Многоэтапное лечение новорожденных и детей первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: новый подход к оценке состояния в стационарном и межстадийном периодах (серия клинических случаев)
Автор: Свободов А.А., Туманян М.Р., Ким А.И., Левченко Е.Г., Эргашов А.Ю., Гуласарян Р.С., Горбань Д.А., Макаренко М.В., Голухова Е.З.
Журнал: Патология кровообращения и кардиохирургия @journal-meshalkin
Рубрика: Случаи из клинической практики
Статья в выпуске: 2 т.28, 2024 года.
Бесплатный доступ
Актуальность. Синдром гипоплазии левых отделов сердца — критический врожденный порок сердца, занимающий ведущее место в структуре смертности от врожденных пороков, несмотря на низкую распространенность (до 0,2 на 1 000 новорожденных). Цель. Представить комплекс хирургической, медикаментозной и амбулаторно-профилактической помощи новорожденным и детям первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца в стационарном и межстадийном периодах лечения. Методы. Методика состоит из 5 этапов: 1-й этап — раздельное суживание легочных артерий; 2-й этап — продленная инфузия простагландина Е1 и симптоматическая терапия (в том числе процедура Рашкинда по показаниям). Рекомендованная длительность этапа — не менее 18 дней — при необходимости увеличивается или уменьшается в зависимости от вида осложнений. В настоящем исследовании рекомендованную продолжительность соблюли 3 из 8 пациентов, в остальных случаях этап длился 9–15 дней; 3-й этап — операция Норвуда; 4-й этап — динамическое стационарно-амбулаторное наблюдение и лечение; 5-й этап — двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Результаты. По предлагаемой методике пролечено 8 пациентов. Всем выполнили раздельное суживание с последующей операцией Норвуда без летальных исходов. В процессе динамического наблюдения 3 больным провели стентирование перешейка аорты после операции Норвуда. Один пациент умер по месту жительства. Шести больным выполнили двунаправленный кавопульмональный анастомоз без летальных исходов. Заключение. Предлагаемый подход многоэтапного лечения пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца позволяет улучшить непосредственные результаты операции Норвуда и снизить межстадийную летальность вследствие раннего выявления и устранения осложнений.
Врожденный порок сердца, младенец, операция Норвуда, межэтапный мониторинг, пролонгированная инфузия ПГЕ1, синдром гипоплазии левых отделов сердца
Короткий адрес: https://sciup.org/142241018
IDR: 142241018 | DOI: 10.21688/1681-3472-2024-2-21-29
Multistage treatment of newborns and infants with hypoplastic left heart syndrome: a new approach to the condition assessment throughout the hospital and interstage periods (a case series)
Introduction: Hypoplastic left heart syndrome is a critical congenital heart disease that takes a leading place in the structure of mortality index, caused by congenital heart disorder, despite its low degree of incidence (up to 0.2 per 1,000 births). Objective: The study aimed to present a new approach to the arranging of highly specialized medical care for newborns and infants with hypoplastic left heart syndrome, which includes a complex of surgical, medicamentous and outpatient preventive care for children of the first year of life, both at inpatient and interstage treatment periods. Methods: The methodology consists of 5 stages. Stage 1 is aimed at bilateral pulmonary artery banding; Stage 2 is associated with prolonged infusion of prostaglandin E1, and symptomatic therapy including, if necessary, the Rashkind procedure, for at least 18 days; Stage 3 is Norwood operation; Stage 4 is dynamic inpatient and outpatient observation and treatment; Stage 5 is operation of bidirectional cavopulmonary anastomosis. Results: 8 patients were treated using the proposed methodology. All of them underwent bilateral pulmonary artery banding followed by Norwood’s operation, with no deaths. During dynamic observation, three patients required stenting of the aorta’s isthmus after the Norwood operation. One patient died later at his place of residence. Six patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis, with no deaths. Conclusion: The proposed approach of multi-stage treatment of patients with hypoplastic left heart syndrome allows improving immediate results after the Norwood operation and reducing inter-stage mortality through early detecting and eliminating of possible complications.
Список литературы Многоэтапное лечение новорожденных и детей первого года жизни с синдромом гипоплазии левых отделов сердца: новый подход к оценке состояния в стационарном и межстадийном периодах (серия клинических случаев)
- Детская кардиохирургия: рук. для врачей. Под ред. Л.А. Бокерии, К.В. Шаталова. М.: НМИЦ им. А.Н. Бакулева, 2016. 864 с. Boqueria L.A., Shatalov K.V., editors. Pediatric Cardiac Surgery. Guide for doctors. Moscow: Bakulev Center for Cardiovascular Surgery Publ.; 2016. 864 p. (In Russ.)
- Ono M., Kido T., Wallner M., Burri M., Lemmer J., Ewert P., Strbad M., Cleuziou J., Hager A., Hörer J. Preoperative risk factors influencing inter-stage mortality after the Norwood procedure. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2021;33(2):218-226. PMID: 33948647; PMCID: PMC8691571. https://doi.org/10.1093/icvts/ivab073
- Siehr S.L., Norris J.K., Bushnell J.A., Ramamoorthy C., Reddy V.M., Hanley F.L., Wright G.E. Home monitoring program reduces interstage mortality after the modified Norwood procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;147(2):718-723.e1. PMID: 23663957. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.04.006
- Gardner M.M., Mercer-Rosa L., Faerber J., DiLorenzo M.P., Bates K.E., Stagg A., Natarajan S.S., Szwast A., Fuller S., Mascio C.E., Fleck D., Torowicz D.L., Giglia T.M., Rome J.J., Ravishankar C. Association of a home monitoring program with interstage and stage 2 outcomes. J Am Heart Assoc. 2019;8(10):e010783. PMID: 31112448; PMCID: PMC6585324. https://doi.org/10.1161/JAHA.118.010783
- Ghanayem N.S., Hoffman G.M., Mussatto K.A., Cava J.R., Frommelt P.C., Rudd N.A., Steltzer M.M., Bevandic S.M., Frisbee S.S., Jaquiss R.D.B., Litwin S.B., Tweddell J.S. Home surveillance program prevents interstage mortality after the Norwood procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;126(5):1367-1377. PMID: 14666008. https://doi.org/10.1016/s0022-5223(03)00071-0
- Rudd N.A., Ghanayem N.S., Hill G.D., Lambert L.M., Mussatto K.A., Nieves J.A., Robinson S., Shirali G., Steltzer M.M., Uzark K., Pike N.A.; American Heart Association Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young; Council on Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology; Council on Clinical Cardiology; Council on Lifestyle and Cardiometabolic Health. Interstage home monitoring for infants with single ventricle heart disease: education and management: A scientific statement from the American Heart Association. J Am Heart Assoc. 2020;9(16):e014548. PMID: 32777961; PMCID: PMC7660817. https://doi.org/10.1161/JAHA.119.014548
- Galantowicz M., Cheatham J.P., Phillips A., Cua C.L., Hoffman T.M., Hill S.L., Rodeman R. Hybrid approach for hypoplastic left heart syndrome: intermediate results after the learning curve. Ann Thorac Surg. 2008;85(6):2063-2070; discussion 2070-2071. PMID: 18498821. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2008.02.009
- Wernovsky G., Ozturk M., Diddle J.W., Muñoz R., d'Udekem Y., Yerebakan C. Rapid bilateral pulmonary artery banding: A developmentally based proposal for the management of neonates with hypoplastic left heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 2023;14:398-406. PMID: 37425468; PMCID: PMC10328842. https://doi.org/10.1016/j.xjon.2023.03.009
- Ota N., Murata M., Tosaka Y., Ide Y., Tachi M., Ito H., Sugimoto A., Sakamoto K. Is routine rapid-staged bilateral pulmonary artery banding before stage 1 Norwood a viable strategy? J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;148(4):1519-1525. PMID: 24472315. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.11.053
- Шабалов Н.П. Неонатология: учеб. М.: МЕДпресс-информ, 2004. 1248 с. Shabalov N.P. Neonatology. Textbook. Moscow: MEDpress-inform Publ.; 2004. 1248 p. (In Russ.)
- Grossfeld P., Nie S., Lin L., Wang L., Anderson R.H. Hypoplastic left heart syndrome: a new paradigm for an old disease? J Cardiovasc Dev Dis. 2019;6(1):10. PMID: 30813450; PMCID: PMC6462956. https://doi.org/10.3390/jcdd6010010
- Yang Y., Wang J., Cai L., Peng W., Mo X. Surgical site infection after delayed sternal closure in neonates with congenital heart disease: retrospective case-control study. Ital J Pediatr. 2021;47(1):182. PMID: 34496939; PMCID: PMC8424398. https://doi.org/10.1186/s13052-021-01138-w
- Johnson J.N., Jaggers J., Li S., O'Brien S.M., Li J.S., Jacobs J.P., Jacobs M.L., Welke K.F., Peterson E.D., Pasquali S.K. Center variation and outcomes associated with delayed sternal closure after stage 1 palliation for hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;139(5):1205-1210. PMID: 20167337; PMCID: PMC2907662. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2009.11.029
- Rivera J.M., Vandervoort P.M., Morris E., Weyman A.E., Thomas J.D. Visual assessment of valvular regurgitation: comparison with quantitative Doppler measurements. J Am Soc Echocardiogr. 1994;7(5):480-487. PMID: 7986545. https://doi.org/10.1016/s0894-7317(14)80005-9
- Авраменко А.А., Пыщева Л.В., Хохлунов С.М. Тактика ведения пациентов перед операцией Норвуда: устранение факторов риска неблагоприятного исхода. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2021;14(2):117 122. https://doi.org/10.17116/kardio202114021117 Avramenko A.A., Pyshcheva L.V., Khokhlunov S.M. Management before the Norwood procedure: correction of risk factors of unfavourable outcome. Russian Journal of Cardiology and Cardiovascular Surgery. 2021;14(2):117 122. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/kardio202114021117
- Королькова Е.В., Горустович А.В., Башкевич А.В., Линник Ю.И., Барсумян А.К., Дроздовская В.В., Дроздовский К.В. Билатеральное бандирование легочной артерии при гипоплазии левых отделов сердца. Хирургия. Восточная Европа. 2018;7(3):355-361. Korolkova E.V., Gorustovich A.V., Bashkevich A.V., Linnik Yu.I., Barsumyan A.K., Drozdovskaya V.V., Drozdovskiy K.V. Bilateral banding of pulmonary artery in left heart hypoplasia. Surgery. Eastern Europe. 2018;7(3):355-361. (In Russ.)
