Исследование эффективности дополнительного питания у больных с наследственным дефицитом ферментов

Хронические заболевания неблагоприятно влияют на состояние питания (нутритивный, трофический статус), из-за чего снижается эффективность проводимого лечения, увеличивает длительность стационарного пребывания больного и возрастает риск отрицательного прогноза заболевания [1–3]. У детей, болеющих муковисцидозом (МВ), отмечается дефицит макро-и микро-нутриэнтов в организме из-за чего развивается белково-энергетическое истощение и питательная недостаточность [4]. Вследствие деструкции поджелудочной железы при муковисцидозе происходит уменьшение количества пищеварительных ферментов, нарушается переваривание и всасывание жиров и белков. Стабильный трофический статус, характеризующийся относительно постоянным поддержанием концентрации питательных веществ – одно из кардинальных условий преодоления полиорган-ной патологии при этом тяжелом наследственном заболевании [5, 6]. Увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных тесно взаимосвязаны с оптимальной нутриционной поддержкой [7]. Дети с муковисцидозом нуждаются в высококалорийном питании, большем количестве белка и других нутриентов [8–10]. При муковисцидозе энергетические потребности высоки, они составляют от 120 до 150% от рекомендованной пищевой потребности. Выполнение этих диетических рекомендаций довольно проблематично, так как дети школьного возраста и подростки не осознают необходимости поддержания и прибавления массы тела. В то время как их родители настаивают на необходимости пищевой дисциплины, что ведет к «насильственному кормлению» и негативно сказывается на семейных взаимоотношениях [11]. Смеси для дополнительной энтеральной поддержки (ДЭП) разнообразны и в зависимости от своего состава могут быть использованы для лечения дефицита питания при различных заболеваниях.

В связи с этим искусственное лечебное питание у больных с МВ можно применять в качестве индивидуальной диетотерапии, тем самым компенсируя обменные нарушения, и восполняя энергопластические потребности организма ребенка, так как сохранение нормального физического развития – кардинальная задача в лечении детей, больных МВ. Поэтому исследование эффективности лечения детей специализированным питанием отечественного производства, с последующей оценкой трофологического статуса и динамики физического развития на проводимую алименацию у детей с наследственным дефицитом ферментов является актуальной задачей.

Материалы и методы

В течение 3 лет наблюдения было обследовано 69 детей с муковисцидозом. Критерии включения в исследование: возраст ребенка от 3 до 15 лет, добровольное согласие ребенка и родителей на выполнение всех требований исследования.

Группы наблюдения включали: 37 детей с муковисцидозом 1-й группы, которые дополнительно к основной терапии получали модифицированный вариант лечения с добавлением дополнительного энтерального питания и 32 ребенка с муковисцидозом 2-й группы, получавшие традиционное лечение. Возраст всех пациентов был в пределах от 3 до 14 лет. Обе группы больных были сходны по тяжести заболевания, возрасту и характеру не только мутаций, но и бактериального высева. У детей из 1-й группы совместно с лечением и диетотерапией применялся отечественный продукт дополнительной энтеральной коррекции смесь «Нутриэн-стандарт».

Оценка функциональных, лабораторных и антропометрических параметров осуществлялась исходя из индивидуальных протоколов наблюдения и лечения и проводилась 1 раз в месяц на протяжении 3 лет.

Калорийность питания рассчитывалась в соответствии с рекомендованной калорийностью питания для здоровых детей той же возрастной группы, рекомендуемая институтом питания РАМН, учитывая дополнительную коррекцию основных макро- и микронутриентов и энергии (до 150% от потребностей здоровых детей) (таблица 1).

По окончанию работы был выявлен самый удобный способ оценки рациона больных МВ – заполнение дневника питания в течение всей недели с дальнейшим его анализом. Оценка нутритивного статуса детей с муковисцидозом проводилась при помощи индекса массы тела (ИМТ) по Quetelet: масса (кг) / [рост (м)]2.

Вычисление перцентилей ИМТ осуществлялось с помощью программ ВОЗ: WHO Anthro (для детей до 5 лет) и WHO Anthro plus (для детей старше 5 лет). Согласно рекомендациям европейского консенсуса по питанию пациентов, больных муковисцидозом, если начальные показатели веса и роста находятся в интервале 85–90% у детей или ИМТ менее 18,5, то данным пациентам необходимы пероральные энергетические добавки.

Таблица 1.

Рекомендации по суточному содержанию основных нутриентов в рационе больных муковисцидозом по сравнению с рационом для здоровых детей той же возрастной группы

Table 1.

Recommendations on the daily content of the main nutrients in the diet of patients with cystic fibrosis compared with the diet for healthy children of the same age group

Возраст (лет) Age (year)	Среднесуточное содержание в рационе питания детей The average daily content in the diet of children
	Белки, г Proteins, g		Жиры, г Fats, g		Углеводы, г Carbohydrates, g
	Больные муковисцидозом Cystic fibrosis patients	Здоровые Healthy	Больные муковисцидозом Cystic fibrosis patients	Здоровые Healthy	Больные муковисцидозом Cystic fibrosis patients	Здоровые Healthy
2 – 3	84,3	53,0	97,6	53,0	297,0	212,0
4 – 6	98,0	68,0	112,0	68,0	306,0	212,0
7 – 10	77,0	86,0	95,0	79,0	350,0	335,0
11 – 13	96,0	90,0	118,0	92,0	421,0	330,0
14 – 15	118,0	98,0	136,0	100,0	550,0	425,0

Оценка нарушения питания проводилась следующим образом:

• •    отсутствие нарушения питания (26-й – 75-й перцентиль),

• •    легкое нарушение питания (25-й – 10-й перцентиль),

• •    умеренное снижение питания (9-й – 5-й перцентиль),

• •    выраженное снижение питания (ниже 5-го перцентиля).

Исходные расстройства нутритивного статуса выявлены у 100% больных 2 групп: при этом выраженное снижение питания – у 27% (ИМТ ниже 17,5), у 73% – умеренное снижение питания (ИМТ ниже 18,5).

Для анализа результатов динамического наблюдения за 2 группами больных проводился сравнительный анализ параметров с помощью статистических методов исследования. В работе использовались методы параметрической и непараметрической математической статистики (коэффициент ранговой корреляции Спирмена, тест Манна-Уитни), методы регрессионного анализа. Все расчеты были выполнены в программах «МSЕхеl 2007», «Statistica 7».

Результаты и обсуждение

После оценки степени трофических нарушений детям из 1- и 2-й группы была рекомендована персонифицированная диетотерапия, которая учитывала дополнительную коррекцию основных макро- и микронутриентов и энергии. Меню пациенту рассчитывалось на 7 дней. Процент содержания белка в рационе ребенка, больного муковицидозом, был выше нормы на 20%, процент жиров – на 30%. Дефицит необходимой калорийности питания компенсировали за счет углеводов, количество которых превышало норму на 10%, что отвечало национальным рекомендациям по питанию (таблица 1). На количество калорий животного происхождения в рационе ребенка отводилось до 50%. Были рекомендованы высокобелковые продукты (мясо, рыба, творог), молочные продукты от 500 до 800 мл в день. Из жиров в рационе предпочтение отдавалось жирам с полиненасыщенными жирными кислотами (растительные масла, жир морских рыб), продукты, содержащие насыщенные жирные кислоты (жирное мясо, колбасы, молочные жиры), было рекомендовано ограничить. Из углеводов в диету были включены фрукты, сахар, мед, варенье. Грубую клетчатку и волокна (цельнозерновые каши, неочищенные овощи и фрукты) было рекомендовано ограничить, так как они увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.

Всем детям с МВ из основной группы, кроме диеты, которая включала в себя повышенное употребление нутриентов и калорий, был назначен продукт дополнительной энтеральной коррекции – изокалорийная (1мл – 1 ккал) полимерная смесь «Нутриэн-стандарт» («ЗАО «Инфаприм» Россия, (свидетельство о гос. регистрации № RU.77.99.19.005 Е 001754.0313 от 7.03.13, Федеральная служба по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека, сертификат соответствия C-RU. АЯ 85.В.00325) (рисунок 1).

Рисунок 1. Смесь для дополнительного энтерального питания «Нутриэн-стандарт»

Figure 1. Mixture for additional enteral nutrition “Nutrien-standard”

Уникальность состава смеси:

• •    белковая часть представлена легкоусвояемым, биологически высокоценным нативным белком молока;

• •    жировая часть представлена смесью из среднецепочечных триглицеридов и натуральных растительных масел;

• •    углеводная часть представлена смесью из мальтодекстринов;

• •    соотношение и состав углеводных компонентов создают низкую осмолярность и хорошие органолептические свойства.

Целевыми значениями физического развития у ребенка с муковисцидозом при оптимальной диетотерапии являлись показатели, которые соответствовали нормальным цифрам физического развития у здоровых детей той же возрастной группы и пола.

Изучение эффективности использования ДЭП, смеси «Нутриэн-стандарт» у детей с МВ посредством мониторинга ИМТ, позволило получить убедительные данные о положительном эффекте энтеральной коррекции питания на параметры физического развития пациентов (рисунок 2).

В начале исследования значимого отличия среднего значения ИМТ у детей из основной и контрольной группы не было, р > 0,05. В течение первого года диетотерапии различия в параметрах физического развития не были достоверными, р > 0,05. Первые значимые результаты роста значений массы и роста больных