Менингеальные гемангиоперицитомы (обзор литературы)

Этиология и гистологическая характеристика

Гистологическое происхождение гемангиоперицитом (ГП) центральной нервной системы (ЦНС) было предметом разногласий в течение долгого времени. Длительное время считалось, что эти опухоли растут из менингеальных капиллярных перицитов, и они были включены в группу менингеальных, мезенхимальных неменинготелиальных опухолей с достаточно высокой степенью злокачественности [1, 2].

Согласно классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2007 г., гистогенез менингеальных ГП до настоящего времени остается не- ясным [3]. Происхождение опухоли из клеток перицитарной дифференцировки, как считалось ранее, не очевидно [4, 5], большинство опухолей, обозначенных термином гемангиоперицитомы, являются фибробластическими по природе и морфологически и иммунофенотипически сходны с солитарными фиброзными опухолями [6].

Согласно последней международной классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ (2013) [7], гемангиоперицитомы включены в качестве гистологического варианта в единую нозологическую форму – экстраплевральную солитарную фиброзную опухоль под названием «солитарная фиброзная опухоль с преобладанием гемангиоперицитарно подобного сосудистого компонента». Термин «гемангиоперицитома» рассматривается как устаревший синоним.

Несмотря на это, мы, учитывая локализацию процесса и основываясь на классификации опухолей ЦНС ВОЗ от 2007 г., анализируя ретроспективно источники литературы, посвященные опухолям, ранее диагностированным как гемангиоперицитомы, оставляем за собой право использования этого термина в данной (представляемой) работе.

Световая микроскопия, ультраструктурные и иммуногистохимические данные свидетельствуют, что менингеальные ГП представляют внутричерепную копию ГП мягких тканей [8]. Многие авторы не выявили тенденции к увеличению степени анаплазии, когда проводили сравнение рецидивных и первичных опухолей. Отмечалось лишь умеренное повышение клеточной плотности опухолевой ткани при рецидиве [9].

Корреляционный анализ между гистологией и конечным результатом выдает противоречивые результаты. Некоторые авторы отмечают зависимость определенных гистологических особенностей (включая пролиферативный индекс) и прогноза, в то же время в работах других корреляция отсутствует [8, 9, 10, 11].

В любом случае, очевидно, что биологическое поведение ГП отлично от менингиом. Для ГП характерна высокая частота рецидивирования и, даже в случаях отсутствия рецидива опухоли, сохраняется риск отдаленных метастазов в отдаленном послеоперационном периоде. Таким образом, очень важно идентифицировать истинную гистологическую природу опухоли в начале заболевания, для определения тактики лечения и прогноза.

Клиническая картина

Менингеальные ГП составляют 1,8% всех интракраниальных менингиом.

По данным различных авторов, мужчины составляют 50 - 70% пациентов [10, 12 - 14]. Средний возраст больных с ГП колеблется от 38 до 42 лет [13 - 15].

Интервал между начальными симптомами и установкой диагноза короче у ГП по сравнению с менингиомами, у которых это время составляет в среднем 1 - 2 года. Средний интервал между начальными симптомами и диагнозом у наших пациентов составил 3,1 месяца, который короче, чем в другом ряду [10, 12 - 15].

Наиболее часто первым симптомом заболевания была общемозговая и гипертензионная симптоматика. Также у многих пациентов клиническая картина была представлена двигательными и чувствительными нарушениями и редко эпиприступами [5, 9, 13, 15].

Подобно менингиомам, ГП локализуются чаще в парасагиттальной области, фальксе и конвекситально, реже – в задней ямке [9, 12, 14, 15]. Некоторые авторы отмечают случаи расположения ГП в пинеальной, селлярной и параселлярной областях и III желудочке [9, 14].

Нейровизуализация

При рентгенологическом исследовании ГП в общих чертах не отличаются от менингиом [5, 16, 17].

При компьютерной томографии (КТ) ГП обычно имеют широкий матрикс на твердой оболочке, хотя Chiechi M.V. и соавт. указывают, что узкое прикрепление является признаком ГП в отличие от «классической» менингиомы [17, 18]. По сравнению с менингиомами ГП имеют ряд особенностей, которые связаны с агрессивным поведением, таких как инвазивный рост, нечеткие или многодольчатые границы, эрозия кости и гетерогенная структура [5, 16 - 18]. Было отмечено, что в отличие от менингиом у ГП нет кальцификатов. Перитуморозный отек обычно выражен умерено [4, 5, 12, 17].

Картина при магнитно-резонансной томографии (МРТ) ГП и менингиом также имеет много общего [16, 17]. ГП изоинтенсивны в T1 и T2 взвешенных режимах. Однако по сравнению с менингиомами, они чаще имеют гетерогенное повышение сигнала. Может выявляться так называемый «дуральный хвост» и умеренно выраженный перитуморозный отек мозговой ткани [4, 12, 16].

На основании анализа 18 случаев церебральных ангиографий ГП Marc и соавт. выявили следующие особенности: артериальное кровоснабжение матрикса из ветвей как внутренней, так и наружной сонных артерий; несколько крупных питающих сосудов (1 - 3), которые образуют большое количество сосудов малого калибра в виде штопора; выраженная сосудистая сеть, замедленная циркуляция и задержка венозной фазы [19]. Однако Guthrie и соавт. полагают, что в их серии из 20 ангиографических исследований у пациентов с менингеальными ГП только у одного имелись отличительные признаки [2, 15].

Di Chiro и соавт. обнаружили, что ГП и метаболически активные менингиомы, включая ангиобластический тип, могут быть дифференцированы на основании гиперметаболической активности при позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), указав, что наличие «горячих точек» в них имеет неблагоприятное прогностическое значение [20]. Однако эти находки не имели обоснованных результатов.

На основании исследований было высказано предположение, что возможны различия между менингиомами и ГП при использовании in vivo магнитно-резонансной спектроскопии связанных с более высоким уровнем мио-инозитола в последнем [16].

Лечение

Оперативное лечение – первый и основной метод лечения ГП и, вследствие частого рецидивирования новообразования, удаление опухоли должно быть максимально радикальным [9, 12, 14, 15]. К сожалению, тотальное удаление было возможно только в 50-67% случаев [4, 12, 15], у некоторых авторов она достигала 80% случаев [9, 14].

Характерной особенностью этих опухолей является богатая васкуляризация, которая может привести к массивной интраоперационной кровопотере. Учитывая данное обстоятельство, когда имеется подозрение на ГП, некоторые хирурги рекомендуют предоперационную эмболизацию питающих сосудов для уменьшения интраоперационного кровотечения [18, 19, 21].

Высокий процент рецидивирования ГП вместе с их особенностью экстракраниального метастазирования ясно дает понять, что хирургическое лечение, даже если оно проведено радикально, нельзя рассматривать как единственный метод в лечении данных опухолей [11, 22, 23].

Некоторые авторы применяют термин «богато васкуляризированные» или «гемангиоперицитарные» менингиомы и рекомендуют предоперационную лучевую терапию, что, по их мнению, уменьшает кровоснабжение и облегчает удаление опухоли [23, 24].

В литературе имеется большое количество сообщений о положительных результатах проведения дооперационной лучевой терапии внемозговых ГП различной локализации [22], но в случаях менингеальных ГП обычно использовалась послеоперационная лучевая терапия. Jaaskelainen и соавт. описали двух пациентов с менингеальными ГП, прошедшими послеоперационное облучение в дозе 40 и 60 Gy, безрецидивный период у которых составил 167 и 263 месяцев соответственно [14]. Guthrie и соавт. продемонстрировали роль послеоперационной лучевой терапии. У больных, прошедших радиотерапевтиче-ское лечение после операции, отмечается значительное увеличение безрецидивного периода (в среднем 74 месяца против 29 месяцев, p <0,05), а также средняя продолжительность жизни (СПЖ) (92 месяца против 62 месяцев). Согласно этим авторам, локальные рецидивы развивались реже у пациентов, получивших СОД >51 Gy [15]. Аналогичные данные положительного влияния комбинированного лечения больных с ГП приводятся и другими авторами [9, 22].

Стереотаксическая радиохирургия применялась в лечении больных с рецидивами ГП в случаях высокого хирургического риска [25].

Результаты лечения

Сравнение результатов лечения больных с ГП разных авторов является затруднительным из-за вариабельности времени рецидива и оценки катамнестических данных. У 44 пациентов Guthrie и соавт. отметили, что средняя продолжительность жизни (СПЖ) после первой операции составила 60 месяцев, а 5-, 10- и 15-летняя выживаемость – 67%, 40%, и 23% соответственно [2, 15]. По Mena и соавт., при анализе лечения 118 больных эти данные составили 65%, 45% и 15% [4]. Для сравнения, по данным Mirimanoff и соавт., у больных с менингиомами 5- и 10-летняя выживаемость – 83% и 77% соответственно [26].

Как отмечалось ранее, у ГП имеется выраженная тенденция к частым рецидивам. По данным Guthrie и соавт., в среднем безрецидивный период составил 47 месяцев, а частота рециди-вирования в течение 5, 10 и 15 лет составляла 65%, 76% и 87% соответственно [2]. У Jaaskelainen и соавт. безрецидивный период – 78 месяцев [14].

Летальность у больных с менингеальными ГП колеблется, по данным разных авторов, от 0 до 27% [4, 9, 12]. Guthrie и соавт. (в наблюдениях летальность – 0) для исключения послеоперационной летальности и снижения хирургических осложнений рекомендуют обязательное использование микрохирургических методик [2].

Метастазирование

В отличие от других первичных внутричерепных опухолей, менингеальные ГП часто метастазируют вне ЦНС, что значительно сокращает продолжительность жизни. Самые частые локализации метастазирования в порядке убывания – кости, легкие и печень [9, 12, 13, 27]. Некоторые авторы полагают, что в результате хирургических манипуляций опухолевые клетки могут поступать в кровеносное русло через поврежденные вены, в результате чего и появляются отдаленные метастазы [13].

Метастазирование в раннем послеоперационном периоде бывает доcтаточно редко, вероятность появления метастазов в течение 15-ти лет достигает 64% [27]. В различных наблюдениях метастазирование отмечалось в диапазоне от 1 года до 20 лет (в среднем 84 - 99 месяцев). Понимание того, что отдаленные метастазы могут развиться после длительного безрецидивно-го периода, важно для определения адекватного наблюдения за этими пациентами в послеоперационном периоде.

Заключение

Менингеальные ГП – редкие опухоли, биологическое поведение которых значительно отличается от менингиом. Хотя есть характерные клинико-радиологические особенности в диагностике ГП, тем не менее, дифференциальный диагноз ГП и менингиомы при дооперационном обследовании сложен вследствие множества общих черт в их радиологическом представлении. Радикальное хирургическое лечение – метод выбора, но оно должно дополняться послеоперационной лучевой терапией, которая оказывает существенное влияние на конечный прогноз заболевания. Метастазы вне ЦНС могут появиться даже спустя многие годы после постановки диагноза и проведенного адекватного лечения первично очага интракраниальной ГП. До настоящего времени не ясно, что является методом выбора в лечении рецидивных ГП, но вероятно, что тактика должна быть, как при первичных опухолях. Радиохирургия показала свою эффективность в лечении рецидивов, если ранее была проведена обычная лучевая терапия или проведение повторного хирургического лечения было невозможно. Средняя продолжительность жизни после комбинированного лечения составляет 65 - 70% для 5-летней и 40 - 45% для 10-летней выживаемости.