Клинико-инструментальные характеристики тяжелой неонатальной энцефалопатии: случай из практики

Неонатальная энцефалопатия – самая распространенная причина неонатальной заболеваемости и смертности, а также последующей инвалидизации [2]. Ежегодно в мире 1,2 млн новорожденных гибнут и 1,0 млн детей ин-валидизируются в результате тяжелой гипоксически-ише-мической энцефалопатии. [4]. До 100% новорожденных, перенесших тяжелую энцефалопатию, погибают или имеют тяжелые неврологические последствия. Раннее выявление тяжелой формы поражения головного мозга является важным условием для своевременного начала це-ребропротекции.

Мы наблюдали 2 клинических случая у новорожденных с крайне тяжелой формой поражения головного мозга. У обоих детей имелись схожие анамнестические данные, клиническая картина, параклинические и морфологические изменения.

Новорожденный С., рожденный от 1 беременности, протекавшей на фоне хронических заболеваний (гастрита, пиелонефрита, кольпита), угрозы прерывания беременности, анемии. Роды в 41 неделю, самостоятельные, на фоне дородового излития околоплодных вод и первичной слабости родовой деятельности. Оценка по Апгар – 1/3/4 балла. Масса – 3330 г., длина – 54 см. В родза-ле проведена интубация трахеи, начата искусственная вентиляция легких (ИВЛ). В возрасте 23 ч жизни доставлен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН).

При поступлении у ребенка имелась кома с атонией, арефлексией и оценкой по шкале Симпсона–Рейли 3 бал- ла. Стволовые рефлексы оценивались по Питтсбургской шкале оценки стволовых рефлексов (ПШОСР), на момент поступления отсутствовали ресничный, корнеальный, кашлевой, окуловестибулярный рефлексы, двухсторонний мидриаз с отрицательной фотореакцией, что соответствовало 6 баллам ПШОСР. Находился на ИВЛ. Гемодинамика стабильная. По УЗИ головного мозга (УЗИ ГМ) – диффузный отек головного мозга с компрессией боковых желудочков. Параметры центральной и регионарной гемодинамики (здесь и далее доплерографически): сердечный индекс (СИ) – 3,1 л/мин/м2, фракция выброса (ФВ) – 64%, передняя мозговая артерия (ПМА) (систо-лический/диастолический – (PS/ED)) – 0,24/0 м/с (индекс резистентности (RI) – 1,0), длительность комплекса (ДК) – 241 мс. (57%); правой почечной артерии (ПА) – 0,49/0,21 м/с (RI – 0,57), вена Галена – 0,139/0,12 м/с (норма – 0,04 м/с). Наблюдалась тяжелая церебральная ишемия – резкое снижение церебрального артериального кровотока с повышением венозного оттока на фоне стабильных показателей центральной гемодинамики и почечного кровотока. С момента поступления проводилась одноканальная амплитудно-интегрированная электроэнцефалография (аЭЭГ) аппаратом Elmico Digitrack: в первые сутки отмечается наложение артефактов и помех. На 2-е сутки жизни параметры гемодинамики: СИ – 4,99 л/мин/м2, ФВ – 67%, кровоток в ПМА – 0,22/–0,1 м/с(RI – 1,45), ДК – 129 мс. (33%), вена Галена – 0,12 м/с. Артериальный кровоток в правой ПА – 1,1/0,41 м/с (RI – 0,63). Наблюдалось прогрессирование церебральной ишемии,

Рис. 1. Диастолическое обкрадывание церебрального кровотока у ребенка C.

Рис. 2. Плоский (flat) тренд церебрального мониторинга у ребенка C.

Рис. 3. Плоский (flat) тренд церебрального мониторинга у ребенка В.

присоединение диастолического обкрадывания до 45% систолического потока (рис. 1). По аЭЭГ регистрировался плоский (flat) паттерн (рис. 2).

В течение первых 7 дней жизни сохранялась клиника глубокой атонической комы (3 балла по шкале Симпсона–Рейли), отсутствие стволовых рефлексов (6 баллов ПШОСР). АЭЭГ проводилась до 8-х суток жизни, на протяжении всей записи регистрировался плоский паттерн. С 9-х суток жизни у ребенка появилась незначительная реакция на болевые раздражители в виде тонических сгибаний конечностей. Также отмечалось частичное восстановление стволовых рефлексов: окуловестибулярного, кашлевого, корнеального, при отсутствующем ресничном рефлексе, сохраняющемся мидриазе без фотореакции. С этого же периода наблюдалось восстановление церебрального кровотока. Кровоток в ПМА – 0,64/0,3 м/с (RI – 0,63), на фоне СИ – 5,21 л/мин/м2. Венозный отток снизился до 0,084/0,078 м/с. По УЗИ ГМ – отек головного мозга купирован, сохраняются диффузные изменения паренхимы с анэхогенными включениями.

На 28-й день жизни сохранялась кома, стволовые рефлексы вызывались частично, инспираторные попытки на фоне десатурации отсутствовали. По УЗИ ГМ – тотальная кистозная энцефаломаляция. В возрасте 32 дней наступил летальный исход.

Новорожденный В., от 1-й беременности, протекавшей на фоне ВСД, носительства HVC, хр. бронхита, ХФПН, многоводия, ХГП, анемии. Роды в 39 недель, естественные, протекавшие на фоне слабости родовой деятельности. Оценка по Апгар: 0/3 балла. Масса тела 3260 г., рост 53 см., окружность головы: 33 см. С рождения атоничес- кая кома, судорожный синдром. В родзале ИВЛ. Получал противосудорожную терапию. В возрасте 3 суток доставлен в ОРИТН.

С момента поступления у ребенка отмечалась кома с атонией, арефлексей, отсутствием стволовых рефлексов. Оценка по шкале Симпсона–Рейли – 3 балла, по ПШОСР – 6 баллов. Судорог не было. На ИВЛ, гемодинамика без инотропной поддержки. По УЗИ ГМ – выраженный отек головного мозга с компрессией боковых желудочков. Параметры центральной и церебральной гемодинамики на 5 дней жизни: СИ – 3,32 л/мин/м2, ФВ – 79%, кровоток в ПМА – 0,26/0 м/с (RI – 1,0), ДК – 267 мс. (62%), вена Галена – 0,05 м/с. Отмечалось резкое снижение церебрального кровотока на фоне стабильных показателей центральной гемодинамики, венозный отток в норме. По аЭЭГ с поступления регистрировался плоский паттерн (рис. 3). В динамике, на фоне купирования отека головного мозга, церебральный артериальный кровоток нормализовался. На 9-е сутки жизни кровоток в ПМА – 0,41/ 0,15 (RI – 0,63), вена Галена – 0,15/0,12 м/с на фоне СИ – 4,59 и ФВ – 75%. Клинически – без изменений, по аЭЭГ запись до 2 недель жизни, на протяжении всей записи регистрировался плоский паттерн.

На 28-й день жизни у ребенка сохранялась атоническая кома (3 балла по шкале Симпсона–Рейли), стволовые рефлексы отсутствовали (6 баллов ПШОСР). По УЗИ ГМ – тотальная энцефаломаляция. В возрасте 36 дней наступил летальный исход.

Таким образом, у обоих детей наблюдался одинаковый характер неврологической картины, параклинических и морфологических изменений. При этом новорож- денные не получали психотропные препараты или миорелаксанты, у ребенка имелись нормальные показатели электролитного, кислотно-основного обмена, нормогли-кемия, нормотермия, компенсированные показатели гемодинамики. Атоническая кома с утерей стволовых рефлексов, сниженный систолический, нулевой или диастолический интракраниальный кровоток, электрокорти-кальное молчание являются ранними признаками тяжелой формы поражения центральной нервной системы (ЦНС). При этом наблюдаемое частичное восстановление стволовых рефлексов и полное восстановление интракраниального кровотока не играют существенной роли в прогнозе для жизни. Специфические морфологические изменения – тотальная энцефаломаляция (мультифокальный ишемический церебральный некроз, приобретенная порэнцефалия) является поздним проявлением тяжелого поражения ЦНС. Кроме того, аналогичные клинические, параклинические и морфологические изменения могут наблюдаться и при смерти головного мозга у новорожденного. [1]