Инвазивный микоз, обусловленный Paecilomyces spp. у пациентов с гематологическим заболеваниями

Результаты. Все случаи ИМ, обусловленных Paecilomyces spp., зарегистрированы у реципиентов алло-ТГСК. Частота ИМ, обусловленных Paecilomyces spp., после алло-ТГСК в течение 10-летнего периода составила 0,003%. В анализ включены 8 пациентов (мужчины – n=7; женщина – n=1) с острым миелоидным (n=3) и лимфоидным (n=3) лейкозом, тяжёлой апластической анемией (n=1) и хроническим лимфолейкозом (n=1). Медиана возраста составила 26 (6-59) лет (ребёнок – n=1; взрослый – n=7). Алло-ТГСК в зависимости от донора: совместимый родственный (n=1), полностью (n=1) и частично (n=2) совместимый неродственный, и гаплоидентичный (n=4) донор. У 1 пациента ИМ, обусловленный Paecilomyces spp., развился после повторной алло-ТГСК, выполненной по причине первичного не-приживления трансплантата. На момент проведения алло-ТГСК у 6 реципиентов отсутствовала ремиссии заболевания. Противогрибковая профилактика и терапия на момент диагностики ИМ: флуконазол в качестве первичной противогрибковой профилактики – 5 пациентов, эхинокандины – 1; вторичная про- филактика с использованием вориконазола (вори) – 1, и один пациент с инвазивным аспергиллезом получал лечение вори в комбинации с эхинокандином. ИМ, вызванные Paecilomyces spp. развились у 7 пациентов после алло-ТГСК и у 1 пациента - за 9 дней до проведения трансплантации. Медиана дня развития ИМ составила Д+46 (9-298) после алло-ТГСК. Органами поражения являлись: легкие (n=7) и диссеминированное поражение (n=1). Paecilomyces variotii являлся возбудителем ИМ у 5 пациентов, Paecilomyces spp. – у 3. У 3 пациентов наблюдалась комбинация Paecilomyces с другим плесневым грибом (микст-ИМ): Aspergillus fumigatus (n=1), Rhizopus spp. (n=1), Fusarium spp. (n=1). Первая линия терапии включала вори (n=3), позаконазол (n=1), изавуконазол (n=1), липосомальный амфотерицин B в монотерапии (n=2) или в комбинации с эхинокандином (n=1). Вторую линию терапии назначали двоим пациентам: вори и вори в комбинации с липосомальным амфотерицином B. После установления диагноза ИМ, обусловленного Paecilomyces spp. или микст-ИМ 6 пациентов умерли в течении 11–77 дней. Причинами смерти пациентов являлись: прогрессирование основного заболевания (n=4), первичное неприживление трансплантата (n=1), сепсис (n=1). Один пациент, получавший терапию вори, жив на протяжении более чем 8 лет. Пациент, получающий из-авуконазол, жив на протяжении 45 дней и продолжает лечение.

Заключение . Инвазивные микозы, обусловленные Paecilomyces spp., являются крайне редкими инвазивными микозами. Встречаются у крайне иммунокомпрометированных реципиентов алло-ТГСК, преимущественно у взрослых, с частотой 0,003%. У 50% пациентов в сочетании с другими возбудителями ИМ, и поражением легких. Прогноз пациентов с инвазивными микозами, обусловленными Paecilomyces spp. неблагоприятный.