Клинический случай первичной лейомиомы легкого

К группе доброкачественных опухолей легких относится значительное число новообразований, различных по происхождению, гистологическому строению, локализации и особенностям клинических проявлений. Доброкачественные опухоли легких составляют 7-10% от общего числа новообразований данной локализации, развиваясь с одинаковой частотой у женщин и мужчин, преимущественно в возрасте до 35 лет [1-3].

Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное – относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения [2-6].

Мышечные опухоли легких встречаются исключительно редко (в 0,7% случаев развития доброкачественных опухолей легких).

Выступая на заседании Хирургического общества им. Н.И. Пирогова с демонстрацией больного с лейомиомой легкого, В.Н. Васильев и соавт. отметили, что данный вид опухоли встречается, как правило, только один раз в профессиональной жизни торакального хирурга. В настоящее время в мировой литературе имеются сообщения чуть более чем о 40 случаях лейомиом, располагавшихся в бронхах и легких. В основ- ном они бывают представлены зрелыми опухолями – лейомиомами, исходящими из гладкомышечной ткани стенок бронхов и бронхиол [4, 7-9]. Данный вид патологии чаще наблюдается у женщин. Лейомиомы бывают центральной и периферической локализации в виде полипов на основании или ножке, либо множественных узелков. Растет лейомиома медленно, иногда достигая гигантских размеров, имеет мягковатую консистенцию и хорошо выраженную капсулу. Центральные лейомиомы имеют вид полипа на ножке или широком основании, но могут расти и перибронхиально. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов [10]. На разрезе лейомиомы имеют розоватый цвет, зернистость и спиралеобразную волокнистость. При микроскопическом исследовании определяются пучки гладких волокон, переплетающихся между собой. В соединительнотканной строме опухоли бывают псевдожелезистые структуры и кисты [11], выстланные эпителием. Кровеносных сосудов обычно мало [12-14].

Иногда в клетках лейомиомы наблюдается зернистость цитоплазмы – это так называемые зернисто-клеточные лейомиомы или опухоли Абрикосова.

Лейомиомы с равной степенью вероятности могут образовываться как в трахее, крупных бронхах, так и в дистальном бронхиальном дереве и легочной паренхиме. Периферические лейомиомы иногда достигают больших размеров, хотя озлокачествляются не часто: T Aakhus и соавт. в 1962 г. сообщили о случае озлокачествления лейомиомы [10]. Симптоматика проявления лейомиомы респираторного тракта разнообразна и в основном зависит от локализации опухолевого процесса. К примеру, паренхиматозные лейомиомы на начальных этапах могут протекать бессимптомно, в то же время лейомиомы, локализующиеся в крупных бронхах и трахее, даже на начальных этапах своего роста могут вызывать критические состояния, такие как выраженная одышка, связанная с бронхиальной обструкцией, вплоть до развития асфиксии. Лейомиомы, локализованные в средних бронхах, чаще всего проявляются развитием обструктивной пневмонии или ателектазами [15-17].

Лейомиомы легкого подлежат хирургическому лечению, так как практически всегда наблюдается рост опухоли с развитием осложнений, а также их малигнизация. Благоприятный прогноз достигается в случаях радикальной ре- зекции опухолевого процесса [15, 18, 19]. Учитывая редкость данной патологии (даже у взрослых), мы решили представить наблюдение лейомиомы легкого у женщины 40 лет.

Описание клинического случая

В отделение торакальной хирургии ФГБУ ФНКЦ ФМБА России 20.11.2012 г. поступила пациентка П., 40 лет, с жалобами на выраженную одышку в покое, периодические боли и давление в правой половине грудной клетки, слабость, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, снижение аппетита.

Anamnesis morbi: До 2007 г. пациентка не обследовалась, к врачам не обращалась, чувст-вова-ла себя хорошо. Ухудшение отметила с октября 2007 г., когда появилась субфебрильная, а затем фебрильная лихорадка, боли в грудной клетке справа. По данным рентгенографии органов грудной клетки выявлено образование в правом легком. Госпитализирована в ГКБ № 61 г. Москвы, в отделение торакальной хирургии. При обследовании по данным КТ диагностирована опухоль в корне правого легкого, а также в переднем средостении паратрахеально, заподозрена лимфома. От предложенного хирургического лечения пациентка отказалась. В последующем ежегодно выполнялось КТ исследование, при котором описывалась отрицательная динамика в виде роста образования. Обследовалась у фтизиатра, данных за туберкулез не получено. При бронхоскопии в 2007 г. высказано предположение о перибронхиальной опухоли правого главного бронха, однако биопсия не выполнялась из-за риска кровотечения (выраженный сосудистый рисунок слизистой). Ухудшение состояния последние 2 месяца, перед настоящей госпитализацией, когда стала нарастать дыхательная недостаточность, присоединилась одышка в покое, усилились боли в грудной клетке. При поступлении – постоянная субфебрильная температура тела. При рентгенографии – образование больших размеров в корне правого легкого и переднем средостении, компремирующее трахею и правый главный бронх, вовлекающее сосуды верхней доли легкого (рис. 1).

Перенесенные заболевания: сифилис в 23 года (пролечена, снята с учета), туберкулез, гепатиты отрицает. Анемия неустановленного генеза (перед поступлением гемоглобин крови – 96 г/л) Аллергоанамнез не отягощен. Наследственность – не отягощена. Вредные факторы – табакокурение.

Рис. 1. Новообразование правого легкого. В корне правого легкого, с распространением на клетчатку средостения, определяется многоузловое образование с бугристыми контурами, суммарными размерами 102х146х84мм, неоднородно накапливающее контрастный препарат.

В структуру образования включены правый главный бронх, верхнедолевой и нижнедолевые бронхи справа, с неравномерным сужением их просвета. Образование оттесняет трахею влево, компремирует правую легочную артерию и её долевые ветви. Инвазии магистральных сосудов не выявлено.

В физикальном статусе выявлено ослабленное при аускультации дыхание над правыми отделами грудной клетки, рассеянные сухие хрипы. Других значимых отклонений от нормы не установлено.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследований:

В предоперационном периоде пациентке выполнен полный объем лабораторных, инструментальных и инвазивных методов обследования. Все лабораторные общеклинические и иммуно-серологические показатели находились в пределах нормы.

Ниже представлены инструментальные исследования, имеющие непосредственное отношение к патологическому процессу.

Фибробронхоскопия:

Признаки перибронхиальной формы роста опухоли правого легкого с сужением просветов сегментарных бронхов верхней и средней долей. Косвенные признаки увеличения бронхолегочных и лимфоузлов средостения. Эндоскопическая картина двустороннего хронического бронхита 1 ст. интенсивности воспаления.

Цитологическое исследование:

Заключение: Обширные пласты, содержащие сосудистые структуры типа капилляров, с перивазальным расположением клеток округло-овальной и вытянутой формы. Скорее всего, имеет место неопластический процесс, гистогенез которого затруднителен (соединительнотканное новообразование?)

Сцинтиграфия скелета /стандартная/ – 5 проекций: убедительных данных за очаговое поражение костной ткани не выявлено.

КТ сосудов грудной клетки (рис. 1):

КТ-картина образования правого легкого, с признаками нарушения бронхиальной прохо- димости, с отрицательной динамикой по сравнению с данными от 2009 г.

В ходе видеогастродуоденоскопии, УЗИ почек и надпочечников, УЗИ внутренних органов, УЗИ органов малого таза – патологических изменений не выявлено.

Определены показания к хирургическому лечению – расширенной пневмонэктомии справа с систематической лимфодиссекцией.

Наименование операции: Расширенная пневмонэктомия справа с резекцией перикарда и систематической лимфодиссекцией с удалением трахеобронхиальных, бифуркационных, параэзофагеальных лимфоузлов.

Иммуногистохимическое исследование опухоли: № 33068-76/12:

Неэпителиальная веретеноклеточная опухоль с признаками пролиферации и единичными митозами (рис. 2). Ткань лимфоузлов с признаками гиперплазии, без опухолевого роста. Край резекции бронха – без опухолевого роста. При иммуногистохимическом исследовании (протокол Д731/12) выявлена реакция со следующими маркерами: аlfa-aktin (+++), Ki67 (индекс мечения ядер менее 1,0%), PNCA (экспрессия 30% клеток). Отрицательная реакция со следующими маркерами: desmin, p53.

Заключение: Лейомиома пограничной злокачественности. Возможны рецидивы.

Рис. 2. Гистологическая картина новообразования.

Послеоперационный период: Гладкий. Болевой синдром купировался удовлетворительно. Контрольный плевральный дренаж удален на первые сутки. Дыхательная недостаточ- ность к десятым суткам полностью регрессировала. Интоксикации не наблюдалось. Лабораторные показатели полностью нормализовались к девятым суткам после операции. Швы с послеоперационных ран сняты на 14-е сутки.

Проводившееся консервативное лечение:

Антибактериальная терапия амоксиклавом 1,2 г х 2 раза в сутки 10 суток, бронхолитическая терапия, анальгезия в перидуральный блок на-ропином в первые 5 суток, в последующем – трамадолом, НПВС. Бронхолитическая терапия внутривенно, инагляционно, перорально. Гастропротекция, седация, дезагрегантная терапия.

Результаты лечения

Гладкое течение послеоперационного периода. Заживление п/о ран первичным натяжением. Дыхательная, сердечно-сосудистая недостаточность компенсированы. Пациентка адаптирована к повседневным физическим нагрузкам, активна в пределах стационара. Заключительный диагноз сформулирован с учетом данных ИГХ.

Пациентка на 11-е сутки после операции выписана в удовлетворительном состоянии, без жалоб, со снятыми швами, зажившими ранами, под наблюдение участкового терапевта, торакального хирурга.

Контрольное обследование, выполненное через 3 месяца, не выявило рецидива и метастазирования опухолевого процесса (Рис. 3, 4).

Спустя 12 месяцев после оперативного лечения – пациентка полностью адаптирована к повседневным нагрузкам, вернулась к привычному ритму жизни, умеренным занятиям спортом. Дыхательная недостаточность компенсирована.

Обсуждение

Первичная лейомиома респираторного тракта – крайне редкое заболевание, к настоящему моменту в литературе встречаются описания около 40 случаев, с наиболее частой локализацией патологического процесса в трахее (около 30%), долевых и сегментарных бронхах (30%), и крайне редкой локализацией в терминальных бронхиолах и легочной паренхиме (около 15% соответственно) [20-23].

Мы представили клинический случай первичной лейомиомы легочной паренхимы у пациентки 40 лет. Длительность заболевания составила около 5-ти лет, в 2007 году впервые была диагностирована опухоль в корне правого легкого, а также в переднем средостении пара-

Рис. 3. КТ органов грудной клетки после операции. На серии полученных томограмм в проекции культи правого главного бронха отмечаются металлической плотности п/о швы, легочная ткань справа не определяется, в правой плевральной полости определяется осумкование большого количества жидкости плотностью около 23 Нед. Средостение смещено вправо.

Рис. 4. Динамическая КТ через 6 месяцев после операции.

На серии полученных томограмм в проекции культи правого главного бронха отмечаются металлической плотности п/о швы, легочная ткань справа не определяется, в правой плевральной полости определяется осумкование большого количества жидкости плотностью около 28 Нед. Средостение смещено вправо.

трахеально, заподозрена лимфома, в последующем ежегодно выполнялось КТ исследование, при которых описывалась отрицательная динамика в виде роста образования. При цитологическом анализе смывов при фибробронхоско-пии получены результаты, говорящие о наличии неопластического процесса, требующего верификации, в связи с этим выполнена трансторакальная пункция опухоли легкого, однако, цитологическое исследование не позволило верифицировать тип неопластического процесса. Учитывая тяжесть состояния пациентки, отрицательную динамику по данным КТ для полноценной верификации опухолевого процесса и решении вопроса о дальнейшей тактике лечения выполнена видеоторакоскопия справа, би- опсия опухоли. По данным гистологического исследования выставлен диагноз нейрофиброма правого гемиторакса с инвазией в правое легкое, средостение. На основании данных клиники, лабораторных и инструментальных методов исследования, с учетом объема, тяжести поражения, степени прогрессирования опухолевого процесса, определены показания к проведению открытого хирургического лечения в объеме расширенной пневмонэктомии справа с резекцией перикарда, систематической лимфодиссекцией. Проведено хирургическое лечение в полном объеме, по результатам гистологического исследования опухоль имеет строение нейрофибромы, однако, для абсолютной верификации диагноза было проведено иммуно-гистохимическое исследование препаратов, по результатам которой была диагностирована лейомиома легкого. При ретроспективном анализе данного клинического случая мы пришли к выводу о возможной необходимости проведения иммуно-гистохимического исследования на этапе ВТС. На наш взгляд, это позволило бы верифицировать клеточный состав и митотическую активность опухолевого процесса, а также определить окончательный диагноз на дооперационном этапе, однако, в нашем случае это никоим образом не повлияло бы на принятую концепцию хирургического лече- ния, послеоперационную тактику ведения и реабилитацию пациентки.

Заключение

В представленном наблюдении описан клинический случай редчайшего заболевания – первичной лейомиомы легких, демонстрирующий трудности диагностики. Несмотря на углубленное инструментальное обследование, включавшее ВТС биопсию, диагноз лейомиомы был поставлен исключительно на основании результатов иммуно-гистохимического исследования в послеоперационном периоде.