Клинико-динамические особенности когнитивных нарушений у детей с расстройствами аутистического спектра

Актуальность исследования. Аутизм в детстве представлен группой расстройств, характеризующихся нарушением психического развития, аутистической формой поведения и общения с окружающими, расстройствами речи, моторики, стереотипиями деятельности и поведением, приводящими к социальной дезадаптации. Проявляется с рождения в форме асинхронного дефицитарного дизон-тогенеза с неполным и неравномерным созреванием высших психических функций (Тиганов, 2005; Симашкова, 2013).

Существуют различные взгляды на причины возникновения расстройств аутистического спектра (РАС): биологические, социальные и психологические. Существуют гипотезы, объясняющие симптомы аутизма как следствие нарушений когнитивных процессов и эмоциональной сферы (Симашкова, 2013). Как следствие, нарушения познавательного развития детей с расстройствами аутистического спектра рассматривается как когнитивный дизон-тогенез. В зависимости от уровня когнитивного развития детей с РАС, выделяются следующие варианты: 1) искаженный, проявляющийся диссоциированным сочетанием норматив- ного и опережающего развития с элементами отставания; 2) дефицитарный – с отставанием от нормативного развития по некоторым сферам; 3) регрессивно-дефектирующий – с отставанием от нормативного развития по всем сферам. Такие нарушения отмечаются с младенчества (Зверева, 2005; Коваль-Зайцев, 2010; Си-машкова, 2013).

Другая гипотеза объясняет основные симптомы аутизма дисфункцией сенсорной интеграции, а аутистическое поведение – как отражение аномального восприятия. Возникающие двигательные проблемы у детей, напоминают явления моторной диспраксии, которую можно рассматривать как один из причинных факторов нарушения речи. У детей с аутизмом в 100% случаев наблюдается нарушение сенсорной модуляции и моторные расстройства, формирующие сенсорную интеграцию, при которой мозг не способен осознать информацию, поступающую через органы чувств и обобщить ее в образы. Как следствие, дети с РАС имеют недостаточно развитые способности связывать различные элементы в единое целое, что приводит к ограниченному восприятию и пониманию окру- жающего мира, к трудностям в понимании мыслей, намерений и чувств других людей. На когнитивном уровне это проявляется двояко: с одной стороны аутичный ребенок не понимает то, что он воспринимает, а с другой, -не может адекватно реагировать и планировать свой ответ (Садовская, 2010).

Возможности интеллектуального развития детей с аутизмом зависят от его нозологической принадлежности, от клинических особенностей основного заболевания. Нарушение познавательной деятельности у этих пациентов является вторичным результатом аутистического поведения, которое препятствует формированию и созреванию интеллектуальных функций (Ковалев, 1995). Познавательные функции определяются несколькими составляющими, но речь является основополагающим фактором формирования когнитивных способностей и интеллекта в дальнейшем. Считается, что отсутствие коммуникативной речи к 5-летнему возрасту и IQ (коэффициент умственного развития) ниже 60 баллов являются плохими прогностическими признаками, При этом среди детей, которые к 5 годам все-таки овладевают коммуникативной речью и обладают средним интеллектом, только половина имеют шансы на адекватную адаптацию (Малинина, 2013; Gillberg, 2004).

По мнению многих современных авторов, детский аутизм представляет группу сходных синдромов разного происхождения, а более четко очерченными из них являются синдромы Каннера и Аспергера (Ковалев, 1995; Ба-шина, 1999; Симашкова, 2013; Gillberg, 2004). Гетерогенность аутистических расстройств подразумевает и различную динамику заболевания, зависит от тяжести и особенностей психопатологической симптоматики.

Цель исследования – изучить клиникодинамические особенности когнитивных нарушений у детей с РАС.

Материалы и методы. В исследовании, проводившемся в 2009-2014 гг. приняли участие 42 пациента (в том числе 33 мальчика и 9 девочек) в возрасте от 6 до 12 лет. Критериями включения были общие расстройства психического развития, диагностируемые в соответствии положениями рубрики F 84 «Общие нарушения психологического развития» Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ–10) с типичными (синдром Каннера, F 84.0) и атипичными формами (F 84.1) аутистических расстройств, с синдромом Аспергера (так называемым вы- сокофункциональным аутизмом, F 84.5). Верификация диагноза опиралась не только на критерии МКБ-10, но и предложенную НЦПЗ РАМН (2005г.) классификацию аутистических расстройств. Критериями исключения являлась генетически обусловленная (хромосомно-обменная) и другая патология с аутистическими чертами.

Использовались следующие методы исследования:

• 1.    Клиническо-психопатологическое, клинико-динамическое и клинико-анамнестическое исследование с целью выявления проявлений аутизма, с оценкой симптомов согласно диагностическим критериям МКБ-10).

• 2.    Для оценки степени выраженности аутистических проявлений, поведенческих нарушений использовалась рейтинговая шкала детского аутизма – «The Childhood Autism diagnostic Scale» (CARS, E.Schopler, R Reichler, B.R. Renner, 1988). Шкала включает в себя 15 позиций, описывающих все значимые для обследования психологические проявления деятельности ребенка в различных ее областях. Каждый из 15 параметров оценивается по шкале от 1 до 4 баллов. Значения итоговой оценки могут варьировать от 15 до 60 баллов (при 15–29 баллах отмечается отсутствие аутизма, а при 37–60 баллах определяется тяжелая степень аутизма, в том числе –крайне тяжелая форма аутизма при значениях свыше 42 баллов). Во время тестирования оценивались все особенности поведения, выходящие за границы нормы.

• 3.    Количественная оценка коэффициента интеллекта (IQ) с помощью шкалы измерения Дэвида Векслера (WISC), адаптированной для исследования детей и подростков в возрасте от 6,5 до 16,5 лет.

• 4.    Обследование мышления с помощью методик «Малая предметная классификация», «Исключение 4-го лишнего» (вербальный и невербальный варианты), «Простые аналогии», «Пиктограмма», адаптированные для соответствующего возраста ребенка.

• 5.    Изучение личностных особенностей с помощью проективных методик: «Дом, дерево, человек», «Несуществующее животное», теста Люшера.

• 6.    Для оценки клинического состояния использовалась шкала общего клинического впечатления на момент осмотра и в динамике «Clinical and Global Impressions Scale» (CGI). Шкала дает возможность одномоментно оценить состояние, определяет степень тяжести

• 7.    Статистический метод для обработки данных проводился с помощью пакета прикладных программ Statistica ver. 8.0.

(подшкала CGI-S, от англ. «severity» – тяжесть) и степень улучшения (подшкала CGI-I, от англ. «improvement» – улучшение). Для расчета средних значений тяжести проявлений нарушений использовались величины в баллах, где отсутствие психических нарушений и пограничные состояния соответствовали 1-2 баллам; слабо, умеренно, сильно и тяжело выраженные психические нарушения – 3, 4, 5 и 6 баллам соответственно. Явное улучшение состояния оценивалось в 2 балла, умеренное – в 3 балла, без изменений – 4 балла.

Описание выборки исследования. Принцип разделения на группы определялся нозологической принадлежностью (клиническим диагнозом): «Атипичный аутизм» (1-я группа численностью n 1 = 17 детей, в том числе 13 мальчиков и 4 девочки); «синдром Аспергера» (2-я группа n 2 = 13 детей, в т. ч. 11 мальчиков и 2 девочки; и «синдром Каннера» (3-я группа, n 3 = 12 детей, в том числе 9 мальчиков и 3 девочки)

Дизайн исследования, его результаты и их обсуждение. Обследовались дети дошкольного возраста при первичном обращении к психиатру и при поступлении в начальную школу для решения вопроса о выборе программы обучения, ее изменении в случаях ухудшения поведения и/или усвоения учебных предметов (дисциплин).

Первичное обращение к психиатру приходилось на первый критический возрастной период развития в детстве (3–4 года).

Причинами (поводами) к обращению служили аутистические формы поведения, затрудняющие адаптацию в детском коллективе: трудности общения со сверстниками с предпочтением игры в одиночестве, избегание взгляда «глаза в глаза», двигательные стереотипии (бег по кругу, атетозоподобные движения в пальцах рук, ходьба на цыпочках), склонность к рутинному порядку. Имелись речевые особенности в виде нарушений произносительной стороны речи, ритма, темпа воспроизведения, отсутствия интонаций, нарушение коммуникативных функций с неспособностью поддержать диалог, преобладанием эхолалий, лепета, использование отдельных коротких слов, отсутствием построения фразеологической речи. Игровая деятельность была однообразной, с использованием неигровых предметов (дверей, воды, палочек). Де- ти были не способны сохранять внимание на занятиях, понимать инструкции и выполнять задания, были беспокойны, неусидчивы, негативны в отношении предъявляемых к ним требований.

Клинический и клинико-психологический анализ особенностей преморбида личности и дебюта клинической симптоматики показали, что в 1-й группе («Атипичный аутизм») аутистические формы поведения и нарушения речи появились после некоторого периода нормального развития, либо на фоне проявлений шизотипического диатеза (отсутствие реакции на голод и дискомфорт, застывший взгляд «в никуда», ритуальное поведение при засыпании, приеме пищи, одевании, негативное отношение к матери или амбивалентная симбиотическая связь с нею, ригидные игровые манипуляции с предметами неигрового назначения и т. п.), после перенесенного регресса в возрасте 12–18 месяцев. В преморбиде отмечался ди-зонтогнез по типу задержки развития. Клиническая картина была представлена распадом речевых, интеллектуальных и моторных функций и формированием олигофреноподобного дефекта. Во 2-й группе детей («Синдром Аспергера») отмечалось дизонтогенетическое нарушение развитии в виде асинхронии с опережением в развитии речи, с эхолалиями, отсутствием использования личных местоимений, скандированным стилем речепроизноше-ния и трудностями поддержания коммуникаций. В поведении преобладали аутистические формы: отмечались трудности общения с другими детьми, отсутствие друзей в реальном окружении, но их воображаемое наличие в вербализациях. Также имели место сверхценные стереотипные односторонние увлечения, не соответствующие возрасту детей и имеющие странный, необычный, эксцентричный характер (например, интерес к устройству компьютера, телефонов; постоянное чтение энциклопедий и т. п.). Моторное развитие характеризовалось неуклюжестью и неловкостью движений. Отмечалось выраженное расстройство внимания в виде постоянной отвлекаемо-сти, его избирательности, пассивности, неустойчивости, истощаемости и отсутствием поведения, демонстрирующего его регуляцию со стороны внимания. У детей 3-й группы в пре-морбиде отмечался дизонтогнез по типу задержки развития. Развитие речи с задержкой относительно возрастных норм, преимущественно невнятная, дизартричная, с эхолалиями, речевыми штампами. В поведении детей отме- чались аутистические формы общения и бессюжетная стереотипная однообразная игровая деятельность, сверхценное отношение к некоторым игрушкам и их деталям, повышенный интерес к неигровым предметам и т. п.

Всем пациентам проводилось тестирование по шкале CARS. Наличие уровня тяжелых расстройств аутистического спектра было выявлено у 10 детей 3-й группы («Синдром Кан-нера»). У 10 детей 1-й группы с атипичным аутизмом уровень расстройства соответствовали крайне тяжелой степени и в 7 случаях нарушения расценивались как тяжелая степень проявления аутизма. Во 2-й группе при синдроме Аспергера по этой шкале было выявлено наличие аутистических черт, соответствовавших уровню легкого/умеренно выраженного уровня аутизма и не достигавшего уровня критерия «тяжелый аутизм». Описанные результаты представлены в таблице.

Степень тяжести клинических проявлений оценивалась по шкале общего клинического впечатления CGI-S. У детей 1-й и 3-й групп состояние расценивалось как «сильно выраженные психические нарушения» (5 баллов), у пациентов 2-й группы – как «умеренно выраженная» (4 балла).

За период наблюдения в течение 4 календарных лет дети получали медицинскую, коррекционную и психотерапевтическую помощь. При повторном обращении пациентов во второй критический возрастной период (соответствующий началу школьного обучения в возрасте 7 лет) в клиническом состоянии отмечалась динамика в психическом состоянии и развитии. У детей с синдромом Каннера в речевой деятельности увеличился объем словарного запаса, в высказываниях появились короткие фразы, но сохранялись проявления эхолалий, дети не могли поддерживать диалог при обращенной к ним речи. В поведении проявлялись трудности общения с другими детьми, отмечались стереотипные игры, действия и ритуалы. У пациентов с синдромом Аспергера в поведении сглаживались аутистические черты: дети смогли адаптироваться в детских дошкольных учреждениях на фоне сохранения избирательности в общении, стереотипных увлечений, однообразной игровой деятельности, появились фразеологическая речь и практика использования личных местоимений. У детей с атипичным аутизмом отмечался злокачественный характер течения заболевания с формированием олигофреноподобного дефекта.

При повторном обследовании динамика клинического состояния, оцениваемая по шкале SGI-I, у детей с синдромом Аспергера соответствовала критерию «большое улучшение» (2 балла), у детей с синдромом Канне-ра – «небольшое улучшение» (3 балла) и у детей с атипичным аутизмом – «без изменений» (4 балла).

Всем пациентам была проведена патопсихологическая диагностика, включающая оценку коэффициента интеллекта, характеристик познавательных процессов, мышления, речи, а также личностных особенностей.

По уровню интеллекта отмечались различия не только у детей всех 3 групп, но и внутри показателей в каждой из групп. Так, в 1-й детей с атипичным аутизмом уровень интеллекта колебался от степени легкой умственной отсталости (52–67 IQ баллов) до умеренно выраженной (35–49 баллов); во 2-й группе детей с синдромом Аспергера показатели интеллекта соответствовали уровню средней нормы (82–90 баллов), а у детей 3-й группы с синдромом Каннера показатель IQ был определен в пределах от низкой нормы интеллекта (70–78 баллов) до показателей уровня легкой умственной отсталости (64–69 баллов) (см. рисунок).

При проведении обследования уровня интеллекта с помощью шкалы Д. Векслера была выявлена неравномерность в выполнении

Распределение численности детей с РАС по уровням значений результатов их обследования по шкале CARS

Группы пациентов	Численность пациентов	Уровень аутизма (в баллах шкалы CARS)
		Легкий/ умеренно выраженный аутизм (30–36)	Тяжелый аутизм (37–60)	Крайне тяжелый аутизм (42–60)
1-я («Атипичный аутизм»)	17	0	7	10
2-я («С=-м Аспергера»)	13	13	0	0
3-я («С-м Каннера»)	12	0	10	2
Всего	42	13	17	12

вербальных и невербальных заданий пациентами всех трех групп. Границы оценок вербального интеллекта у детей с показателями средней нормы колебались от 78 до 84 баллов, в то время как показатели невербального интеллекта имели более высокие значения (в пределах от 83 до 92 баллов). У пациентов с легким умственным дефектом невербальные оценки имели значения от 69 до 74 баллов, вербальные – от 52 до 67 баллов. У детей с умеренным умственным дефектом уровень невербального интеллекта оценивался в диапазоне от 39 до 45 баллов, а вербального – среднем 35 баллов.

Полученные результаты отражают картину когнитивной дезинтеграции в развитии таких детей и подтверждают мнение о том, что дети с аутизмом лучше справляются с визуально-пространственными и с невербальными заданиями, чем с вербальными (Каган, 1981).

Обследование мыслительной деятельности у детей с атипичным аутизмом удавалось провести не всегда с первого раза, например, вследствие сниженных их познавательных способностей, низкой мотивации и темпа выполнения работы. Нарушение мышления проявлялось снижением уровня обобщения и затруднениями процесса абстрагирования на фоне проблем в самостоятельной организации продуктивной интеллектуальной деятельности, а также тенденцией к актуализации слабых и латентных признаков предметов и явлений. Отмечались аутистические личностные особенности, проявлявшиеся сниженным, незрелым уровнем и амбивалентностью эмоциональных реакций, трудностями в установ- лении контактов, слабым пониманием социального контекста, норм и ожиданий, демонстрируемого реакциями негативизма и протеста, декларацией своеобразия интересов.

Особенности мыслительной деятельности пациентов 2-й группы (детей с синдромом Аспергера) проявлялись неравномерностью уровней процессов обобщения и абстрагирования, при выполнении заданий прослеживалось использование субъективно-эмоциональных критериев, преобладание оценочных комментариев, отмечались легкость генерирования идей, отдаленность и оригинальность ассоциаций, беглости речи. Мышление детей с высокофункциональным аутизмом имеет признаки дивергентности, связываемые с высоким творческим потенциалом. Аутистические черты личности проявлялись в выраженных нарушениях поведения при протестных реакциях на средовые воздействия, избыточной возбудимостью, повышенной импульсивностью, склонностью к неожиданным и своевольным поступкам, агрессивными реакциями, выраженной избирательностью в контактах, категоричностью суждений по отношению к любым мнениям.

В 3-й группе детей с синдромом Каннера мыслительные процессы испытуемых характеризовались мотивационными нарушениями в виде снижения способности к самостоятельной организации продуктивной интеллектуальной деятельности, а также нечеткостью, расплывчатостью суждений, снижением целенаправленности мышления, наличием проявлений диссоциативного симптомокомплек-са, затруднениями процесса абстрагирования.

Группы

*Р<0,05

Графики количественной оценки усредненных значений коэффициента интеллекта (IQ) детей с различными вариантами РАС

Примечание. Вербально-нормируемые характеристики статистических показателей уровня умственной отсталости (УО): 2 балла – умеренная УО; 3 балла – легкая УО; 6 баллов – средняя норма

Дети легко справлялись с выполнением сложных заданий при том, что не могли выполнить простые задания. Личностные особенности проявлялись выраженными аутистическими чертами с трудностью социальной адаптации, недостатком практицизма, трудностью в выработке общепринятых норм поведения, своеобразием интересов, замкнутостью, выраженной избирательностью в контактах, боязливостью и тревожными опасениями, сверхчув-стительностью к критическим замечаниям.

Таким образом, проведенное клиникопатопсихологическое обследование позволило выявить разную степень развития и проявления познавательной деятельности детей с расстройствами аутистического спектра. Так, когнитивное развитие пациентов с синдромом Аспергера отличалось дезинтегративностью в познавательной сфере: у них был выявлен хороший уровень вербального интеллекта, относительно высокий темп работы. Такие дети проявляли интерес к заданиям, но обнаруживали при выполнении заданий отставание в моторном развитии, в способности формировать и поддерживать гибкое целенаправленное поведение с планированием цели деятельности. Такая диссоциация развития могла в дальнейшем затруднять усвоение ребенком учебной программы и требовала применения правильных индивидуальных педагогических подходов к нему. Когнитивное развитие детей с синдромом Каннера обнаружило сходство с вариантом задержанного дизонтогенеза в виде отставания развития функций вербального интеллекта, тонкой моторики, с небольшой задержкой развития восприятия и координации. Дезинтеграция познавательной деятельности проявлялась при попытках детей выполнить более сложные задания при наличии трудностей в выполнении простых проб и низкой продуктивности деятельности. Показатели выраженности аутистических черт по шкале CARS соответствовали уровню умеренно выраженного и тяжелого аутизма.

Дети с атипичным аутизмом продемонстрировали практически по всем познавательным сферам грубое отставание от нормативного развития. Выраженная дезинтеграция отмечалась в развитии речи, большинство детей с атипичным аутизмом не пользовались развернутыми фразами, произносили в основном только отдельные слова; выявлялись нарушения моторики и восприятия. У них отсутствовали проявления посыла мотивации деятельности, отмечались выраженные сте- реотипные действия, темп работы при выпол-нениии проб был очень низкий. Показатели по шкале CARS соответствовали уровню тяжелого и крайне тяжелого аутизма.

Полученные в описываемом клиникопсихологическом исследовании результаты можно квалифицировать как варианты проявления когнитивного дизонтогенеза :

– диссоциированный дизонтогенез , проявляющийся сочетанием нормативного и опережающего развития отдельных психических функций с нетяжелыми проявлениями аутистических симптомов можно расценить как искаженный вид когнитивного дизонтоге-неза ;

– диссоциированное отставание от нормативного развития по некоторым сферам познавательной деятельности можно расценить как дефицитарный дизонтогенез с тяжелыми проявлениями аутизма и грубое отставание с выраженной дезинтеграцией основных когнитивных представлений, или, обобщенно, как регрессивно-дефектирующий вариант дизонтогенез а (Коваль-Зайцев, 2010).

Заключение. Результаты клиникодинамического исследования детей с диагнозом «Расстройства аутистического спектра» позволили определить особенности наблюдающихся при этом когнитивных нарушений. В контексте этого форма аутизма, степень выраженности аутистических симптомов являются определяющими. Рассмотрение вариантов когнитивного дизотогенеза помогает в оценке характеристик и нозологических особенностей интеллектуальных расстройств. Искаженный и дефицитарный виды дизонто-генеза прогностически более благоприятны в отношении оцкнки проявлений РАС и создают предпосылки для организации обучения и адаптации детей с аутистическими симптомами. Регрессивно-дефектирующий вариант является наиболее злокачественным и проявляется тяжелыми нарушениями с полной дезинтеграцией всех познавательных процессов и последующим формированием олигофреноподобного дефекта. Патопсихологическая диагностика позволяет решить дифференциально-диагностические задачи, оценить интеллектуально-личностные характеристики детей с расстройствами аутистического спектра, определить актуальные и потенциальные возможности их обучения, адаптации и проводить динамическое медико-психологическое наблюдение.