Эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) относится к злокачественным сосудистым опухолям, имеет мезенхимальное происхождение [1]. Опухоль может поражать все органы и ткани, где имеются сосуды. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома встречается у детей с частотой 2,6 %, в 70 % наблюдается в области головы и шеи, может вызвать нарушение дыхания и глотания, являющееся угрожающим состоянием для больного, у взрослых частота встречаемости ЭГЭ менее 1 % [2]. Также описаны случаи ЭГЭ с поражением таких структур, как печень, легкие, забрюшинные пространства и органы средостения [3, 4]. В средостении эпителиоидная гемангиоэндотелиома исходит из крупных венозных сосудов системы верхней полой вены [1, 2]. Локализация ЭГЭ в средостении – крайняя редкость. По данным литературы, за последние 30 лет описаны 7 клинических наблюдений ЭГЭ, исходящих из притоков верхней полой вены [4, 5]: непарная вена – 2 [6, 7], плечеголовная вена – 4, верхняя полая вена – 1 клиническое наблюдение. Таким образом, эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены является редким и потенциально агрессивным сосудистым новообразованием. В статье приводится редкое клиническое наблюдение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы непарной вены.

Клинический случай

В МНИОИ им. П.А. Герцена обратился больной, 23 лет, по поводу новообразования заднего средостения, выявленного в августе 2022 г. при обращении за медицинской помощью из-за болей и неприятных ощущений в грудной клетке. Из анамнеза известно, что по месту жительства выполнена диагностическая торакотомия справа, биопсия опухоли. Морфологически опухоль представлена эпителиоидной гемангиоэндотелиомой.

В МНИОИ им. П.А. Герцена проведено комплексное обследование. При пересмотре гистологических препаратов – картина соответствует эпителиоидной гемангиоэндотелиоме. Компьютерная томография органов грудной клетки: в заднем средостении (в проекции просвета непарной вены), прилежа к задней стенке трахеи на уровне бифуркации, задней стенке правого главного бронха, левой полуокружности пищевода (без признаков инвазии) определяется образование с относительно четкими ровными контурами, размерами 16×14×41 мм. По данным инструментального и функциональных методов обследования, включая ЭКГ, спирографию, ЭХО-ЭКГ, не выявлено противопоказаний для хирургического вмешательства.

С учетом данных обследования о наличии сосудистого новообразования в заднем средостении справа мультидисциплинарным консилиумом с участием онколога, химиотерапевта, радиотерапевта и торакального хирурга рекомендовано хирургическое лечение. Операция (01.02.23): торакотомия справа, удаление опухоли заднего средостения с резекцией непарной вены, краевой резекцией верхней полой вены, тромбэктомией из ее просвета. Выполнена боковая торакотомия в V межреберье справа. При ревизии: диссеминаций по плевре, свободной жидкости в плевральной полости нет, в области устья непарной вены определяется образование мягкоэластичной консистенции, распространяющееся дистально до уровня нижней легочной вены, имеющее на этом уровне кистозный характер на фоне рубцовых изменений. Опухоль прилежит к пищеводу, мембранозной стенке промежуточного и верхнедолевого бронхов без признаков инфильтративного роста. На ограниченном участке вскрыт перикард, выделена и взята на турникет верхняя полая вена выше и ниже устья непарной вены. Выделен диафрагмальный нерв, взят на держалку. Опухоль мобилизована вместе с клетчаткой и лимфатическими узлами бифуркац ии трахеи (рис. 1). При помощи зажима Сатинского произведено краевое отжатие верхней полой вены. Отступя 1 см от устья непарной вены, вскрыта передняя стенка верхней полой вены. Визуализирован внутрипросветный тромб, исходящий из непарной вены. Выполнена краевая резекция верхней полой вены. Препарат удален вместе с фиксированным тромбом (рис. 2А). Дефект верхней полой вены ушит непрерывным швом. Выделен и на уровне бифуркации трахеи перевязан грудной лимфатический проток. Дренирование плевральной полости (2 силиконовых дренажа). Ушивание торакотомной раны. Продолжительность операции – 180 мин. Кровопотеря – 200 мл.

При морфологическом исследовании операционного материала подтверждена эпителиоидная гемангиоэндотелиома непарной вены. Микроскопическая картина представлена солидными скоплениями некрупных эпителиоидных клеток, с эозинофильной цитоплазмой, нечеткими меж- клеточными границами, некрупными овальными ядрами, в части которых видны заметные ядрышки. Среди описанных клеток отмечается пролиферация тонкостенных кровеносных сосудов капиллярного типа различного диаметра. Митотическая активность в опухоли не выражена (рис. 2Б). Иммуногистохимическое исследование: исследованы экспрессия следующих антигенов: Ви-ментин (V9); Плацентарная щелочная фосфатаза (PLAP, клон SP15); Протеин S100 (4C4.9); CD117 (YR45y); Панцитокератины (PCK, клон АЕ1/АЕ3); CD45 (PD7/26/16+2B11); MART-1 (A-103); CD56 (123C3.D5); p40; Синаптофизин (SP11); CD30 (BerH2); TTF-1 (8G7G3/1) Thyroid Transcription Factor–1; Хромогранин А (LK2H10); Маркер пролиферативной активности Ki67 (SP6); WT1 (6F-H2) Wilms tumour gene–1; CD31 (JC/70A). Заключение: фрагменты злокачественной мезенхимальной опухоли с умеренным ядерным плеоморфизмом. Опухолевые клетки преимущественно эпителиоидной формы; с округло-овальными ядрами и обильной эозинофильной цитоплазмой; в части клеток визуализируются интрацитоплазматиче-ские пустые на светооптическом уровне вакуоли; распределены неравномерно в миксогиалиновом матриксе, с тенденцией к формированию гиперклеточных полей. Клетки опухоли формируют непротяженные тяжи, организованы в гнезда, часть клеток расположена дискогезивно. Фон опухоли содержит кровоизлияния. Внешний и внутренний

Рис. 1. Операционный вид: 1 – диафрагмальный нерв, выделен и взят на держалку; 2 – верхняя полая вена выделена и взята на держалку; 3 – непарная вена выделена и взята на держалку; 4 – эпителиоидная гемангиоэндотелиома.

Примечание: рисунок выполнен авторами

Fig. 1. Operative view: 1 – phrenic nerve isolated and placed on a tack-up suture; 2 – superior vena cava isolated and taken on a tack-up suture; 3 – azygos vein isolated and taken on a tack-up suture; 4 – epithelioid hemangioendothelioma.

Note: created by the authors

Рис. 2. А – резецированная дуга непарной вены с опухолью; Б – микрофото, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, окраска гематоксилином и эозином, ×20. Примечание: рисунок выполнен авторами

Fig. 2. A – resected arch of the azygos vein with a tumor; B – microscopic view: epithelioid hemangioendothelioma, hematoxylin-eosin staining, ×20. Note: created by the authors

положительные контроли на каждый маркер присутствуют. Опухолевые клетки экспрессируют диффузно и интенсивно виментин, WT-1 (цитоплазматическая и мембранная реакция), CD31. Маркер пролиферативной активности Ki67 распределен неравномерно, в среднем около 20 % опухолевых клеток. Значимой экспрессии опухолевыми клетками остальных исследованных антигенов не обнаружено. Иммунофенотип соответствует эпителиоидной гемангиоэндотелиоме.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан из стационара на 8-е сут после операции в удовлетворительном состоянии. После выписки больной находился под наблюдением онколога по месту жительства. По результатам контрольного обследования на протяжении 2 лет после операции признаков рецидива заболевания не наблюдалось.

Обсуждение

Первое упоминание об эпителиальной геман-гиэндотелиоме относится к 1975 г., D.H. Dail et al. описали эту опухоль как внутрисосудистую бронхоальвеолярно-клеточную карциному [8]. S.W. Weiss, F.M. Enzinger в 1982 г. пересмотрели ранее представленные гистологические препараты и описали данную опухоль как эпителиоидную гемангиоэндотелиому. Новое название было дано в связи с тем, что опухоль обладала характеристиками, совпадающими с гемангиомой и ангиосаркомой [9].

Были предприняты попытки классифицировать ЭГЭ в зависимости от индолентного или агрессивного течения заболевания. Специфическое поражение ЭГЭ имеет важное прогностическое значение [10–12]. A. Sardaro et al. при изолированном поражении мягких тканей описывают лучшую общую 5-летнюю выживаемость (87 %), нежели при поражении печени и легких, – 65 и 45 % соответственно [3]. Однако при поражении забрюшинного пространства и средостения прогноз неблагоприятный [3, 11, 12]. Несмотря на корреляцию между локализацией заболевания и общей выживаемостью, сохраняется значительный разброс показателей выживаемости.

Заключение

Значительный разброс показателей выживаемости при ЭГЭ указывает на необходимость дальнейшего изучения данной проблемы. Ранее опубликованные работы, посвященные ЭГЭ сосудов средостения, основаны на небольших количественных когортах, которые не могут отразить весь патогенез заболевания. Для лучшего понимания данной нозологии, изучения наиболее оптимальных вариантов лечения, возможных осложнений и прогноза течения ЭГЭ требуются клинические исследования с большой популяционной численностью и длительным периодом наблюдения. Так или иначе, ЭГЭ непарной вены является крайне редкой сосудистой опухолью. Клинической особенностью эпителиоидной гемангиоэндотелиомы непарной вены является отсутствие патогномоничных признаков, что затрудняет дифференциальную диагностику с другими опухолями средостения. Основным методом лечения ЭГЭ в настоящее время является хирургическое вмешательство.