.И. Аничков 17 апреля 1962 года. 28 декабря того же года А.В. Покровский выполнил успешную резекцию мешковидной аневризмы восходящей аорты (АВА) с наложением краевого шва в условиях ИК. Первую успешную операцию при расслоении ВА в России выполнил Б.В. Петровский в 1964 г. Первые в России успешные операции супракоронарной резекции АВА с раздельным ее протезированием и протезированием АК при синдроме Марфана выполнил Г. И. Цукерман в 1973 году, а операции по методике Бентала и Каброля в 1978 и 1983 гг [24]. На сегодняшний день в России наибольшим опытом в хирургии АВА обладает академик РАН Белов Ю.В.

Современная классификация АВА Ю.В. Белова (1998) включает в себя (Рисунок 1):

• 1.    Анулоаортальные аневризмы, проявляющиеся аневризматическим расширением фиброзного кольца АК, корня аорты и большей части ВА. Чаще всего данные аневризмы раз-

• виваются при соединительно-тканных дисплазиях, таких как синдром Марфана, кистомедионекроз Эрдгейма и др. Данный тип аневризм сочетается тяжелой аортальной недостаточностью (АН);

• 2.    Супраанулярные аневризмы, характеризующиеся нормальными размерами фиброзного кольца и расширением остальных структур ВА. Этот тип аневризм может сопровождаться АН;.

• 3.    Супракомиссуральные аневризмы, с расширением тубулярного отдела ВА и нормальными размерами корня аорты. Как правило, такие аневризмы возникают при атеросклерозе и стенозе АК. Этот тип аневризм также может сопровождаться АН.

Рис 1 Классификация АВА по Ю.В. Белову (1998)

На сегодняшний день на генетическом уровне выявлено более пятидесяти различных аномалий развития соединительной ткани, которые могут приводить к появлению АВА. Синдром Марфана является наиболее изученным и часто встречающимся синдромом, который может приводить к формированию АА. У 9 из 10 пациентов с синдромом Марфана происходит патологический синтез белка фибриллина. Это приводит к формированию неполноценных микрофибрилл и нарушению связи между пластинами. Эти дефекты заполняются межклеточным веществом, состоящим из мукополисахаридов [25] Синдром Элерса-Данло и другие подобные синдромальные дисплазии проявляются нарушением образования эластина и коллагена, а также деструкции и фрагментации внутренней эластической мембраны. Чаще всего такие заболевания про- являются в молодом возрасте. Идиопатический кистозный медианекроз, наоборот, является наиболее частой причиной аневризматического поражения аорты у людей пожилого возраста. Это дегенеративное заболевание проявляется дегенерацией эластических волокон, повреждением гладкомышечных элементов и появлением мукоидных кист [24].

Изолированные АВА встречаются довольно редко. В большинстве своем, они сочетаются с патологией клапанного аппарата сердца, чаще с патологией АК. В 90% случаев причиной патологии АК является ревматизм, кальциноз и врожденные пороки. Все остальные причины занимают не более 10%. При этом частота развития не ревматических пороков АК в разы превышает частоту ревматических [26].

Так, по мнению Goldstein J.A. (1994), изолированное обызвествление АК – это самая частая причина стеноза АК, которая является показанием к его протезированию у 40% больных в возрасте до 65 лет и у 90% больных в возрасте от 65 до 80 лет [27]. Поэтому немаловажное значение в хирургии АК имеет определение степени его обызвествления. Наиболее распространенной является классификация кальциноза АК, разработанная в НЦССХ им. академика Бакулева А.Н. (Бураковский В.И. 1989) [24]:

• I    – степень: незначительное очаговое обызвествление в толще комиссур или теле створок АК;

• II    – степень: грубое обызвествление створок и комиссур АК без распространения на область прикрепления створок;

• III    – степень: массивное обызвествление АК с переходом на фиброзное кольцо, стенку аорты, выходной отдел левого желудочка, переднюю створку митрального клапана.

В последние годы в отечественной и мировой литературе описывается множество факторов, которые приводят к дегенерации и кальцинозу АК. Среди них нарушение реологических свойств крови, апоптоз эпителиальной выстилки аортальной поверхности клапана, повышенное содержание холестерина в крови, мужской пол, курение, сопутствующие заболевания, такие как артериальная гипертензия и сахарный диабет, нарушения кальций - фосфорного обмена и др. [28-30].

Для определения степени аортальной недостаточности М.А. Иваницкая (1971) разработала классификацию, основанную на введении контрастного препарата в корень аорты [31]:

• 1.    1 степень – небольшое количество контрастного препарата попадает из аорты в левый желудочек в диастолу и выбрасывается обратно в аорту с первой же систолой;

• 2.    2 степень – небольшое количество контрастного препарата попадает из аорты в левый желудочек и сохраняется в нем в течение нескольких сердечных циклов;

• 3.    3 степень – контрастный препарат из аорты попадает в левый желудочек, достигает митрального клапана, скапливается в желудочке и задерживается в нем;

• 4.    4 степень – большое количество контрастного препарата попадает из аорты в левый желудочек, одномоментно заполняя всю его полость и длительно задерживаясь в ней.

Выраженность аортальной недостаточности регистрируется с помощью эхокардиографического метода исследования. Наиболее распространенной в повседневной клинической практике является классификация аортальной регургитации по S. Teague (1990) [32]:

• 1.    1 степень (незначительная) – регургитация регистрируется под створками клапана;

• 2.    2 степень (умеренная) – регургитация регистрируется в пределах выходного тракта левого желудочка;

• 3.    3 степень (средняя) – регургитация выходит за пределы выходного тракта левого желудочка, но не достигает папиллярных мышц;

• 4.    4 степень (выраженная) – регургитация выходит за пределы папиллярных мышц.

Среди классификаций степеней аортального стеноза, в клинической практике часто применяется классификация Белоусова Ю.В., (2003) [33]:

• 1.    1 степень – незначительный стеноз (градиент давления на аортальном клапане до 30 мм рт.ст.);

• 2.    2 степень – умеренный стеноз (градиент давления на аортальном клапане от 30 до 50 мм рт.ст.);

• 3.    3 степень – выраженный стеноз (градиент давления на аортальном клапане от 51 до 80 мм рт.ст.);

• 4.    4 степень – резкий стеноз (градиент давления на аортальном клапане более 80 мм рт.ст.).

Эхокардиография, как метод диагностики недостаточности или стеноза АК, позволяет определить анатомию порока и степень его выраженности, а также выявить сопутствующую кардиальную патологию [34]

Чреспищеводная эхокардиография является незаменимым методом обследования для интраоперационной диагностики. Чувствительность данного метода составляет 95-100%, специфичность 98% [35].

Компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества является наиболее информативным и точным методом исследования при аневризмах аорты и патологиях АК, однако значимыми недостатками этого метода является невозможность провести одномоментное динамическое исследование, возникновение аллергических реакций на введение контрастного препарата и немалые дозы облучения. Этих недостатков лишен метод магнитно-резонансной томографии, при котором не вводятся контрастные вещества, нет лучевого облучения, есть возможность провести одномоментное динамическое обследование с оценкой функции левого желудочка АК и ВА [36].

В соответствии с современными рекомендациями по ведению пациентов с аневризмой корня и ВА, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить пациентам с:

• •    Расширением ВА более 50 мм при наличии семейной формы аневризмы или синдрома дисплазии соединительной ткани;

• •    Расширением ВА более 50 мм при наличии определен-

• ных факторов риска, таких как маленький рост, двустворчатый аортальный клапан, сопутствующие заболевания АК;

• •    Расширением ВА более 55 мм у пациентов без сопутствующих рисков.

Постепенное расширение ВА и изменение размеров корня аорты приводят к возникновению аортальной недостаточности при наличии сохранных створок. В основе формирования АА лежит патология среднего слоя стенки сосуда, однако вопрос патогенеза изменений стенки аорты, лежащий в основе прогрессирования дилатации у больных с АВА, остается нерешенным. Гистологические исследования подтверждают высокий уровень изменений в стенке аорты у больных с большими размерами АВА, но вопрос показаний к хирургическому лечению, степень гистологических изменений стенки аорты у больных с размером корня и ВА до 5 см изучен и освещен в современной литературе недостаточно. Данную когорту пациентов с пограничной дилатацией ВА не выделяют в отдельную группу, что несет в себе высокий риск возникновения осложнений (разрыва или расслоения аорты).

По данным литературы, дилатация проксимального отдела ВА встречается у 30 - 80% больных с пороками АК [37, 38]. Данный факт ставит перед хирургом вопрос о выборе хирургической тактики. С одной стороны, у такой категории больных возможно выполнение изолированного протезирования АК, но с другой, такой подход подвергает больного риску повторных хирургических вмешательств в отдаленном периоде, связанному с аневризматическим расширением или расслоением ВА.

При АА в сочетании с аортальной недостаточностью основной причиной заболевания, по мнению ряда авторов, являются системные заболевания соединительной ткани. В таких случаях, с целью профилактики роста аневризмы и возникновения осложнений, таких как расслоение аорты, протезирование АК необходимо дополнять вмешательством на ВА [39].

По данным мировой литературы, частота развития осложнений со стороны ВА (увеличение диаметра аорты, расслоение, разрыв) после изолированного протезирования аортального клапана (ПАК) достигает 30%, а распространенность расслоений ВА после протезирования АК составляет от 22 до 27% по сравнению с 0,6% случаев при нормальном диаметре ВА [40-44]. Все это диктует необходимость превентивного вмешательства на ВА при ее постстенотическом расширении у пациентов с пороками АК.

В выборе методики хирургического лечения данной патологии учитывается множество факторов: возраст больного и наличие сопутствующей патологии, в том числе патология других клапанов сердца, коарктация аорты, ишемическая болезнь сердца, состояние корня аорты, опыт хирурга и др.

Если при АВА и пороке АК у большинства кардиохирургов не возникает сомнений по поводу их протезирования клапан-содержащим кондуитом по методике Бенталла – Де Боно или же раздельного протезирования АК и ВА, то при пограничных эктазиях аорты до 5 см до сих пор возникают многочисленные дискуссии по поводу методики хирургического лечения. И в качестве альтернативы рассматриваются различные варианты: одни отдают предпочтение ПАК в сочетании с аорторафией, другие предлагают дополнять это вмешательство окутыванием аорты, третьи ограничиваются окутыванием ВА без ее редукции, а четвертые предлагают изолированное ПАК без каких-либо вмешательств на ВА.

Впервые о сочетанной методике хирургического лечения АВА, осложненной патологией АК сообщил Wheat M. в 19641965 гг. До внедрения в клиническую практику методик Bentall H. и DeBono A. (1968), методом выбора хирургического лечения таких пациентов оставалось раздельное ПАК и ВА.

Техника Wheat M. включала три основных этапа [14]:

• 1.    Резекция аневризмы с последующим протезированием ВА синтетическим протезом от фиброзного кольца АК до дуги аорты;

• 2.    ПАК;

• 3.    Имплантация венечных артерий в бок сосудистого протеза.

Успех таких вмешательств достигался четырьмя основными факторами: состоянием АК, коронарных артерий, аневризмы и аорты дистальнее аневризмы, а операция была показана пациентам с аневризмой корня аорты и АН 3-4 степени [45].

По мнению McCready R.A. (1979), методика раздельного протезирования ВА и АК наиболее применима у пациентов с аневризмами корня аорты в отсутствии у них системных заболеваний соединительной ткани [46].

В 1980 году в своей работе Miller D.C. считает раздельное протезирование методом выбора хирургического лечения больных с АВА и сопутствующей АН [47].

По мнению Antunes M.J. (1984), раздельное протезирование возможно при умеренных (до 5 см) размерах синусов Вальсальвы [48].

Karck M. считает, что метод раздельного протезирования обеспечивает низкий операционный риск, меньший процент осложнений со стороны коронарных артерий, однако при наличии системных заболеваний соединительной ткани отдает предпочтение клапаносодержащим кондуитам с целью предотвращения возможных рецидивов [49].

По мнению Sioris T., раздельное протезирование ВА и АК является приемлемым у больных с патологией АК, АВА и нормальными или умеренно увеличенными размерами синусов Вальсальвы [50].

Болдырев С.Ю. и соавт. (2018) считают, что, пограничная дилатация ВА в сочетании со значимой патологией АК требует особого подхода и тактики ведения пациента, в особенности при наличии клиники сердечной недостаточности и признаков увеличения размеров корня и восходящего отдела аорты. Учитывая наличие данных об осложненных АВА (расслоения и разрывы) у пациентов с расширением корня и ВА, не достигающего критериев, подходящих под диагноз аневризма, группа пациентов с пограничной эктазией ВА требует более

агрессивной тактики – оперативного вмешательства на клапане и ВА [51].