Многоэтапное лечение новорожденных и детей первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: новый подход к оценке состояния в стационарном и межстадийном периодах (серия клинических случаев)

Актуальность. Синдром гипоплазии левых отделов сердца — критический врожденный порок сердца, занимающий ведущее место в структуре смертности от врожденных пороков, несмотря на низкую распространенность (до 0,2 на 1 000 новорожденных). Цель. Представить комплекс хирургической, медикаментозной и амбулаторно-профилактической помощи новорожденным и детям первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в стационарном и межстадийном периодах лечения. Методы. Методика состоит из 5 этапов: 1-й этап — раздельное суживание легочных артерий; 2-й этап — продленная инфузия простагландина Е1 и симптоматическая терапия (в том числе процедура Рашкинда по показаниям). Рекомендованная длительность этапа — не менее 18 дней — при необходимости увеличивается или уменьшается в зависимости от вида осложнений. В настоящем исследовании рекомендованную продолжительность соблюли 3 из 8 пациентов, в остальных случаях этап длился 9–15 дней; 3-й этап — операция Норвуда; 4-й этап — динамическое стационарно-амбулаторное наблюдение и лечение; 5-й этап — двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Результаты. По предлагаемой методике пролечено 8 пациентов. Всем выполнили раздельное суживание с последующей операцией Норвуда без летальных исходов. В процессе динамического наблюдения 3 больным провели стентирование перешейка аорты после операции Норвуда. Один пациент умер по месту жительства. Шести больным выполнили двунаправленный кавопульмональный анастомоз без летальных исходов. Заключение. Предлагаемый подход многоэтапного лечения пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца позволяет улучшить непосредственные результаты операции Норвуда и снизить межстадийную летальность вследствие раннего выявления и устранения осложнений.