Эффективность работы антикоагулянтной системы протеина с у пациентов с первичным миелофиброзом

Материалы и методы. В исследование были включены 30 пациентов с ПМФ, группу контроля составили 20 здоровых доноров сопоставимых по полу и возрасту. Показатели генерации тромбина определяли методом калиброванной автоматизированной тромбинографии (ТГТ). Постановка и анализ результатов ТГТ выполнялись согласно методике, предложенной Hemker Н. Исследования проводились в бедной тромбоцитами плазме с добавлением в реакционную смесь тромбомодулина (ТМ) и без такового (ТМ+/-). Добавление в реакционную смесь ТМ позволяет определить чувствительность к ТМ, которая характеризует эффективность работы антикоагулянтной системы протеина С. Определяли следующие показатели: ЕТР (эндогенный тромбиновый потенциал, нМоль*мин), Peak (пиковое количество тромбина в образце, нМоль), Чувствительность к ТМ рассчитывали как % падения ЕТР и Peak при добавлении ТМ. Активность протеина С ( %) и S ( %) определяли на коагулометре ACL ELIT PRO” (Instrumentation Laboratory, USA). Для статистической оценки показателей использовали медиану и 9 %ый доверительный интервал (Ме; 9 % ДИ). Различия считались достоверными при p <0,0 .

Результаты. Чувствительность к тромбомодулину была значительно снижена у пациентов с ПМФ в сравнении с контролем ( % падения ETP: Ме-36,1, ДИ: 4,63–62,0 против Ме- 1,33, ДИ: 22,49–6 ,49; % падения Peak: Ме-24,0 ДИ: 0,87– 1,0 против Ме-3 ,49, ДИ: 4, 6– 3,78, соответственно), также как и активность протеина S (Ме-78,0, ДИ: 49,2–130,1 против Ме-123,6, ДИ: 112,8–142, ). По активности протеина С различий между группами получено не было (Ме-9 , , ДИ: 48,01–141,0 против Ме-96,9 , ДИ: 74,8–127,7). Также была обнаружена прямая корреляция между % падения ЕТР и активностью протеина S (r = 0,44907).

Заключение. У пациентов с ПМФ отмечается снижение эффективности работы антикоагулянтной системы протеина С, что может приводить к развитию гиперкорагуляционных изменений и, вследствие этого, тромботических осложнений у данных пациентов.