Интерстициальное поражение легких, ассоциированное с системной склеродермией (прогрессирующим системным склерозом)
Автор: Ананьева Л.П.
Журнал: Научно-практическая ревматология @journal-rsp
Рубрика: Программа непрерывного последипломного образования врачей
Статья в выпуске: 1 т.55, 2017 года.
Бесплатный доступ
В основе патогенеза системной склеродермии (ССД) лежат иммунные нарушения, инициирующие воспаление, а также васкулопатия с выраженными нарушениями микроциркуляции и генерализованный фиброз. Поражение легких при ССД обусловлено поражением артерий и/или фиброзирующим процессом в легочной паренхиме и протекает в виде двух основных синдромов, редко сочетающихся у одного больного - легочной артериальной гипертензии и интерстициальных поражений легких (ИПЛ). При ССД поражение легких негативно влияет на прогноз и занимает первое место среди причин смерти. Обзор посвящен ИПЛ - самому частому поражению респираторного тракта при ССД, которое выявляется у 80% больных по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки. Гистологические появления сходны с таковыми идиопатических ИПЛ, но гистологический тип не определяет прогноз. Течение ИПЛ при ССД относительно доброкачественное, нередко субклиническое. Тяжелое прогрессирующее поражение развивается только в 10-15% случаев. Клинически значимые изменения в паренхиме легких развиваются рано, в первые 3-5 лет болезни. По данным функциональных легочных тестов у большинства больных длительно регистрируется относительно сохранная и стабильная форсированная жизненная емкость легких, но у 70-80% больных снижена диффузионная способность легких. Показатели легочных тестов при первом осмотре имеют прогностическое значение - чем они ниже нормы, тем хуже прогноз. Необходимо проведение МСКТ грудной клетки всем больным с впервые установленным диагнозом ССД, так как количественные (распространенность) и качественные (матовое стекло, сотовое легкое) параметры влияют на определение терапевтической тактики. Лечение ИПЛ проводят только больным с очевидными признаками прогрессирования, которые определяют по динамике снижения показателей функциональных легочных тестов. Для лечения ИПЛ применяют иммуносупрессанты, препаратом выбора является циклофосфан; в настоящее время испытываются генно-инженерные биологические препараты, в частности тоцилизумаб.
Системная склеродермия, интерстициальное поражение легких, мультиспиральная компьютерная томография, форсированная жизненная емкость легких, диффузионная способность легких, прогноз
Короткий адрес: https://sciup.org/14945799
IDR: 14945799 | DOI: 10.14412/1995-4484-2017-87-95
Список литературы Интерстициальное поражение легких, ассоциированное с системной склеродермией (прогрессирующим системным склерозом)
- Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007; 66: 940-4 DOI: 10.1136/ard.2006.066068
- Гусева НГ. Системная склеродермия. В кн.: Сигидин ЯА, Гусева НГ, Иванова ММ. Диффузные болезни соединительной ткани. Москва: Медицина; 2004. С. 34157
- Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007; 117: 557-67 DOI: 10.1172/JCI31139
- Gabrielli E, Avvedimento V, Krieg T. Mechanisms of disease: Scleroderma. N Engl J Med. 2009; 360(19): 1989-2003 DOI: 10.1056/NEJMra0806188
- Гусева НГ. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология. Национальное руководство. Москва; 2008. С. 447-66
- Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 0ct; 69(10): 1809-15 DOI: 10.1136/ard.2009.114264
- Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008; 59: 633-53 DOI: 10.1016/j.jaad.2008.06.004
- Алекперов РТ. Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема. Альманах клинической медицины. 2014; 35: 94-100
- Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. Scand J Rheumatol. 2006; 35(5): 388-94 DOI: 10.1080/03009740600844381
- Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1; 177(11): 1248-54. Epub 2008 Mar 27 DOI: 10.1164/rccm.200706877OC
- Теплова ЛВ, Ананьева ЛП, Лесняк ВН и др. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010; 48(3): 41-7
- Nichtyanova SI, Tang EC, Coghlan JG, et al. Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study. QJM. 2010; 103: 109-15 DOI: 10.1093/qjmed/hcp174
- Van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al. High dose immunoablation and autolougous hematopoetic stem cell transplantation versus monthly intravenous pulse therapy cyclophosphamide in severe systemic sclerosis . Arthritis Rheum. 2012; 64: 4167.
- Bouros D, Wells AU, Nicholson AG, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165: 1581-6 DOI: 10.1164/rccm.2106012
- Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Eng J Med. 2006; 354: 2655-66 DOI: 10.1056/NEJMoa055120
- Fischer A, Swigris JJ, Groshong SD, et al. Clinically significant interstitial lung disease in limited scleroderma: histopathology, clinical features, and survival. Chest. 2008; 134: 601-5 DOI: 10.1378/chest.08-0053
- Steen VD, Medsger AT. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000; 43: 2437-44. doi: 10.1002/1529-0131(200011)43:113.0.C0;2-U
- Clements PJ, Roth MD, Elashoff R, et al. Scleroderma lung study (SLS): differences in the presentation and course of patients with limited versus diffuse systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2007; 66(12): 1641-7 DOI: 10.1136/ard.2007.069518
- Nyhtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, et al. Prediction of pulmonary complication and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2014; 66(6): 1625-35 DOI: 10.1002/art.38390
- Launay D, Remy-Jardin M, Michon-Pasturel U, et al. High resolution computed tomography in fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2006; 33: 1789-801.
- Goldin JG, Lynch DA, Strollo DC, et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 2008; 134(2): 358-67 DOI: 10.1378/chest.07-2444
- Ананьева ЛП, Теплова ЛВ, Лесняк ВН и др. Клиническая оценка проявлений интерстициальных поражений легких при системной склеродермии по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Научно-практическая ревматология. 2011; 49(2): 30-9
- Алекперов РТ, Черемухина ЕО, Ананьева ЛПидр. Одностороннее поражение легких при системной склеродермии (описание случая). Научно-практическая ревматология. 2014; 52(4): 458-63
- Steen VD, Conte C, Owens GR, Medsgar TA Jr. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994; 37: 1283-9 DOI: 10.1002/art.1780370903
- Goldin J, Elashoff R, Kim HJ, et al. Treatment of sclerodermainterstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 2009; 136(5): 1333-40 DOI: 10.1378/chest.09-0108
- Wells AU, Hansell DM, Rubens MB. Fibrosing alveolitis in systemic sclerosis: indices of lung function in relation to extent of disease on computed tomography. Arthrytis Rheum. 1997; 40(7): 1229-36.
- Greenwald GI, Tashkin DP, Gong H, et al. Longitudinal changes in lung function and respiratory symptoms in progressive systemic sclerosis. Prospective study. Am J Med. 1987; 83: 83-92 DOI: 10.1016/0002-9343(87)90501-8
- Khanna D, Chi-Hong Tseng, Farmani N, et al. Clinical course of lung physiology in patients with scleroderma and interstitial lung disease: Analysis of the Scleroderma Lung Study Placebo Group. Arthritis Rheum. 2011; 63(10): 3078-85 DOI: 10.1002/art.30467
- Assassi S, Sharif R, Lasky RE, et al. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res Ther. 2010; 12: R166 DOI: 10.1186/ar3125
- Gilson M, Zerkak D, Wipff J, et al. Prognostic factors for lung function in systemic sclerosis: prospective study of 105 cases. Eur Respir J. 2010 Jan; 35(1): 112-7 DOI: 10.1183/09031936.00060209
- Plastiras SC, Karadimitrakis SP, Ziakas PD, et al. Scleroderma lung: initial forced vital capacity as predictor of pulmonary function decline. Arthritis Rheum. 2006; 55(4): 598-602 DOI: 10.1002/art.22099
- Au K, Khanna D, Clements PJ, et al. Current concepts in disease-modifying therapy for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: lessons from clinical trials. Curr Rheumatol Rep. 2009; 11(2): 111-9 DOI: 10.1007/s11926-009-0016-2
- Kowal-Bielecka O, Landewe R, Avouac J, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 2009; 8(5): 620-8 DOI: 10.1136/ard.2008.096677
- Khanna D, Denton CP, Jahreis A, et al. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 May 5. pii: S0140-6736(16)00232-4 DOI: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4
- Ананьева ЛП, Соловьев СК, Бекетова ТВ и др. Анти-В-клеточная терапия при иммуновоспалительных ревматических заболеваниях: эффективность и переносимость у 229 больных. Научно-практическая ревматология. 2014; 52(5): 495-506
