Клинический случай лечения деформации четвёртого луча кисти у подростка с брахиметакарпией

По данным актуальной литературы, брахиметакар-пия определяется как патологическое состояние, характеризующееся укорочением одной или нескольких пястных костей, что ведёт к дефициту длины соответствующих лучей кисти [1]. Данная патология считается редкой - встречаемость заболевания составляет менее 1:1000 населения, что обуславливает как малую освещённость в научных публикациях, так и отсутствие общепринятых мнений относительно тактики лечения пациентов [2]. Чаще патология наблюдается у девочек. По данным литературы, соотношение полов в структуре встречаемости заболевания неоднозначное и варьирует от 1:5 до 1:25 [1, 2].

Идиопатическая брахиметакарпия представляет собой врождённый порок развития с характерными проявлениями гипоплазии, то есть отставания в развитии, и замедлением темпа роста аномальной пястной кости относительно интактных, преждевременным закрытием зон роста основания пястной кости [1–3]. С точки зрения этиологии и морфологии укорочение луча кисти за счёт нарушения роста пястной кости вследствие перенесённых инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм, эндо-кринопатий, а также явления укорочения луча кисти в составе генетических синдромов не являются в истинном понимании брахиметакарпией, так как в редких случаях имеют сходный механизм развития деформации [4, 5]. В данной публикации нами будет описан случай истинной врожденной аномалии.

По данным последних актуальных публикаций, по сегодняшний день нет однозначного сформированного мнения относительно показаний к оперативному лечению пациентов с укорочением лучей кисти. Подавляющее большинство пациентов с брахимета-карпией отмечают, в первую очередь, эстетический компонент деформации, наличие которого ведёт к стойкому чувству неполноценности с точки зрения психологии. Однако ряд авторов отмечают наличие болевых ощущений в области головок пястных костей, наличие снижения силы хвата кисти и ограничение амплитуды движений в пястно-фаланговых суставах, что является показаниями для оперативного лечения [3, 5, 6]. Относительно малая встречаемость описания болевого синдрома как следствия укорочения пястной кости связана с распределением степени выраженности укорочения в группе пациентов с брахиметакарпией. Так, укорочение луча кисти в пределах 15–17 мм в структуре заболеваемости данной патологией составляет порядка 50%, при этом в меньшинстве остаются пациенты с так называемой «функционально значимой деформацией» – укорочением более 17 мм [3, 4]. По актуальным данным, выраженность болевого синдрома напрямую коррелирует с перерастяжением глубоких межпястных связок, которое тем выраженнее, чем больше укорочение пястной кости. Этот же принцип ряд специалистов предоставляет как объяснение ограничения амплитуды сгибательных движений в пястнофаланговых суставах укороченных лучей кисти [4, 5].

В научном ортопедическом сообществе относительно выбора оперативного лечения тоже не всё однозначно. Описаны способы острой (одномоментной) коррекции деформации, основанные на применении аут- и гомотрансплантатов [1, 2, 4]. Суть данных методик заключается в выполнении остеотомии пястной кости, коррекции длины луча на операционном столе с формированием дефекта и последующим его замещении указанными графтами, в качестве которых большее предпочтение принято отдавать аутотрансплантатам из гребня или крыла подвздошной кости, малоберцовой кости, монокорти-кальным фрагментам локтевой кости [7]. Актуальные исследования демонстрируют положительные результаты при коррекции длины луча на 5–10 мм, что авторы связывают с нарушением кровоснабжения мягких тканей пальца при острой коррекции более 15 мм, последующими трофическими нарушениями в зоне интеграции и ремоделирования трансплантатов, формированием контрактур в пястно-фаланговом и межфаланговом суставах и как следствие – неудовлетворительными результатами оперативного лечения. Кроме того, оптимальная коррекция длины на 5–10 мм по данным методикам не является полной в большинстве случаев, учитывая среднюю величину укорочения луча 14–18 мм по данным литературы.

Таким образом, в условиях выраженного укорочения луча кисти более 15 мм и отсутствия возможности острой коррекции ввиду наличия рисков трофических нарушений более оптимальной с точки зрения механики коррекции данных величин укорочения является этапный дистракционный остеосинтез в аппаратах внешней фиксации [8]. Ранее применяли циркулярные и полуциркулярные опоры в конструкциях аппаратов внешней фиксации для коррекции деформации при брахиметакарпии, что являлось технически трудным как для врача на этапе выполнения операции, так и для пациента с точки зрения его комфорта. Данное обстоятельство сыграло немалую роль в депопуляризации метода дистракционного остеосинтеза при лечении данной патологии [8]. На данный момент с точки зрения анатомии сухожилий области кисти и хода сосудов и нервов наиболее оптимальными принято считать монолатеральные компоновки аппаратов внешней фиксации [2, 5]. Метал- локонструкции располагают по тыльной поверхности кисти радиальнее или ульнарнее деформированной пястной кости, таким образом не затрагивая основные мягкотканные компоненты двигательных и трофических комплексов. Описанное расположение металлофиксаторов при достижении достаточной стабильности костных фрагментов и ригидности аппарата внешней фиксации не препятствует ранней мобилизации суставов кисти и способствует раннему началу реабилитации уже на начальных этапах коррекции деформации.

Мы подтверждаем описанные данные клиническим примером.

Клинический пример

Пациентка Е., 11 лет отметила прогрессирующее укорочение 4-го пальца правой кисти в течение 3-х лет, нарушение эстетического вида кисти, особенно при сжатии кисти в кулак (рис. 1).

Рисунок 1. Внешний вид кисти пациентки Е., 11 лет, в положении разгибания в суставах кисти и в положении сжатия пальцев в кулак. Отмечается укорочение 4-го луча кисти, западение головки 4-й пястной кости

Figure 1. External appearance of patient E.'s hand, 11 years old, in the position of extension at the hand joints and in the position of fingers clenched into a fist. Note the shortening of the 4th ray of the hand and depression of the head of the 4th metacarpal bone

В течение последнего года предъявляет жалобы на боль в области основания 4-го пальца после физической нагрузки и при выполнении бытовых задач (удержание предметов, письмо, выполнение действий, связанных с мелкой моторикой). Обратилась за консультацией в Клиники ФГБОУ ВО СамГМУ Министерства здравоохранения Российской Федерации к детскому ортопеду.

Клинически выявлены локальная болезненность в проекции головки 4-й пястной кости и окружающих её глубоких поперечных пястных связок. Активные и пассивные движения в 4-м пястно-фаланговом суставе были ограничены до 70 градусов. Сила хвата правой кисти по результатам динамометрии отличалась от таковой слева на 5%. С учётом правостороннего доминирующего паттерна, асимметрия силы хвата характеризована нами как выраженная. По визуально-аналоговой шкале оценки боли (ВАШ) пациентка характеризовала свое состояние на 6 баллов. Для оценки ограничения функции кисти пациентке было предложено прохождение теста DASH, по результатам которого нарушение функции оценено в 64 балла (умеренное нарушение функции кисти при выполнении бытовых и учебных задач).

При анализе рентгенограмм кисти в прямой проекции мы отметили признаки нарушения анатомии в виде укорочения 4-й пястной кости на 16 мм (рис. 2).

Установлен диагноз «Брахиметакарпия. Укорочение 4-го луча правой кисти на 14 мм за счёт пястной кости. Тендинит межпястных связок. Болевой синдром».

Учитывая величину укорочения 4-го луча, наличие нарушения функции пястно-фалангового сустава, снижение силы хвата доминантной кисти, болевой синдром определены показания для оперативного лечения, принято решение о выполнении монтажа мини-АВФ правой кисти, остеотомии 4-й пястной кости и этапной коррекции длины 4-го луча.

Пациентка была госпитализирована в детское травматолого-ортопедическое отделение Клиник ФГБОУ ВО СамГМУ Министерства Здравоохранения Российской Федерации. 01.07.2024 под комбинированным обезболиванием в условиях операционной был выполнен монтаж монолатерального мини-АВФ 4-й пястной кости правой кисти по тыльной поверхности с учётом расположения сухожилий разгибателя 4-го пальца. Через отдельный разрез до 4 мм выполнена кортикотомия и кортикоклазия 4-й пястной кости в метадиафизарной зоне.

Костные фрагменты сопоставлены по плоскости остеотомии и компрессированы в мини-АВФ. Рана послойно ушита. Наложены швы на кожу, асептические повязки на рану и места стояния чрескожно проведённых элементов.

В послеоперационном периоде пациентка получала антибиотикопрофилактику, симптоматическую терапию. Дополнительная иммобилизация кисти в послеоперационном периоде нами не применялась. С четвёртых суток пациентка была обучена упражнениям активной лечебной физкультуры для суставов пальцев кисти.

Коррекция длины 4-го луча кисти в мини-АВФ была начата на 6-е сутки с момента операции. Выбран темп коррекции по 1/2 оборота гаек 2 раза в сутки в течение 3-х дней; с 4-х суток темп коррекции был снижен до 1/4 оборота 2 раза в сутки в течение 22 дней. Таким образом срок коррекции деформации составил 25 дней (рис. 3).

Рисунок 2. Рентгенограммы кистей рук пациентки Е., 11 лет, в прямой проекции в сравнении. Отмечается укорочение 4 пястной кости правой кисти на 14 мм Figure 2. X-rays of patient E.'s hands, 11 years old, in anteroposterior projection for comparison. Note the shortening of the 4th metacarpal bone of the right hand by 14 mm

Рисунок 3. Рентгенограммы правой кисти пациентки Е., 11 лет, после достижения коррекции длины 4-го луча в мини-АВФ. Отмечается наличие оссифицирующегося регенерата области остеотомии

Figure 3. X-rays of patient E.'s right hand, 11 years old, after achieving length correction of the 4th ray in the mini-EFD. Note the presence of ossifying regenerate in the osteotomy area

С 26-х суток коррекция длины 4-го луча была остановлена, мини-АВФ стабилизирован. Срок стабилизации аппарат внешней фиксации и оссификации регенерата составил 34 дня. В течение всего периода лечения пациентка выполняла упражнения лечебной физкультуры 4 раза в день по 15 минут, включала кисть в процесс выполнения бытовых задач – письмо, хватание мелких и средних предметов, процесс надевания одежды и застегивания пуговиц (рис. 4).

Ограничению были подвержены опора на кисть и кулак, вис на руках, хватание и подъём предметов весом более 300 грамм.

Демонтаж внешнего фиксатора был выполнен 07.09.2024 после полной оссификации регенерата 4-й пястной кости по данным рентгенограмм (рис. 5).

Рисунок 4. Внешний вид правой кисти пациентки Е., 11 лет, на этапе стабилизации мини-АВФ во время выполнения упражнений ЛФК и письма Figure 4. External appearance of patient E.'s right hand, 11 years old, at the stabilization stage of the mini-EFD during therapeutic exercises and writing

Рисунок 5. Рентгенограммы правой кисти пациентки Е., 11 лет, после демонтажа мини-АВФ. Отмечается восстановление длины 4 луча правой кисти, наличие ремоделированного регенерата области 4 пястной кости

Figure 5. X-rays of patient E.'s right hand, 11 years old, after removal of the mini-EFD. Note the restoration of the 4th ray length of the right hand and the presence of remodeled regenerate in the area of the 4th metacarpal bone

Через 7 дней с момента демонтажа мини-АВФ клинически болевых ощущений в области правой кисти пациентка при физической нагрузки не отмечала. При пальпации дискомфорта и болезненность в проекции головки 4-й пястной кости и глубоких межпястных связок не выявлено. Амплитуда движений в 4-м пястно-фаланговом суставе правой кисти восстановлена до 90 градусов. Асимметрия силы хвата кистей рук при проведении динамометрии восстановлена до 10% с преобладанием доминантной правой стороны. По ВАШ пациентка оценила состояние на 1 балл, отмечая незначительные дискомфортные ощущения в проекции послеоперационных рубцов при длительном письме. По опроснику DASH получены данные в 5 баллов, что оценено нами как незначительный дискомфорт при длительном выполнении бытовых задач. Пациентка полностью довольна результатом.

Выводы

На основании результатов представленного клинического наблюдения продемонстрирована актуальность оперативного лечения пациентов с укорочением лучей кисти – выполнение оперативного вмешательства необходимо при наличии хватательной функции, болевых ощущений при выполнении задач. Принятие решения о возможности оперативного лечения по эстетическим причинам должно осуществляться по общепринятому в пластической хирургии подходу.

Продемонстрирована эффективность этапной коррекции длины луча кисти с применением внешнего фиксатора – использование мини-АВФ является контролируемой методикой относительно определения темпов дистракции и оссификации регенерата, а также дозирования величины удлинения.

В аспекте оперативного лечения деформации кисти необходимым условием является обеспечение условий для ранней реабилитации в объёме выполнения упражнений лечебной физкультуры. Фиксация остеотомированных фрагментов в мини-АВФ обеспечивает достаточную стабильность для выполнения активных движений в суставах кисти как на этапе дистракции, так и стабилизации до достижения необходимой оссификации регенерата.

Таким образом, на основании анализа данных, представленных в клиническом примере, применение мини-АВФ для коррекции укорочения луча кисти при брахиметакарпии является механически и прогностически обоснованным.