Клинические наблюдения хирургического лечения пациентов с синдромом Пайра

Болезнь Пайра (синдром селезеночного угла) - врождённая патология, при которой удлинённая поперечная ободочная кишка формирует патологический угол при переходе в нисходящую, из-за чего тормозится движение содержимого кишечника.

Впервые данный симптомокомплекс описал в 1905 году немецкий хирург, профессор университетской хирургической клиники в Грайфсвальде Эрвин Пайр (Erwin Рауг) и связал его со стенозом кишки в области селезеночного угла. Впоследствии заболевание (изолированная форма спланхноптоза) было названо его именем [1].

Распространённость заболевания составляет 3,8 % среди заболеваний желудочно-кишечного тракта [2]. Ф.Б. Муминов и соавт. (2019), наблюдали синдром Пайра в 13,4 % случаев при обследовании 137 взрослых пациентов с аномалиями развития толстой кишки, при этом в 68 % случаев у женщин [3]. Данный синдром обычно манифестирует в детстве, у девочек в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Синдром Пайра служит причиной около 6-9 % хронических запоров [1, 4]. Болезнь часто сочетается с другими врождёнными аномалиями толстой кишки, дополнительной хордой левого желудочка, синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани, гастроптозом, нефроптозом [2, 5].

Среди возможных причин выделяют следующие:

• 1.    Дизонтогенетические факторы, при этом аномальное укорочение диафрагмально-толстокишечной связки может быть обусловлено влиянием на плод возбудителей цитомегаловирусной инфекции, краснухи, урогенитального герпеса, энтеровирусной болезни, радиации, лекарственных препаратов и других эмбриотоксических воздействий. Подтверждением этого является возможное сочетание данной патологии с другими пороками кишечника -долихоколоном, долихосигмой.

• 2.    Наследственные коллагенопатии, что подтверждается при морфологическом исследовании кишечной стенки пациентов с болезнью Пайра, при этом обнаруживают характерное для некоторых фибромышечных дисплазий преобладание коллагена III типа. У больных может выявляться сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, варикозная болезнь, плоскостопие, миопия, спланхноптоз вследствие ослабления связочного аппарата брюшной полости, другие признаки синдрома слабости соединительной ткани [5].

Выделяют болевую, обстипационную и комбинированную формы патологии [6]. Кроме того, для выбора тактики лечения, консервативная или оперативная, выделяют стадии заболевания. При компенсированной стадии (15-16 %) обострения возникают редко, болевой синдром отсутствует или умеренно выражен. Для коррекции состояния достаточно диетотерапии. При субкомпенсирован-ной стадии (69-70 %) для поддержания удовлетворительного состояния требуется длительная или постоянная медикаментозная терапия. При декомпенсированной стадии (14-16 %) характерны интенсивные, схваткообразные боли, копростаз, перемежающаяся непроходимость кишечника, кишечная интоксикация. Консервативная терапия неэффективна и показано хирургическое лечение [7].

В клинической картине боль в животе - самый распространённый признак синдрома Пайра. Боль обычно локализуется в левом подреберье. Иногда напоминает сердечный приступ. Боли могут повторяться по несколько раз в течение нескольких недель и месяцев, характерно усиление боли при физической нагрузке и после обильного приема пищи. Интенсивность боли уменьшается при горизонтальном положении. Боль в животе, как правило, обусловлена спазмом отдельных участков кишки, возникновением ишемии органа за счёт сужения просвета сосудов, нарушением пассажа кишечного содержимого и натяжением брыжейки при перемещении толстой кишки вниз. Острые перегибы с явлениями частичных заворотов также могут служить причиной болевого синдрома [8]. Большая часть пациентов отмечает задержку стула. В 46 % случаев причиной хронического колостаза является именно болезнь Пайра. Кроме того, за счёт пере-растяжения толстой кишки может наблюдаться заброс содержимого толстой кишки в тонкую - толсто-тонкокишечный рефлюкс, что провоцирует из-за существенной разницы в составе и количестве микрофлоры воспалительный процесс и рефлюкс-илеит. Поэтому боли могут наблюдаться и в правых отделах живота [2, 6].

В результате хронической кишечной интоксикации у большинства больных отмечаются снижение аппетита, тошнота и рвота, головная боль, раздражительность. Из-за частой головной боли некоторые могут проходить лечение у психоневрологов.

Постановка диагноза затруднена, что обусловлено полиморфностью и неспецифичностью клинической картины, сходной с проявлениями других болезней пищеварительного тракта. Основным методом исследования является ирригография (характерно расположение поперечной части ободочной кишки на уровне малого таза, выраженные перегибы в области селезеночного и почечного углов, правосторонний колостаз). В сомнительных случаях проводят колоноскопию с забором биоптатов стенки кишечника (атрофические изменения мышечного слоя, диффузное замещение эпителия соединительной тканью, наличие коллагена 3-го типа в составе волокон) [4, 9].

Лечение в фазе компенсации и субкомпенсации консервативное: высококалорийная диета (употребление пищи, с небольшим количеством клетчатки и стимулирующей кислотное брожение); растительные слабительные средства; витамины группы В; М-холиноблокаторы. Применяют физиотерапевтические методики: электрофорез с новокаином на переднюю стенку живота; ионофорез с прозерином; парафиновые аппликации, диатермию, УВЧ-терапию, массаж живота. Полезна ЛФК с выполнением упражнений для мышечного пресса и усиления перистальтической активности [10].

Хирургическое лечение показано в декомпенсированную фазу. Операциями выбора являются: 1) резекция поперечной ободочной кишки с наложением коло-коло-анастомоза «конец в конец» и фиксацией кишечника в анатомически правильном положении; 2) лапароскопическое иссечение ободочно-селезёночной и ободочно-диафрагмальной связок для низведения селезёночного изгиба; 3) при сочетании синдрома с долихосигмой выполняется левосторонняя гемиколэктомия или комбинированное вмешательство с резекцией сигмовидной кишки; 4) при мегадолихоколоне предпочтительно выполнять колэктомию с наложением илеоректального анастомоза [7, 8, 10].

Материалы и методы

В хирургическом отделении № 1 ЧУЗ «Клиническая больница «РЖД-Медицина» г. Самары за период с 2015 по 2022 годы прооперировано 8 пациентов с синдромом Пайра в стадии декомпенсации. Все пациенты были женщины в возрасте от 31 до 53 лет. Пациентам выполняли левостороннюю гемиколэктомию с толсто-толстокишечным анастомозом «конец в конец» и в одном случае, у пациентки с сопутствующей дивертикулярной болезнью, -расширенную гемиколэктомию. Средний койко-день 10,75 ± 3,37 дня. Все пациенты выписаны с выздоровлением.

Наблюдение 1 . Пациентка Н., 32 лет, поступила в хирургическое отделение Клинической больницы «РЖД-Медицина» г. Самары 01.06.2021 г. с жалобами на стойкие запоры, задержку стула до 10 дней, неэффективность клизм и слабительных, дискомфорт и умеренные боли по левому флангу живота. Из анамнеза выяснено, что больной себя считает с детства, всегда отмечала задержку стула, запоры. Постепенно состояние ухудшалось. Около пяти лет назад стали беспокоить умеренные боли по левому флангу живота. Пациентка начала принимать слабительные и делать «встречные» клизмы для стимуляции дефекации.

При выполнении ирригографии: ретроградное заполнение толстой кишки неполное по причине выраженных изменений ободочной кишки. Просвет расширен в сигмовидной и восходящей кишках, значительно удлинены сигмовидная, поперечно-ободочная и восходящая кишки с опущением поперечно-ободочной кишки в полость малого таза (рис. 1).

Пациентке поставлен диагноз «Хронический мед-ленно-транзиторный запор. Долихосигма. Синдром Пайра», что и явилось показанием к плановой операции -левосторонней гемиколэктомии 02.06.2021 г., время операции 2 часа 20 минут. Оперативный доступ - срединная лапаротомия. При ревизии: правая половина толстой кишки деформирована грубыми плоскостными спайками и подпаяна к брюшине правого бокового канала. Селезёночный угол толстой кишки располагается высоко, под диафрагмой. Поперечно-ободочная и начальный отдел нисходящей кишки припаяны друг с другом в виде «двустволки». Поперечно-ободочная кишка удлинена, провисает до малого таза. Сигмовидная кишка удлинена, образует несколько петель (рис. 2). Сращения между толстой кишкой, брюшиной боковых каналов и левой подвздошной ямки разделены при помощи аппарата Uga Sure. Произведена мобилизация левой половины толстой кишки от уровня средней трети сигмовидной кишки до границы левой и средней толстокишечной артерии с лигированием сосудов брыжейки. По уровням мобилизации кишка резецирована. Наложен толсто-толстокишечный анастомоз «конец в конец» двухрядными швами диаметром 4 см (рис. 3). Дефект в брыжейке ушит. В левый боковой канал через отдельный прокол проведена дренажная трубка.

В послеоперационном периоде осложнений не было. Самостоятельный стул на 3-и сутки после операции. На 10-е сутки после операции пациентка выписана.

При повторном осмотре через 4 месяца после операции пациентка отмечает самостоятельный регулярный стул раз в 1-3 дня. При ирригографии - нормальное заполнение ободочной кишки (рис. 4).

Рисунок 1. Ирригография пациентки Н. до операции

Figure 1. Irrigation of patient N. before surgery

Рисунок 2. Схема расположения ободочной кишки при ревизии брюшной полости

Figure 2. The layout of the colon during the revision of the abdominal cavity

Рисунок 3. Схема окончательного расположения ободочной кишки после операции

Figure 3. Diagram of the final location of the colon after surgery

Рисунок 4. Ирригография пациентки H. через 3 месяца после операции

Figure 4. Irrigation of patient N. 3 months after surgery

Наблюдение 2. Пациентка Ф., 53 лет, поступила хирургическое отделение ЧУЗ «Клиническая больница «РЖД-Медицина» г. Самары 13.04.2015 г. с жалобами на стойкие запоры, задержку самостоятельного стула на 7-10 дней, дискомфорт и умеренные боли по левому флангу живота.

Из анамнеза выяснено, что больной себя считает с начала 90-х годов, когда начали беспокоить запоры. Впервые обращалась к врачу по этому поводу в 1995 году. Постепенно состояние ухудшалось, начала принимать слабительные и делать клизмы для стимуляции стула. Около 5 лет назад начали беспокоить боли по левому флангу живота, запоры до 7-10 дней. Лечилась консервативно - без эффекта. Обратилась к колопроктологу, обследована, рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке.

При ирригографии определяется выраженное опущение поперечно-ободочной кишки в полость малого таза и высокий острый селезеночный угол ободочной кишки (рис. 5).

15.04.2015 г. выполнена операция (11:10-13:40): срединная лапаротомия, субтотальная колэктомия с наложением анастомоза «конец в конец», дренирование брюшной полости. При ревизии: правая половина толстой кишки грубыми плоскостными спайками подпаяна к брюшине правого бокового канала. Селезёночный угол располагается высоко. Поперечно-ободочная и начальный отдел нисходящей ободочной кишки в этом месте спаяны друг с другом в виде «двустволки». Нисходящий отдел также подпаян к брюшине бокового канала грубыми плоскостными сращениями. Сигмовидная кишка удлинена, образует несколько петель (рис. 6). Произведена мобилизация толстой кишки от средней трети сигмовидной кишки до восходящего отдела толстой кишки с мобилизацией печёночного угла. По уровню мобилизации кишка резецирована. Наложен толсто-толстокишечный анастомоз «конец в конец» двухрядными швами. Ширина просвета анастомоза 3 см. Дефект в брыжейке ушит узловыми швами капроном (рис. 7). Левый боковой канал дренирован силиконовой трубкой через отдельный прокол в левой подвздошной области, операционная рана послойно ушита наглухо.

Послеоперационный период без осложнений. Через сутки переведена из реанимации в отделение. Стул после операции на 2-й день скудный, неоформленный 3-4 раза в сутки. Дренажи брюшной полости удалены на 5-е сутки после операции. Швы сняты на 8-е сутки. На 10-е сутки пациентка выписана. Через 2 месяца после операции пациентка госпитализирована для проведения ирригогра-фии, колоноскопии - патологии не выявлено. При повторном осмотре через 4 года после операции пациентка чувствует себя удовлетворительно; отмечает самостоятельный регулярный стул 1 раз в 1-2 дня; при ирригографии -толстая кишка без патологии (рис. 8).

Заключение

Синдром Пайра является достаточно частой причиной хронических запоров, связанных с пороком развития ободочной кишки. Основным методом, подтверждающим диагноз, является ирригография (опущение поперечной ободочной кишки в малый таз, положительный симптом «двустволки»).

Наличие у пациента синдрома Пайра в стадии декомпенсации (запоры более 7 дней, боли по левому флангу живота, отсутствие эффекта от приема слабительных препаратов) является показанием к плановому оперативному вмешательству.

Объём оперативного вмешательства зависит от вида аномалии. При долихоколон, долихосигме, мегадолихосигме и дополнительных петлеобразованиях в левых отделах ободочной кишки является адекватным выполнение гемиколэктомии или расширенной геми кол эктомии.

Рисунок 5. Ирригография пациентки Ф. до операции

Figure 5. Irrigation of patient F. before the operation

Рисунок 6. Схема расположения ободочной кишки при ревизии брюшной полости и границы резекции

Figure 6. The layout of the colon during the revision of the abdominal cavity and the resection border

Рисунок 7. Схема выполненного оперативного вмешательства на ободочной кишке

Figure 7. Scheme of performed surgical intervention on the colon

Рисунок 8. Ирригография пациентки Ф. через 4 года после операции

Figure 8. Irrigation of patient F. 4 years after the operation