Клинико-диагностическая характеристика и сравнение информативных данных различных методов диагностики ретинобластомы

Наиболее частым внутриглазным новообразованием (ЗН) у детей является ретинобластома (Рбл), т.е. злокачественное новообразование сетчатки (ЗНГ) (44,7%) [1]. Симптомы РБЛ могут появиться в 70% случаев в возрасте до 3 лет и в 90-97% случаев - в возрасте 6-7 лет [2, 5]. По данным О.Г. Пантелеевой [6], более чем у 80% больных первые симптомы ТД появляются в первые три года жизни, а у детей старшего возраста частота Рбл в 2,5 раза выше (до 1,5% больных). отмечено увеличение. Заболеваемость мальчиков и девочек большинство авторов считает одинаковой [6, 7]. Специально аппаратурные методы исследования органа зрения (ОП) и диагностики его патологии включают ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенологическое исследование (РнБ), радионуклидное исследование, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и патоморфологиче-ское исследование (ПМБ), данные [3, 4, 68]. Кроме того, в настоящее время существуют другие методы диагностики ТД ГА, многие из которых трудно широко использовать у детей из-за сложности теста или риска систематической ошибки [8, 9].

Цель работы. Провести анализ клинических особенностей РБЛ и сравнить информативность методов диагностики.

Материал и методы. Рбл занимают 1 -е место среди ГБТ с 76,7% (60 больных, 75 глаз). Одностороннее событие выявлено у 45 (75%) пациентов, двустороннее - у 15 (30 глаз) пациентов (25%). Доля РБЛ составила 0,6% по отношению к числу всех пациентов детского отделения и 8,8% по отношению к ТД. Половых различий не выявлено. Большинство случаев Рбл приходится на первые три года жизни ребенка - 71%, заболевание диагностировано у 5 детей до года.

Помимо общеклинических методов обследования в диагностике Рбл использовали биомикроскопию, офтальмоскопию, тонографию, диафаноскопию, РнБ орбит, эхографию (А- и В-методы), КТ и МРТ.

Наблюдалось 58 случаев клинически достоверного Rbl с патогистологической верификацией, из них 16 (27,6%) случаев имели тип Rbl «А», 21 (36,2%) - тип Rbl «В», 12 (20, в 7% случаев он удалось выявить тип «С» Rbl и в 9 (15,5%) случаях смешанный тип.

Результаты и обсуждение. У большинства детей первыми симптомами Рбл яв- ляются: тошнота (в 49 случаях). В редких случаях признаками ухудшения являются нечеткость зрения, симптомы воспаления и вторичная глаукома (в 45 случаях). В ряде случаев следует отметить, что между моментом появления первых симптомов заболевания и первым обращением к офтальмологу проходит длительный период времени, что связано с тем, что родители не ответственно подходят к данным нарушениям. и не адекватно их оценивать.

Эволюция разных типов ТД характеризуется отдельным переходом. Для «А» Rbl характерно торпидное течение заболевания, при котором в 100% случаев выявляются Т3-4 уровни заболевания и это сопровождается массивным ростом орбиты опухоли, а в 25% случаев - характеризуется ростом опухолевых узлов под конъюнктивой. У большинства больных с РБЛ уровень Т3 диагностирован у 30 (50%), уровень Т4 - у 9 (15%) детей. В ретроспективном исследовании случай-контроль с использованием КТ у 9 (15%) детей была болезнь Т1 второго глаза, а у 12 (20%) детей была болезнь Т2. Не выявлено различий в I и II степенях заболевания, которые определялись при двусторонней заболеваемости. В сетчатке обнаружен сосудистый узел с четкими серобелыми границами, а в полосах, отличных от локализации опухоли, - очень слабый розовый рефлекс. На III уровне выявлялись признаки воспаления, отмечалась периодическая инъекция глазного яблока, уменьшение глубины передней камеры (66,7%), амавроз при отсутствии воздействия на глаз. Почти вся полость глаза заполнена серо-желтыми образованиями. В IV стадии заболевания отмечали выраженный отек и покраснение век, смешанную инъекцию и даже гемоз, отек роговицы и кератомаляцию, небольшой размер передней камеры с «ложным» гипопионом (60%); В 46,7% случаев выявлялись серые опухолевые образования позади ядра, а в остальных случаях посмотреть стекловидное тело и глазное дно не удалось из-за гипопионального отека и кератомаляции роговицы. В 67% случаев в III и IV стадиях заболевания отмечали повышение внутриглазного давления и расширение передне-задней оси. В 71% случаев опухоль распространяется за пределы глазного яблока, распространяется на склеру, зрительный нерв и его оболочки, образует узелки в ретробульбарной жировой клетчатке.

Методом RnB орбит снижение пневматизации выявлено в 23 глазах, но только в Т3 (30 глаз) и Т4 (9 глаз) стадиях заболевания. Костные деформации стенок глазницы не выявлены ни в одном случае. Потемнение носовых полостей отмечено у 7 пациентов с уровнем Т3 и у 9 детей с уровнем Т4.

Всем пациентам с РБЛ проводилось ультразвуковое исследование (УЗБ). Методика А-скана характеризуется внезапным увеличением амплитуды эхосигналов, рассеянных от кальцинатов. Его двумерное изображение характеризуется яркой контрастной полосой внутри опухолевого комплекса, но эта полоса не исчезает даже при максимальном ослаблении эхо-сигнала (90 Дб). На поздних стадиях заболевания, когда опухоль начинает распространяться, дифференциальный диагноз создает серьезные трудности. Дополняя друг друга, методы А- и В-сканирования позволяют получить ценную информацию о различных структурах глаза и орбиты, особенно при атипичных формах Рбл. При изучении различных клинических форм Рбл (А-метод) выявлен ряд особенностей: при наличии кальцинатов регистрируются высокие эхосигналы «опухолевого» комплекса, которые часто по амплитуде превышают «раковинный» эхосигнал здоровый глаз.

В некальцинированных, но некротических Rbl амплитуда эхо-сигнала опухолевого комплекса снижена, а начальный эхо-сигнал опухоли не такой высокий, как в норме, из-за шероховатости поверхности опухоли. Значительное снижение высоты «рецептивного» эхо-сигнала наблюдается при Rbl, занимающем почти всю полость глаза, или при наличии небольших каль-цинатов. Наблюдалась отслойка сетчатки, но вторичная отслойка сетчатки не выявлена.

Заключение. Таким образом, сегодня наряду со стандартными офтальмологиче- скими обследованиями детей более информативными и безопасными методами определения характера новообразования и распространенности патологического явления считаются методы ультразвукового сканирования (А- и В-методы) и томогра- фии. Сравнительная информативность комплексных клинико-диагностических методов, проведенных для уточнения клинического диагноза РБЛ, позволила достичь эффективности УСБ в 98,3% и КТ или МРТ – в 93,3%.