Клинико-биомеханическое обоснование необходимости реабилитации у взрослых пациентов с наследственной прогрессирующей конечностно-поясной мышечной дистрофей, тип 1А: клинический случай
Автор: Петрушанская К.А., Белова Ю.А., Новикова Е.С.
Журнал: Российский журнал биомеханики @journal-biomech
Статья в выпуске: 1 (99) т.27, 2023 года.
Бесплатный доступ
Рассматриваются современные подходы к реабилитации пациентов с конечностно-поясной мышечной дистрофией I типа. Авторы подробно исследовали клиническую картину конечностно-поясной мышечной дистрофии, патогенез данного заболевания и основные принципы лечения. На примере конкретной больной авторы статьи детально рассмотрели клиническую картину заболевания, а также биомеханические и энергетические параметры ходьбы у конкретной больной с диагнозом конечностно-поясной мышечной дистрофией. Авторы показали, что у данной больной отмечается выраженное нарушение функции передвижения, которое проявляется в резком снижении скорости ходьбы, в грубой трансформации временной структуры ходьбы, в уменьшении амплитуды движений в одних суставах и увеличении амплитуды в других суставах, в смещении всех экстремальных значений вправо по временной оси, в резком ослаблении опорной и толчковой функций нижних конечностей, в изменении формы вертикальной составляющей Rz опорной реакции с двухвершинной на треугольную, в выраженном уменьшении моментов мышечных сил в суставах нижних конечностей. Авторы также указывают, что таким больным необходимо проводить регулярные курсы реабилитации с целью улучшения функции передвижения, а также систематически отслеживать изменения биомеханической и иннервационной структуры ходьбы. Исследования структуры ходьбы у больной с конечностно-поясной мышечной дистрофией авторы показали необходимость ортезирования и функциональной электрической стимуляции мышц при ходьбе. На основании проведения пробных сеансов функциональной электрической стимуляции у данной больной авторы впервые определили основные коррекционные воздействия, необходимые таким больным, а также особенности амплитудной и, особенно, временной функциональной электрической стимуляции мышц. Сама пациентка отмечает большую устойчивость при ходьбе, возможность пройти большее расстояние без утомления. Полученные результаты дают основание для дальнейшего планирования курса реабилитации у таких больных.
Нервно-мышечные болезни, конечностно-поясная мышечная дистрофия, реабилитация, биомеханические параметры ходьбы
Короткий адрес: https://sciup.org/146282687
IDR: 146282687 | УДК: 531/534: | DOI: 10.15593/RZhBiomeh/2023.1.05
Clinico-biomechanical foundation of necessity of rehabilitation in adult patients with hereditary limb-girdle muscular dystrophy, type I: clinical case
Modern approach to rehabilitation of patients with limb girdle muscular dystrophy of type I are discussed in this article. Authors thoroughly investigated the clinical picture of limb-girdle muscular dystrophy, pathogenesis of this disease and the main principles of its treatment. On the example of the concrete patient authors considered the clinical picture of the limb-girdle muscle dystrophy and also the biomechanical and energetic parameters of walking. Authors demonstrated, that essential disturbance of the locomotor function is seen in this patient, what is revealed in remarkable diminution of the mean walking velocity, in severe transformation of the temporal structure of walking, in reduction of amplitude of movements at some joints of the lower extremities and increase of amplitude at the other joints, in displacement of all extreme values to the right along the temporal axis, in remarkable weakening of the support and push functions of the lower extremities, in change of the form of the vertical component Rz of ground reaction force from two-peaked to the triangular, in expressed diminution of moments of muscle forces at the joints of the lower extremities. Authors also point out, that it is necessary to carry out regular courses of rehabilitation in such patients with the purpose to improve the locomotor function. Besides, it is very expedient to retrace systematically changes of the biomechanical and innervative structure of walking. On the grounds of investigation of structure of walking of patient with limb girdle muscular dystrophy authors revealed necessity of ortheses and the subsequent application of functional electrical stimulation of muscles during walking. On the basis of realization of the trial sessions authors for the first time determined the main correctional influences, necessary for these patients and also peculiarities of the amplitude and, especially, temporal programs of functional electrical stimulation of muscles in such patients. Patient herself notes greater stability during walking, possibility of walking greater distance without fatigability. The received results give foundation for the further planning of the course of rehabilitation in such patients.
Список литературы Клинико-биомеханическое обоснование необходимости реабилитации у взрослых пациентов с наследственной прогрессирующей конечностно-поясной мышечной дистрофей, тип 1А: клинический случай
- Витензон А.С. Закономерности нормальной и патологической ходьбы человека. - М.: ЦНИИПП, 1998. - 273 с.
- Витензон А.С., Гриценко Г.П., Петрушанская К.А., Сут-ченков И.А. Исследование моментов мышечных сил при ходьбе как метод диагностики эволюции и инволюции патологического процесса // «Медицинская реабилитация пациентов с заболеваниями опорно-двигательной и нервной систем»: материалы Пятой городской научно-практической конференции - М., 2002. - С. 3940.
- Витензон А.С., Петрушанская К.А. От естественного к искусственному управлению локомоцией. - М.: НМФ «МБН», 2003. - 448 с.
- Витензон А.С., Петрушанская К.А., Скворцов Д.В. Руководство по применению метода искусственной коррекции ходьбы и ритмических движений посредством программируемой электростимуляции мышц. - М.: НМФ «МБН», 2005. - 308 с.
- Гришина Д.А., Супонева Н.А., Шведков В.В., Белопа-сова А.В. Наследственная прогрессирующая конеч-ностно-поясная мышечная дистрофия 2 А типа (кальпаинопатия): обзор литературы // Нервно--мышеч-ные болезни. - 2015. - № 1. - С. 25-36. Б01: 10.17650/2222-8721-2015-1-25-36.
- Грознова О.С., Тренева М.С. Генетические аспекты возникновения жизнеугрожаемых состояний у больных с миопатией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2011. - Т. 56(5). - С. 38-41.
- Котов С.В., Сидорова О.П., Котов А.С., Бородатая Е.В., Василенко И.А. Нервно-мышечные болезни. Учебное пособие. - М.: Издательство «Перо», 2021. - 38 с.
- Николенко Н.Ю., Гончарова О.В., Артемьева С.Б., Ач-касов Е.Е., Литвинова Е.Б. Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2014. -Т. 59(4). - С. 28-31.
- Шнайдер Н.А., Николаева Т.Я., Бороева Е.Н., Пшенни-кова Г.М., Лугинов Н.В., Панина Ю.С. Конечностнопо-ясная мышечная дистрофия с аутосомнодо-минантным типом наследования: пельвиофеморальная форма Лейдена-Мебиуса // Нервно-мышечные болезни. - 2013. -С. 1-25.
- Bushby K.M. Diagnosis and management of the limb girdle muscular dystrophies // Practical Neurology. - 2009. - Vol. 9. - P. 314-323. 15.
- Eggers S., Zatz M. Social adjustment in adult males affected with progressive muscular dystrophy // American Journal of Medical Genetics. - 1998. - Vol. 81. - P. 4-12. 16.
- Fanin M., Nardetto L., Nascimbeni A. et al. Corre-lations between clinical severity, genotype and muscle pathology in limb girdle muscular dystrophy type 2A // Jour-nal of Medical Genetics. - 2007. - Vol. 44. - P. 609-614. 17.
- Gaiad T., Araujo K., Caromano F., Eduardo C. Duchenne muscular dystrophy: Experimental models on physical therapy. Muscular Dystrophy. [Электронный ресурс]. - URL: 18. http:// www.intechopen.com/ books/muscular-dystro-phy/duchennemuscular-dystrophy -experimental-models-on-physical-therapy (дата обращения: 15.10.2022).
- Gomes A.R., Cornachione A., Salvini T.F. et al. Morphological effects of two protocols of passive stretch over the immobilized rat soleus muscle // Journal of Anat-omy. -2007. - Vol. 210(3). - P. 328-335.
- Guglieri M., Straub V., Bushby K., Lochmuller H. Limb-girdle muscular dystrophies // Curr. Opin. Neurol. - 2008. -Vol. 21(5). - P. 576-584.
- Markert C.D., Ambrosio F., Call J.A. et.al. Exercise and Duchenne muscular dystrophy: toward evidence-based exercise prescription // Muscle Nerve. - 2011. - Vol. 43(4). - P. 464-478.
- Nigro V., Savarese M. Genetic basis of limb-girdle muscular dystrophies: the 2014 update // Acta Myol. - 2014. - Vol. 33(1). - P. 1-12.
- Oygard K., Haestad H., Jergensen L. Physiotherapy, based on the Bobath concept, may influence the gait pattern in persons with limb-girdle muscle dystrophy: a multiple case series study // Journal of Physiotherapy Res. Int. - 2011. - Vol. 16(1). - P. 20-31.
