Этиология, патогенез, диагностика и принципы лечения юношеского эпифизеолиза головки бедренной кости. Обзор литературы



Юношеский эпифизеолиз головки бедренной кости (ЮЭГБК) – это заболевание,встречающееся в подростковом и юношеском возрасте, представляющее собой хроническое (длительное по времени) или острое (одномоментное) смещение либо даже полное отделение проксимального эпифиза бедренной кости на уровне ростковой пластинки [1]. Недостаточное знакомство врачей с этим заболеванием, приводит к частым ошибкам в диагностике. До настоящего времени подавляющее большинство детей с ЮЭГБК поступают на стационарное лечение поздно,с уже выраженной деформацией проксимального отдела бедренной кости.Пациентам выставляются всевозможные диагнозы (болезнь Пертеса перелом шейки бедренной кости, артриты тазобедренного и коленного суставов, туберкулезный коксит), а каждому третьему больному диагноз не был поставлен вообще. В итоге от появления первых симптомов заболевания до госпитализации нередко проходят месяцы и даже годы [2,3].

История. Эпидемиология. Этиология и патогенез. Факторы риска

Считается, что ЮЭГБК был впервые описан знаменитым французским хирургом Амбруазом Паре в 1572 г. Он связывал его возникновение с изменениями синовиальной жидкости и перенесенной цингой. В 1888 году Muller впервые описал клиническую картину данного заболевания и назвал его «сгибанием шейки бедра у подростков». В 1894 году Kocher предложил термин юношеская coxa vara. В отечественной литературе данное заболевание длительное время относили к варусным деформациям шейки бедренной кости. С 50-х годов двадцатого века ЮЭГБК стал рассматриваться как самостоятельная нозологическая форма [4,5].

Этиология юношеского эпифизеолиза до сих пор не ясна. С начала 20 века выдвигалось множество теорий развития заболевания, главной причиной считали травму, анатомические особенности строения головки бедренной кости, перенесенный рахит, либо инфекционный коксит. Однако большинство случаев ЮЭГБК все же идеопатические. Заболевание часто ассоциируется с эндокринными заболеваниями (гипер- или гипотиреои-дизм,нарушение выработки гормона роста и половых гормонов). Гипотиреодизм – это самая частая причина среди пациентов с неидеопатической формой заболевания [6].

Согласно данным литературы,дети с юношеским эпифизеолизом составляют от 1,5 до 5% от общего числа детей с ортопедической патологией. Соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 3:2. Генетически ЮЭГБК является аутосомно-доминантным заболеванием, при котором фактор риска достигает 7,1% в отношении второго ребенка [7].

Заболевание развивается в юношеском и подростковом возрасте, а распространенность в популяции составляет в среднем 10,8 случаев на 100000 (при этом частота колеблется от 0,33 до 24,8 случаев по данным разных исследователей) [8]. Чаще всего дебют заболевания приходится на 11,2 года – у девочек и на 12,0 лет – у мальчиков [9]. Левое бедро статистически поражается чаще, однако примерно в 25% случает процесс двусторонний [10]. Причем признаки смещения на второй стороне фиксируются в сроки от 2 месяцев до 4 лет после появления признаков заболевания на первом суставе [11].

Достоверным фактором риска развития заболевания является ожирение. Другие предрасполагающие факторы включают мужской пол, быстрый рост ребенка предшествующая лучевая терапия, а также ретроверсия шейки бедренной кости или вертлужной впадины. В последнее время отмечается увеличение распространенности заболевания, что вероятно, связано с увеличением ожирения в популяции [12].

Существует несколько патофизиологических теорий развития заболевания.

Многие авторы считают, что в основе возникновения и развития юношеского эпифизеолиза лежит патологическая перестройка шейки бедренной кости наступившая в результате избыточных нагрузок и врожденных факторов функциональной неполноценности костной ткани [13] Некоторые исследователи счи-тают,что у пациентов с юношеским эпифизеолизом происходит торможение роста заднего участка шейки бедренной кости, что приводит к наклону эпифизарной пластинки с последующим смещением эпифиза [14]. Scharschmidt et al. провели микродиссекцию гистологических образцов биопсии ростковой зоны пациентов с эпифизеолизом.Они обнаружили подавление синтеза коллагена 2 типа в исследуемых образцах.Описаны также и другие гистологические изменения в ростковой зоне по сравнению со здоровыми образцами: это и соотношение клеток и внеклеточного матрикса,и организация колонн, однако значение этих изменений неизвестно [15,16].

В последние годы предпочтение отдается теории нарушения баланса эндокринной системы [17]. В ходе под- росткового стремительного роста происходит увеличение колоссального количества гормонов в растущем организме. До полового созревания рост костного скелета контролируют тиреоидные гормоны, а также инсулиноподобный фактор роста, однако в пубертатном периоде активизируется синтез половых гормонов. Некий дисбаланс указанных гормонов оказывает влияние на развитие ростковой зоны бедренной кости.При увеличении синтеза половых гомонов в пубертатном возрасте, по принципу обратной отрицательной связи, увеличивается и синтез в гипоталамусе фактора роста [18,19].

Андрогены и эстрогены влияют на рост на рост и развитие подростка на капрямую, так и опосредовано через эстрогеновые рецепторы. Эстрогены влияют на ростковые зоны как у мальчиков, так и у девочек. При этом гормон может вызывать два эффекта: низкие дозы эстрогенов стимулируют продольный рост скелета, синтез хондроцитов (из-за увеличения синтеза фактора роста),а высокие дозы эстрогенов вызывают закрытие зон роста. Как известно, синтез эстрогенов происходит не только в гонадах, то также и в жировой ткани, поэтому ожирение – является фактором риска развития заболевания [20,21]. Также количество жировой ткани и уровень гормона лептин находится в прямой зависимости. Лептин также влияет на дифференцировку хондроцитов в ростковой зоне, увеличивает площадь пролиферации ростковой зоны, что вызывает ее «слабость». Важную роль играют гормоны щитовидной железы, гликокортисстероиды, а также уровень витамина Д [22,23].

Таким образом, тучность вместе с уменьшением ан-теторсии проксимального отдела бедра кости и незрелостью костной ткани – главная причина ЮЭГБК [24].

Клинические проявления ЮЭГБК

Клиника ЮЭГБК достаточно типична и при выраженной степени заболевания не вызывает трудностей но не на начальных этапах процесса. Диагноз основывается на глубоком анализе жалоб больного, сборе анамнестических сведений,общеклиническом и ортопедическом обследовании, данных рентгенографии, КТ и МРТ [25,26].

Ранними клиническими симптомами при эпифизео-лизе являются периодические боли в тазобедренных и коленных суставах, утомляемость, хромота, ограничение внутренней ротации бедра, болезненные пассивные движения в тазобедренном суставе, ограничение осевой нагрузки на пораженную конечность. Наиболее четко ограничение ротации и болезненность в тазобедренном суставе проявляется при сгибании конечности в коленном и тазобедренном суставах под прямым углом. Наиболее патогномоничной является боль тазобедренном суставе (52%), однако нередко встречается боль в паху (13,9%), в бедре (35%), а также коленном суставе (26%) [27].

Дальнейшее прогрессирование деформации связано с развитием ротационной контрактуры в тазобедренном суставе и недостаточностью ягодичных мышц. Главным патогномоничным симптомом эпифизеолиза, является фиксированная наружная ротация бедра с ограничением внутренней и соответственным увеличением амплитуды наружной ротации (симптом Drehmann) [28]. Попытки устранить порочную установку неэффективны и сопровождаются болью. Отведение бедра при выпрямленной ноге также ограничено. Сгибание в тазобедренном суставе происходит под углом к вертикальной оси тела, вследствие чего наклон корпуса кпереди ограничен. К более поздним симптомам относят: симптом Гофмейстера, когда при сгибании конечности в коленном и тазобедренном суставах происходят латеральное отклонение и наружная ротация бедра. Симптом ротации таза – при попытке поставить пятки и носки стоп вместе, половина таза на больной стороне смещается вперед. Симптом перекрещивающихся голеней – при стоянии на коленях при двустороннем заболевании отмечается перекрест голеней, а при одностороннем поражении, голень больной ноги перекрещивает голень здоровой. Симптом Тренделенбурга. Укорочение конечности на несколько сантиметров, высокое стояние большого вертела, на заключительном этапе заболевания – тугопод-вижность [29,30].

Диагностика ЮЭГБК

Рентгенологическая картина ЮЭГБК является главной в установлении правильного диагноза. Исследование необходимо производить в двух проекциях: передне-задней и боковой по Лауэнштейну. Особенно информативна последняя. Степень уменьшения шеечно-диафизарного угла и эпифизарно-диафизарного угла определяют на передне-задней рентгенограмме тазобедренного сустава, степень антеверсии шейки – на профильной рентгенограмме,а степень ретроверсии головки на рентгенограмме по Лауэнштейну [31].

Выделяют две группы рентгенологических признаков: признаки смещения и признаки структурных изменений в ростковой зоне и шейке бедренной кости.В начальной стадии заболевания участки остеопороза че- редуются с участками остеосклероза, поэтому слоистопятнистый вид шейки бедра назван "симптомом шкуры леопарда". В более поздние сроки заболевания на первый план выступают признаки смещения эпифиза бедра. Сама шейка представляется укороченной и утолщенной. По передне-верхнему ее контуру отмечается образование шипа. На рентгенограмме, выполненной в проекции по Лауэнштейну, на ранних стадиях болезни смещение эпифиза кзади видно наиболее четко.Ше-ечно-эпифизарный угол, в норме равный 90°, уменьшается в зависимости от величины смещения головки книзу. В проекции по Лауэнштейну также возможно рентгенометрическое изучение степени смещения эпифиза путем измерения эпифизарного угла, образованного продольной осью шейки бедра и линией проведенной через периферические крайние точки основания эпифиза, т.е. плоскостью эпифизарной пластинки [32].

Для определения смещения эпифиза удобно использовать линию Klein, которая представляет собой касательную, проведенную по верхнему краю шейки бедренной кости. В норме эта линия отсекает наружную часть головки. При начинающемся эпифизеолизе площадь отсекаемого участка головки меньше в сравнении со здоровой стороной. Другим вспомогательным рентгенологическим признаком является,так называемый метафизарный белый контур или линия SteelKlein. Этот признак обусловлен увеличением плотности параэпи-физарной зоны, видимой на уровне метафиза на рентгенограммах в передне-задней проекции [33].

Если рентгенограммы не показательны, то используется МРТ диагностика. Метод позволяет на ранних этапах заподозрит заболевания,когда смещение эпифиза еще не произошло. Мрт позволяет выявить «предсос-кальзывание» и отек костного мозга [34].

Классификация эпифезиолиза головки бедренной кости

В практической деятельности используется несколько классификаций ЮЭГБК. Некоторые из классификаций га данный момент практического значения не имеют. Наиболее часто применяются классификации по величине доминирующего смещения, по форме и по стадии процесса. 1. Инициальное смещение. 2. Эпифизарная трансформация. 3. Резидуальная деформация [35].

Классификация по величине смещения (Southwick Slip Angle Classification) основана на величине уменьшения шеечно-эпифизарного угла: легкая до 30 градусов средняя от 30 до 50 градусов, тяжелая больше 50 градусов [36].

Классификация по стабильности эпифиза бедренной кости (Loder Classification) основана на возможности нагружать пораженную конечность. Стабильная форма – пациент может нагружать больную ногу с костылями или без. (низкий риск остеонекроза – менее 10%). Нестабильная форма – нагрузка невозможна даже с костылями (высокий риск остеонекроза – больше 47%) [37].

Также существует классификация, которая сочетает в себе несколько вышеописанных классификаций и, на наш взгляд является прогностически более выгодной. Классификация Кречмара (1982г.) [38].

I стадия — предсмещение. Отсутствие признаков смещения эпифиза, выраженные структуральные изменения в проксимальной ростковой зоне и ШБК.

II стадия — смещение эпифиза назад до 30° и вниз до 15° на фоне структуральных изменений в ШБК при «открытой» проксимальной ростковой зоне бедренной кости.

III стадия — смещение эпифиза назад более 30° и вниз более 15° на фоне структуральных изменений в ШБК при «открытой» ростковой зоне бедренной кости.

IV стадия — острое смещение эпифиза назад и вниз при неадекватной травме и «открытой» ростковой зоне бедренной кости.

V стадия — остаточная деформация ПОБК при различной степени смещения эпифиза и синостозе проксимальной ростковой зоны.

Гистологическая картина ЮЭГБК

Описание гистологических изменений, выявленных отечественными и иностранными авторами,в целом одинаково. М.Н. Павлова и Н.Ю. Филюшкин в результате проведенных гистологических исследований выявили дезорганизацию хряща с дисплазией зоны роста и постепенной дифференциацией эпифизарного хряща в гиалиновый [39].

По данным Е.Н. Ярошевской и А.Н. Кречмара, линия разрыва хрящевой ткани ростковой пластинки была неровной и располагалась большей частью в слое колонок метафизарной зоны энхондрального роста.Патологи-ческую основу скольжения эпифиза составляют мелкоочаговые дистрофические изменения губчатой кости параэпифизарной зоны шейки бедра. Они проявляются отсутствием ядер в остеоцитах, частичным рассасыванием костного вещества в балках спонгиозы и кортикальном слое шейки бедра. Кроветворный костный мозг, характерный для губчатой кости этого возраста замещается жировым костным мозгом.При более выраженных нарушениях костномозговое содержимое межбалочных пространств находится в состоянии некробиоза или замещается бедной клетками волокнистой тканью, в которой, вследствие очагового распада, появляются единичные или множественные кисты. В единичных случаях наблюдались обширные поля тканевого детрита вследствие массивного распада тканей межбалочного пространства. В ряде случаев, которые сопровождались распадом ткани межбалочных пространств, выявляли нарушения кровообращения в виде распада эритроцитов, застоя плазмы в расширенных сосудах, отека окружающих тканей [40].

Изучение кровотока верхнего метафиза бедра показало, что у всех больных имеется картина недостаточности кровоснабжения в головке и шейке. Что является одной из основных причин медленного развития репаративных процессов.Проводилось множество биохимических исследований,в ходе которых установлены изменения в минеральном,углеводном и липидном об-менах,а также в обмене органических компонентов костной ткани.Отмечено нарушение содержания холестерина, неорганического фосфора, активности щелочной фосфатазы в крови,наличие у больных патологических гликемических кривых [41].

Варианты лечения ЮЭГБК

В основе лечения юношеского эпифизеолиза головки бедренной кости, в зависимости от стадии заболевания (или формы заболевания и степени смещения, либо стабильности) лежат мероприятия, направленные на предупреждение развитии деформации проксимального отдела бедренной кости и устранение уже сформировавшихся анатомических и функциональных нарушений. Эти принципы были сформированы Hofmeister еще в 1894 году. Существует 2 способа лечения этой патологии – консервативный и хирургический. Консервативное лечение включает: покой и разгрузка без иммобилизации, фиксация гипсовой повязкой, закрытое одномоментное вправление при остром соскальзывании, скелетное или накожное вытяжение. Консервативное лечение проводится длительно, до синостозиро-вания эпифиза с шейкой бедренной кости. Результат лечения во многом зависит от величины смещения головки. Многочисленные наблюдения показали, что склонность эпифиза головки бедра к неудержимому соскальзыванию настолько велика,что никакие длительные разгрузка и фиксация конечности не могут предотвратить прогрессирования деформации бедренной кости [42].

Методы хирургического лечения ЮЭГБК применяются при нестабильной форме заболевания. Они многообразны,они зависят от степени смещения эпифиза и давности заболевания. В первую стадию – пред-листеза – оперативное лечение направлено на предупреждение смещения эпифиза путем введения в шейку и головку бедра спиц или тонких гвоздей на фоне открытой зоны роста. Используют эпифизеодез при помощи алло или аутотрансплантатов. Последнее время чаще используется эпифизеодез одним или двумя винтами. Фиксаторы удаляют только после закрытия зоны роста [43].

Во вторую стадию – хронического течения со смещением эпифиза кзади до 30° (предел толерантности сустава) – оперативное лечение направлено на достижение эпифизеодеза с помощью винтов,спиц и ауто-или аллотрансплантатов.

В третью стадию – при прогрессировании хронического смещения головки кзади более 30° – оперативное лечение направлено на восстановление правильных соотношений в тазобедренном суставе [44-47].

А.Р. Пулатов разработал свой способ реконструкции проксимального отдела бедренной кости.Его суть заключается в восстановлении центрации головки во впадине за счет коррекционного разворота проксимального фрагмента по оси шейки бедра кпереди и по оси бедра кнаружи [48]. Х.З. Гафаров для лечения хронической формы ЮЭГБК применял остеокласт собственной конструкции.После репозиции фиксация осуществлялась аллотрансплантатом или пучком спиц [49]. Ю.Г Полозов предложил производить комбинированное внутри- и внесуставное вмешательство, заключающееся в щадящей артротомии тазобедренного сустава и резекции передневерхнего квадранта шейки бедренной кости, корригирующей деторсионной флексионно-вальгизирующей остеотомии.

В иностранной литературе также предложены всевозможные варианты остеотомии разной степени сложности.Наиболее часто используемые из них это межвертельная остеотомия по Southwick или Imhauser Остеотомия базальной части шейки бедренной кости по Kramer или Barmada и субкапитальная остеотомия шейки бедренной кости по Dunn и ее модификации [46,47].

В четвертую стадию – острого смещения эпифиза – методики коррекции остро смещенного эпифиза также разнятся. Одни авторы склонны к применению постепенной репозиции на скелетном вытяжении с последующей фиксацией винтами или спицами. Другие авторы предпочитают одномоментную закрытую репозицию фрагментов бедренной кости при остром соскальзывании с последующей аналогичной фиксацией Также есть сторонники открытой репозиции остро смещенного проксимального эпифиза бедренной кости [44].

В пятую стадию – остаточных деформаций проксимального конца бедренной кости на фоне закрытой ростковой зоны показаны корригирующие остеотомии при смещении эпифиза кзади более 30°. Это именно тот контингент больных, у которых корригирующие остеотомии в межвертельной области наиболее часто применяются при патологических изменениях проксимального конца бедренной кости,в частности при ЮЭГБК [47].

Заключение

Из краткого описания методов хирургического лечения видно их большое разнообразие, но до сих пор нет эффективного патогенетического способа коррекции данной патологии. Нет также четких критериев выбора того или иного способа лечения данного заболевания По данным разных авторов от 10 до 70% ЮЭГБК осложняется развитием коксартроза в молодом возрасте Также тяжелым специфическим осложнением как самого заболевания, так и его хирургического лечения является хондролиз.

Таким образом, заболевание имеет неизученную причину, диагностика его непроста, а способы лечения несовершенны. Указанные выше факты говорят об актуальности поиска способов лечения эпифизеолиза головки бедренной кости.