Клапанный аортальный стеноз у детей: анатомические варианты, показания и выбор времени оперативного вмешательства, методы коррекции, результаты, пути развития

Клапанный аортальный стеноз - наиболее частая причина обструкции ВОЛЖ (до 60-70%) [2, 4, 6,10]. Клапанный аортальный стеноз имеет широкий спектр клинических проявлений, от длительного бессимптомного течения до терминального состояния у новорожденных с критическим стенозом и дуктус-зависимой системной циркуляцией (около 10%), состояние которых резко ухудшается при закрытии ОАП за счет системной гипоперфузии и грубых метаболических расстройств [8].

Анатомически различают одно-, двух-, трех- и четырехстворчатые клапаны. У большинства новорожденных пациентов с критическим аортальным стенозом трудно дифференцировать створки за счет их измененной морфологии. При одной створке клапан может не иметь комиссур (или одну комиссуру) с центральным или эксцентричным стенотическим отверстием. Наиболее частой находкой при стенозе является двухстворчатый клапан (до 70%) [9]. Как правило, створки асимметричны и деформированы, в некоторых случаях дифференцируется ложная комиссура. Обычно различают правую и левую створки, разделенные передней и задней комиссурами. Спаяние створок возможно как по одной, так и по обеим комиссурам. При трехстворчатом клапане также часто встречаются утолщенные и деформированные асимметричные створки.

Отдельной группой выделяют критический аортальный стеноз у новорожденных [5-8]. Особенности патофизиологии этих пациентов следующие: дуктус-зависимая системная и коронарная циркуляция и вследствие этого кардиогенный шок, ОПН и грубые нарушения гомеостаза при закрытии ОАП; сочетание с функциональной неразвитостью структур левого сердца (митрального клапана, полости ЛЖ, ВОЛЖ, восходящей аорты, дуги и истмуса; фиброэластоз эндокарда [10] вследствие субэндокардиальной гипоперфузии.

Следует заметить, что крайние формы критического аортального стеноза (в сочетании с гипоп лазией структур левого сердца) рассматривают как комплекс гипоплазии левого сердца. [4, 11]. Невозможность бивентрикулярной коррекции у таких пациентов радикально меняет тактику лечения - переход на путь унивентрикулярной коррекции - операцию Норвуда или подобные ей операции [8 13].

Показания и выбор времени оперативного вмешательства

Можно выделить две большие группы пациентов [6, 7]: 1) пациенты с дуктус-зависимой системной циркуляций, требующие экстренного вмешательства по жизненным показаниям; 2) пациенты с умеренной степенью стеноза, требующие динамического наблюдения и операции в более старшем возрасте.

Тяжесть пациентов первой группы обусловлена вторичными грубыми метаболическими расстройствами и развитием полиорганной недостаточности вследствие системной гипоперфузии [6-8, 12, 13]. Для новорождённых развитие застойной сердечной или сосудистой недостаточности указывает на потребность в срочном вмешательстве. Следует помнить, что низкий градиент на стенозированном клапане недостоверно указывает на степень стеноза и может быть обусловлен функционирующим ОАП и низкой контрактильностью [7].

Многообразие процедур обуславливает главный вопрос: какой вариант, двухжелудочковая или уни-вентрикулярная коррекция - предпочтителен для данного пациента [8]. Из-за частой ассоциации критического стеноза с синдромом гипоплазии левого сердца необходимо решить сначала, способны ли структуры левого сердца обеспечить системное кровообращение. При очевидно скомпрометированном ЁЖ (из-за выраженного нарушения его функции либо гипоплазии) необходимо выполнить унивентрикулярную коррекцию типа Норвуд.

Сложность представляют больные с пограничным ЛЖ и МК. Им возможно выполнить как уни-, так и бивентрикулярную коррекцию. Проблема таких пациентов чрезвычайно актуальна из-за неудовлетворительных результатов хирургического лечения [4, 8, 14].

Определиться помогает эхокардиография. Оценку клапанов сердца, полости, размера и массы ЛЖ необходимо проводить на основе расчета Z-отклонения по каждому показателю.

Система оценки, опубликованная Rhodes[14] из Children’s Hospital Boston, была построена на определении независимых показателей выживания после вальвулотомии у новорожденных с критическим аортальным стенозом. Учитывая критерии Rhodes, можно предсказать с 95%-й точностью вероятность выживания во время бивентрикуляр-ной корррекции с использованием вальвулотомии. Несоответствие больше чем одного из «факторов Родоса» значениям, описанным выше, предполагает высокую вероятность смерти при бивентри-кулярной коррекции. В то время как данная система очень эффективна и достоверна для больных с изолированным аортальным стенозом, она, оказывается, имеет более низкую точность у новорождённых с комбинированными обструкциями путей оттока из ЛЖ. Последующие многочисленные исследования показали низкую корреляцию со шкалой Rhodes при применении к новорождённым с многоуровневой обструкцией левого сердца или другой первичной патологией [15].

Общество хирургов ВПС (CHSS) сообщило о мультицентровом исследовании 320 новорождённых с критическим аортальным стенозом, зарегистрированных с 1994 по 2000 г. Впоследствии было сформулировано уравнение регресса, чтобы оценить возможности выживания пациента в зависимости от метода коррекции; положительное число показывает улучшенное выживание при процедуре Норвуда, отрицательное число - предпочтительную бивентрикулярную коррекцию; величина представляет степень предсказанного улучшения выживания [4].

Вторая группа - пациенты более старшего возраста, аортальный стеноз у которых проявляется в более умеренных формах обструкции. Здесь абсолютными показаниями к коррекции служит появление любых симптомов (ангинозные боли, синкопе или застойная сердечная недостаточность, с гемодинамически значимым градиентом давления (Ргр >50 мм рт. ст.) на АоК.

Стеноз с градиентом давления более 75 мм рт. ст. - также показание для лечения, даже без симптомов. В свою очередь остается спорным вопрос относительно градиента в пределах 45-70 мм рт. ст у бессимптомных пациентов, хотя известно, что более раннее вмешательство улучшает отдаленный результат [7].

Методы коррекции при клапанном аортальном стенозе

Все вмешательства можно разделить на различные группы: хирургические и эндоваскулярные; экстренные (у критических новорожденных) и плановые.

• 1. Эндоваскулярная транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК - сравнительно новый и эффективный метод лечения клапанного аортального стеноза. Предложенный в 1983 Lababidi [16], он быстро завоевал приверженцев и в течение более 10 лет оставался предпочтительным методом лечения клапанного аортального стеноза, в том числе и у новорожденных детей (Sanchez [17]).

Преимущества: относительная безопасность; предотвращение срединной стернотомии перед повторной операцией; исключение вредного воздействия экстракорпорального кровообращения [18] Однако имеется ряд существенных недостатков: частое развитие недостаточности АоК (до 15%) и ее прогрессирование в динамике; повреждения бедренной артерии, особенно у новорожденных, требующие лечения у 57% детей до 3 месяцев; более раннее повторное вмешательство, высокая частота повторных операций [8, 19-20].

Хотя метод имеет выраженные преимущества, в настоящее время к нему подходят избирательно. Основные показания: паллиативная процедура при многоуровневой обструкции ВОЛЖ; паллиативная процедура при аортальном стенозе у новорожденных в критическом состоянии; у пациентов более старшего возраста с выраженным стенозом и узким фиброзным кольцом АоК; при отсутствии недостаточности на АоК.

Хирургические операции

Закрытая аортальная комиссуротомия представляет лишь исторический интерес (1912 год, Tuffier).

Трансвентрикулярная вальвулопластика. В 1955 г. Marquis и Logan [6] выполнили закрытую хирургическую дилатацию стенозированного АоК путем антеградного введения дилататора через разрез верхушки ЛЖ. До начала 1990-х гг. метод успешно применялся в некоторых клиниках [3] с хорошими непосредственными и отдаленными результатами.

Открытая аортальная комиссуротомия . Наряду с баллонной вальвулопластикой - предпочтительная процедура для многих пациентов, и дискуссии относительно выбора процедуры продолжаются. В 1956 Lillehei и коллеги выполнили аортальную вальвулотомию, используя экстрапульмональный обход,а в 1969 Coran и Bernhard оперировали новорождённого.

Преимущества очевидны: прямой визуальный осмотр клапана, точная комиссуротомия, коррекция любой дополнительной ткани на створках, низ- кая частота развития недостаточности клапана; кроме того, ОАК позволяет избежать осложнений, характерных для ТЛБВП [13, 19-22]. Недостатки: использование экстрапульмонального кровообращения у декомпенсированных младенцев имеет более высокий риск; повышение сложности будущей операции вследствие рестернотомии [8,13].

Необходимо добавить, что и открытая хирургическая и баллонная вальвулотомии являются паллиативными процедурами, направленными на достижение временного положительного результата, позволяя пациенту выжить, компенсировать его состояние и по возможности отдалить повторную операцию, частота которой возрастает с каждым последующим годом жизни [8, 22].

Протезирование аортального клапана механическим протезом. Протезирование АоК при изолированном стенозе в педиатрической группе используется редко, у детей младшего возраста, как правило, после неудачной попытки ТЛБВП и развитии значимой недостаточности АоК [6].

В сочетании с узким фиброзным кольцом АоК часто необходимо его расширение для имплантации протеза адекватного размера, и выполняется классическая процедура Konno (Токио, 1975) - переднее расширение гипоплазированного аортального кольца с протезированием АоК; у более старших больных достаточно заднего расширения по Nicks (Сидней, 1970) или Manougian (1979).

Механический протез не имеет ограничения износостойкости [21], однако недостатки метода разнообразны: несоответствие размеров протеза и размеров аортального кольца; потребность в пожизненном приеме антикоагулянтов и связанные с этим осложнения; протез слишком большого размера вызывает обструкцию ВОПЖ, деформацию коронарных артерий; необходимость повторного вмешательства в связи с соматическим ростом ребенка.

Замена аортального клапана легочным аутотрансплантатом (операция Ross). Предложенная Ross (Лондон) в 1967 году [23], в настоящее время используется многими центрами как предпочтительная альтернатива механической замене клапана [1,24, 31]. Принцип операции - замена АоК легочным гомографтом с имплантацией в легочную позицию клапаносодержащего кондуита или легочного аллографта. Операция технически сложна, но предпочтительна у детей, поскольку обеспечивает нормализацию гемодинамики и регресс левожелудочковой гипертрофии, избегает резидуальных дефектов; не препятствует естественной эволюции структур левого сердца в связи с ростом ребенка; не требует приема антикоагулянтов; исключает возможность потенциальной иммунологической дегенерации, имеет потенциал роста [7, 24,25]. Частое применение, особенно в 1990-е годы выявило и специфические недостатки: кальцификация легочного графта, невозможность его роста, что требует повторного вмешательства (замены кондуита) [25]; кроме этого возможная дилатация неоаортального корня, приводящая к прогрессированию недостаточности АоК также может требовать реоперации [26].

РЕЗУЛЬТАТЫ

В настоящее время летальность при изолированном клапанном аортальном стенозе значительно уменьшилась вне зависимости от метода коррекции и составляет 90% и выше; в ранних сообщениях 30-50% (табл. 1).

Баллонная вальвулопластика при клапанном аортальном стенозе в грудном возрасте обеспечивает эквивалентную помощь, что проявляется восстановлением фракции выброса и увеличением отношения массы ЛЖ к объему. Ранняя летальность и частота необходимости дополнительных процедур на АоК были подобны среди пациентов

Таблица 1

Селективные результаты открытой аортальной комиссуротомии, ТЛБВП и ТВАВ у неонатов и инфантов

Автор	Оперативная техника	Возраст (месяцы)	Хирургическая летальность, %	Выживаемость	Свобода от реоперации
Gaynor et al. [27]	ТВАВ (n=12) ОАК (n=47)	<1	52
Cowley et al. [29]	ТВАВ (n=17) ТЛБВП (n=30)	<1 <1	12 13	10лет, 82% 10лет, 83%	5 лет, 50%
McCrindle etal. [13]	ОАК (n=28) ТЛБВП (n=82)	<1 <1	18 18	5 лет, 72%	5 лет, 48%
Alexiou et al. [30]	ОАК (n=18)	<1	0	10лет, 100%	10лет, 55%
Bhabra et al. [28]	ОАК (n=54)	<12	4
McElhinney et al. [22]	ТЛБВП (n=113)	<2	14		5 лет, 48%

Таблица 2

Результаты протезирования аортального клапана механическим протезом и аллографтами

Автор	Год	Тип _ протеза	Летальность, %		_ Повторные операции, кол-во (%)
			госпитальная	отдаленная
Mazzitelli (Munich) [31]	1998	30 МП 8АГ	2(4) 0	1 (3) 0	5(17) 4 (50)
Alexiou (Southampton) [32]	2001	56 МП	3(5)	3(5)	5(9)
Broun (Indianapolis) [3]	2003	34 МП 6АГ	0 0	3(9) 0	4 (12) 3 (50)

Таблица 3

Результаты процедуры Росса у детей

Автор	Год	Кол-во	Летальность, %		Повторные - операции, кол-во (%)
			госпитальная	отдаленная
Cartier (Quebec) [33]	1995	70	1 (2)	0	1 (2)
Laudito (San Francisco) [34]	2001	72	0	0	7(10)
Elkins (Oklahoma) [35]	2001	178	8(5)	3(2)	12(7)
Broun (Indianapolis) [3]	2003	63	1 (2)	1 (2)	2(4)

с баллонной вальвулопластикой и после открытой операции.

В большинстве случаев после коррекции в периоде новорожденное™ любым способом (открытая операция либо баллонная вальвулопластика) в процессе жизни встает вопрос о необходимости замены АоК. Все типы используемых протезов (механические, алло-, гомо-графты) имеют свои специфические преимущества и недостатки. Госпитальная и отдаленная летальность в этой группе больных низкая (табл. 2).

Замечательной альтернативой в хирургии аортального стеноза стала процедура Росса, которая в настоящее время выполняется во многих клиниках с низкой летальностью и хорошим непосредственным и отдаленным результатом, хотя проблемой являются повторные операции по поводу замены кондуита в легочной позиции и дилатация неоаортального корня (табл. 3).

ВЫВОДЫ

Критический клапанный аортальный стеноз у новорождённых и младенцев включает разнообразный спектр анатомических вариантов от комплекса гипоплазии левого сердца до изолированного клапанного аортального стеноза с нормально сформированными структурами левого сердца. Настоящий обзор посвящен изолированному клапанному аортальному стенозу, не включает кандидатов на унивентрикулярную коррекцию и пациентов с пограничным ЛЖ. Невзирая на это, новорожденная группа связана с повышенной летальностью за счет многих факторов риска: низкий вес, функциональная неразвитость при рождении, критическое состояние при поступлении (тяжелая сердечная недостаточность, кардиогенный шок, грубые метаболические расстройства) в случае дуктус-зависимого состояния, значимые экстракардиаль-ные аномалии, фиброэластоз эндокарда, аномалии МК и др.

В старшей группе пациентов хирургическое лечение любого анатомического варианта патологии выполняется с низкой летальностью и заболеваемостью. Пациентов этой группы можно разделить на две категории: первичные (длительно наблюдались в связи с умеренной обструкцией); повторные (рецидивы после коррекции аортального стеноза либо других внутрисердечных аномалий в более раннем возрасте).

Повторные операции возможны после любого вида коррекции, однако наиболее часто они встречаются в группе пациентов, перенесших операцию в новорожденный период и до года. Следует помнить, что и открытая аортальная комиссуротомия, и ТЛБВП являются паллиативными вмешательствами, они позволяют спасти ребенка, но предполагают в дальнейшем повторную процедуру. Показаниями к повторным операция служит рецидив стеноза, недостаточность АоК либо их комбинация.