Клинический случай развития неходжкинской лимфомы у пациентки с эссенциальной тромбоцитемией

Материалы и методы. Диагноз ЭТ был установлен в 2013 г.: рецидивирующие тромбозы поверхностных вен левой голени, персистирующий тромбоцитоз (максимальный уровень тромбоцитов — 853x10⁹/л); AK2 (V617F)+; биопсия костного мозга — пролиферация мегакариоцитарного ростка; несоответствие критериям ВОЗ 2016 г. для диагностики хронического миелолейкоза, истинной полицитемии, первичного миелофиброза, миелодиспластического синдрома или других миелоидных новообразований. Пациентке в ноябре 2013 г. начата антиагрегантная терапия, но учитывая непереносимость препаратов ацетилсалициловой кислоты и кло-пидогрела (интенсивная головная боль, головокружение, тошнота), с января 2014 г. начата терапия альфа-интерфероном 3 млн.МЕ,под-кожно 3 раза в неделю.Однако,в связи с плохой переносимостью (возбуждение, галлюцинации, выраженная слабость), с апреля 2014 г. пациентка переведена на терапию пегинтерфероном 2а 90 мкг, подкожно 1 раз в неделю, которую получала до июня 2016 г. Переносимость была удовлетворительная, на проводимой терапии зафиксировано достижение полного клинико-гематологического ответ и отсутствие молекулярного ответа. Терапия интерфероном была отменена по желанию пациентки (планирование беременности). Пациентка оставалась под динамическим наблюдением гематолога без терапии. В январе 2018 г.: увеличение правых подмышечных лимфатических узлов.По данным гистологического и иммуногистохимического исследований лимфатического узла — анапластическая крупноклеточнаялимфома(АККЛ) CDЗ0⁺

ТIА-1+ CD4+ЕМА+ ALK– СD2– СDЗ– CD5– CD15– CD20– CD45– Рах-5–. ПЭТ-КТ с 18-ФДГ выявило наличие двух имплантов (аугментационная маммопластика проведена в 2008 г.), метаболически активных (Deauville-4) лимфатических узлов правой подмышечной группы и образования верхних квадрантов правой молочнойжелезы. Пациентке былустановлен диагноз имплант-ассоциированный АККЛ. В феврале 2018 г. были удалены импланты и выполнена тотальная капсулэктомия с эксцизией образования правой молочной железы. Установлена II B стадия имплант-ас-социированной АККЛ. В марте 2018 г. инициирована терапия бендамустином 90 мг/м2 Д1, 2 и брентуксимаб-ведотином 1,8 мг/м2 Д1, 28-дневный цикл. Учитывая развитие пуль-монотоксичности после второго цикла, доза бендамустина быларедуцированадо 70мг/м2. Проведено 4 цикла лечения.

Результаты. По данным контрольного обследования (ПЭТ-КТ с 18-ФДГ) после четырех циклов (в июне 2018 г.) достигнут полный метаболический ответ. Проведено два цикла брентуксимаб-ведотином в качестве консоли-дации.Внастоящеевремяпациентканаходится под динамическим наблюдением гематолога. Полный метаболический ответ имплант-ас-социированной АККЛ и полный клинико-гематологический ответ ЭТ в настоящее время сохраняются, учитывая, что с июня 2016 г. пациентка не получает лечения по поводу ЭТ.

Выводы. Описанный клинический случай демонстрирует редкое сочетание эссенциальной тромбоцитемии и неходжкинской имплант-ассоциированной анапластической крупноклеточной лимфомы. По данным литературы существует несколько гипотез патогенетических механизмов, лежащих в ассоциации миелопролиферативных и лимфопролиферативных новообразований, но тем не менее не представляется возможным исключить совпадениеразвитиядвух заболеваний.