Лейомиома пищевода: современные аспекты диагностики и лечения

Масштабный анализ медицинской литературы за период 1867–1996 годов выявил описание 1679 случаев лейомиом и 160 случаев лейомиосарком пищевода. Несмотря на обширные исследования, достоверные данные о частоте малигнизации лейомиом остаются предметом дискуссий. По оценкам G. Hatch (2000), основанным на клинических наблюдениях, вероятность злокачественной трансформации лейомиом пищевода может составлять от 1 % до 10 %.

Согласно данным современных исследований, среди всех неэпителиальных образований пищевода лейомиомы, происходящие из гладкомышечного слоя или мышечных элементов слизистой оболочки, занимают доминирующее положение (70–95 % случаев) [2, 6]. Для этих новообразований характерен преимущественно узловой тип роста с формированием одиночного узла, имеющего полициклические контуры. Реже встречаются множественные узловые формы, объединенные общей структурой. Особенностью роста лейомиом является их развитие в толще мышечного слоя пищевода, что приводит к характерному растяжению и истончению стенок органа [3, 6].

Топографически в 90 % случаев лейомиомы локализуются в грудном отделе пищевода, тогда как на шейный от- дел приходится лишь около 7 % наблюдений. Клинически значимым проявлением является пролабирование опухоли в просвет пищевода, вызывающее его сужение и развитие симптомов дисфагии.

Размерный спектр лейомиом достаточно широк – от небольших образований в несколько миллиметров до гигантских опухолей, достигающих по некоторым данным 20 см в диаметре.

В клинической практике лейомиомы пищевода нередко становятся случайной находкой при эндоскопическом или рентгенологическом исследовании, однако в ряде случаев они проявляются выраженной симптоматикой, имитирующей более тяжелые заболевания, такие как рак пищевода или ахалазия кардии, в связи с чем актуальность изучения лейомиом пищевода и обусловлена необходимостью дифференциальной диагностики со злокачественными процессами, а также выбором оптимальной тактики лечения.

В связи с вышесказанным, целью исследования стало рассмотрение современных аспекты диагностики и лечения лейомиом пищевода.

Материалы и методы

Результаты

Этиопатогенез лейомиом до конца не изучен, однако большинство исследователей связывают их развитие с нарушениями регуляции роста гладкомышечных клеток на молекулярном уровне [12, 19]. В последние годы особое внимание уделяется изучению роли факторов роста, в частности PDGF (тромбоцитарного фактора роста) и его рецепторов в патогенезе этих новообразований [3, 12]. Лейомиомы пищевода берут начало из гладкомышечных клеток, расположенных преимущественно в мышечной оболочке органа [1, 13]. В отличие от желудочно-кишечных стромальных опухолей (GIST), которые происходят из клеток Кахаля, лейомиомы не экспрессируют CD117 (c-KIT) и DOG1, что является важным дифференциально-диагностическим критерием [12, 17]. Гистологически опухоль состоит из веретенообразных клеток с характерным пучковым расположением, без признаков клеточного полиморфизма и митотической активности [5, 12].

Макроскопически лейомиома представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, покрытый неизмененной слизистой оболочкой [7, 10]. В редких случаях наблюдается множественное поражение, что может потребовать более обширного хирургического вмешательства [9, 11]. Опухоль чаще локализуется в средней и нижней трети пищевода, где преобладает гладкая мускулатура, в отличие от верхнего отдела, где мышечный слой представлен преимущественно поперечнополосатыми волокнами [5, 20]. Такое строение отражает особенности дифференцировки и организации опухолевой ткани, характерные для данной патологии.

Клинические проявления лейомиомы пищевода во многом зависят от ее размеров и локализации [3, 7, 10]. Опухоли диаметром менее 3 см, как правило, протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при обследовании по поводу других заболеваний [8, 14]. По мере роста новообразования появляются симптомы, связанные с обструкцией просвета пищевода и нарушением его моторики [1, 19].

Наиболее частым симптомом является дисфагия, которая вначале носит интермиттирующий характер и возникает при приеме твердой пищи, а затем становится постоянной [5, 11]. Пациенты могут жаловаться на ощущение кома за грудиной, болезненность при глотании (одинофагию), а также регургитацию непереваренной пищи [2, 15]. В случаях значительного сдавления окружающих структур возможно появление загрудинных болей, не связанных с приемом пищи, что требует дифференциальной диагностики с кардиологической патологией [9, 12].

Крайне редко лейомиомы осложняются изъязвлением слизистой с последующим кровотечением, что может проявляться рвотой с примесью крови или меленой [4, 16]. При гигантских опухолях, достигающих средостения, могут возникать симптомы компрессии трахеи или возвратного гортанного нерва, такие как стридор или осиплость голоса [6, 13, 17].

В дифференциальной диагностике лейомиом пищевода наибольшее значение имеет исключение злокачественных новообразований, в частности лейомиосаркомы [3, 12, 19].

Критериями доброкачественности считаются: медленный рост, отсутствие изъязвления слизистой, четкие контуры при инструментальных исследованиях, гистологическое отсутствие клеточного атипизма и митотической активности [5, 12, 17]. Особую сложность представляют случаи так называемых «потенциально злокачественных» лейомиом, требующих особенно тщательного морфологического исследования [7, 12].

Диагностический алгоритм при подозрении на лейомиому пищевода включает комплекс инструментальных и морфологических методов, направленных на верификацию опухоли и исключение злокачественного процесса [6, 10, 14].

• 1.    Рентгенологическое исследование с контрастированием.

• 2.    Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС).

• 3.    Эндоскопическая ультрасонография (ЭУС).

• 4.    Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью позволяет выявить дефект наполнения с четкими ровными контурами, иногда с симптомом «полулуния» при частичном перекрытии просвета [1, 11]. Характерным признаком является сохранность складчатости слизистой оболочки над опухолью, что отличает лейомиому от рака [5, 11].

Эндоскопическое исследование является обязательным методом диагностики [2, 8], поскольку позволяет визуализировать подслизистое образование с интактной слизистой оболочкой. При попытке биопсии слизистая обычно смещается вместе с иглой («симптом плавания»), что затрудняет забор материала [4, 15]. Тем не менее биопсия важна для исключения злокачественного процесса, особенно при нетипичной картине [9, 16].

ЭУС является золотым стандартом в диагностике лейомиом [4, 13, 18], так как дает возможность точно определить слой происхождения опухоли, ее размеры и структуру. Лейомиома визуализируется как гипоэхогенное однородное образование, исходящее из мышечного слоя (чаще из muscularis propria) [13, 18]. Важным критерием является отсутствие инфильтративного роста и патологически измененных лимфатических узлов [4, 13].

Эти методы применяются для уточнения взаимоотношений опухоли с окружающими структурами средостения, особенно при больших размерах новообразования [6, 10]. КТ с контрастированием позволяет оценить васкуляризацию опухоли и исключить инвазию в соседние органы [10, 14].

Лейомиома пищевода, несмотря на доброкачественный характер, часто требует хирургического вмешательства из-за риска развития осложнений (дисфагии, кровотечения, малигнизации). Выбор метода операции зависит от локализации, размеров опухоли и оснащенности клиники [19]. В современной хирургической практике применяются два основных подхода: традиционные открытые операции и со- временные торакоскопические методики, каждый из которых имеет свои показания, технические особенности и результаты лечения [15, 21].

Открытые операции при лейомиоме пищевода остаются золотым стандартом в сложных случаях [1, 13]. Технически они выполняются через правостороннюю торакотомию для опухолей средней и верхней трети пищевода или лапаротомию при дистальной локализации [22, 27]. Основными этапами вмешательства являются мобилизация пищевода, осторожная энуклеация опухоли с сохранением слизистой оболочки, пластика мышечного дефекта и дренирование плевральной полости [7, 10]. Главными преимуществами открытого доступа являются отличная визуализация операционного поля, возможность работы с опухолями любых размеров и более простой контроль гемостаза [29]. Однако эти преимущества достигаются ценой значительной травматичности – длина разреза достигает 15–25 см, что обуславливает выраженный болевой синдром в послеоперационном периоде и длительный срок госпитализации (10–14 дней). Кроме того, открытые операции сопряжены с высоким риском легочных осложнений, достигающим 25 % случаев [26].

Торакоскопические методики представляют собой современную альтернативу традиционным операциям [4, 16]. Выполняемые через 3–4 порта диаметром 5–10 мм, они позволяют осуществить все этапы вмешательства – от рассечения медиастинальной плевры до выделения опухоли и ушивания дефекта – с минимальной травматиза-цией тканей. Использование 30° оптики, ультразвуковых ножниц и биполярной коагуляции значительно повышает безопасность операции [23, 24]. Основными преимуществами торакоскопии являются снижение интенсивности послеоперационной боли на 50–60 %, сокращение сроков госпитализации до 3–5 дней и уменьшение риска легочных осложнений до 5–8 % [8, 15]. Однако эти методики имеют и существенные ограничения – они технически сложнее, требуют специального оборудования и опыта хирургической команды, а при опухолях размером более 5 см или сложной локализации могут быть недостаточно эффективны [21]. Частота конверсии в открытую операцию достигает 3–7 % [4, 16].

Обсуждение

Сравнительный анализ двух подходов показывает существенные различия в основных параметрах лечения [3, 4, 15]. Длительность торакоскопических операций в среднем на 30–60 минут меньше, кровопотеря снижается в 2–3 раза (50–150 мл против 200–400 мл), а интенсивность болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале составляет 3–4 балла против 6–8 при открытых операциях. Сроки восстановления пациентов после торакоскопии сокращаются вдвое – до 7–10 дней вместо 14–21 дня. Однако частота конверсии в открытую операцию до- стигает 3–7 %, а стоимость торакоскопического лечения на 20–30 % выше традиционного.

В последние годы в клинической практике все шире применяются современные эндоскопические методики удаления доброкачественных новообразований пищевода, такие как подслизистая тоннельная эндоскопическая резекция (ПТЭР) и эндоскопическая подслизистая диссекция (ЭПД). Первые сообщения об успешном применении ПТЭР для удаления подслизистых опухолей верхних отделов желудочно-кишечного тракта появились в 2012 году [28]. В том же году японские исследователи во главе с H. Inoue [29] опубликовали данные о 7 успешных операциях по удалению подслизистых опухолей пищевода с использованием методики ПТЭР. Закрытие дефектов слизистой оболочки после резекции осуществлялось с помощью эндоскопических клипс.

Эти методики демонстрируют эффективность и безопасность в лечении доброкачественных новообразований пищевода. Но стоит отметить, что данный способ лечения зависит от глубины залегания опухоли, её размеров и расположения [30].

Осложнения хирургического лечения лейомиом пищевода можно разделить на интра– и послеоперационные [11, 26]. К первым относятся перфорация пищевода (1–3 %), кровотечение (2–5 %) и повреждение блуждающего нерва. В послеоперационном периоде возможны несостоятельность швов (3–8 %), медиастинит (1–2 %), стриктуры пищевода (5–10 %) и гастроэзофагеальный рефлюкс при дистальных резекциях. Важно отметить, что частота этих осложнений при торакоскопических операциях в среднем в 1,5–2 раза ниже, чем при открытых вмешательствах.

Заключение

Выбор метода хирургического лечения должен основываться на тщательной оценке каждого конкретного случая. Согласно клиническим рекомендациям, торакоскопия предпочтительна при опухолях размером 2–5 см, наличии опытной хирургической команды и отсутствии тяжелой сопутствующей патологии [6, 19]. Открытые операции остаются методом выбора при гигантских лейомиомах, центральной локализации у кардии и сочетании с другими заболеваниями пищевода. Современные исследования подтверждают, что при правильном отборе пациентов торакоскопические методики обеспечивают сопоставимую радикальность при значительном снижении травматичности вмешательства [4, 15, 24]. Однако окончательное решение должно приниматься с учетом всех клинических факторов и технических возможностей медицинского учреждения. При гигантских опухолях и сложной локализации открытые операции сохраняют свою актуальность [1, 7, 29]. Современные исследования показывают, что торакоскопические методики при правильном отборе пациентов обеспечивают аналогичную радикальность при значительном снижении травматичности.

Однако окончательный выбор метода должен основываться на индивидуальных особенностях случая и технических возможностях клиники.