Морфологическая характеристика лимфатических узлов при гиалиноваскулярном уницентрическом варианте болезни Кастлемана у годовалого ребёнка в динамике



• А. М. Михайлов¹, Г. А. Раскин³, В. И. Ругаль², Н. Ю. Семёнова²,

Н. М. Хмельницкая1, С. С. Бессмельцев2

• ¹    Северо-Западный государственный университет им. И. И. Мечникова, Санкт-Петербург;

• ²    Российский НИИ Гематологии и трансфузиологии ФМБА России, Санкт-Петербург;

• ³    Российский научный центр радиологии и хирургических технологий им. акад. А. М. Гранова

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ПРИ ГИАЛИНО^ВАСКУЛЯРНОМ УНИЦЕНТРИЧЕСКОМ ВАРИАНТЕ БОЛЕЗНИ КАСТЛЕМАНА У ГОДОВАЛОГО РЕБЁНКА В ДИНАМИКЕ

Введение . Болезнь Кастлемана (БК) или ангио-фолликулярная гиперплазия лимфатических узлов — редкое иммунно-воспалительное заболевание, характеризующееся бесконтрольным развитием сосудов и их васкулитом в ткани лимфатических узлов. Протекает в виде гиалино-васкулярного и плазмоклеточного варианта,каждый из которых может быть уни- или мультицентрическим. Крайне редко встречается в детском возрасте. Отсутствуют сведения о изменениях лимфатических узлов у детей при повторых биопсиях. В том числе у детей не определяли плотность сосудистой сети в ткани лимфатических узлов.

Цель исследования. Провести сравнительное морфологическое исследование ткани лимфатического узла с определением плотности сосудистой сети у новорожденного ребёнка и в динамике в течение года.

Материалы и методы . Исследовались би-опсированные повторно лимфатические узлы подмышечной зоны у новорожденного ребёнка трёх месяцев и спустя год при повторном росте узлов. Проводилось стандартное гистологическое исследование ткани узлов с окраской гематоксилином и эозином, подтвердившее наличие у ребёнка БК, гиалино-васкулярный тип (уницентрический вариант в подмышечной области). Дополнительно проводилось окрашивание сосудов антителами к СD34 (DAKO), производилось цифровое сканирование препаратов на сканнере Panoramic с определением площади сосудистого русла по программе Panoramic. Для сравнения использовались результаты определения площади сосудов в подмышечных лимфоузлах трёх лиц с опухолью молочной железы без признаков метастазирования.

Результаты. При первой биопсии лимфатического узла в возрасте трёх месяцев отмечено сохранение структуры узла с утолщением его капсулы. Лимфоидные фолликулы небольших размеров с наличием светлых центров размножения, содержащих небольшое количество макрофагов, лимфоидный поясок не выражен и представлен несколькими слоями лимфоцитов. Обнаружены обширные разрастания соединительной ткани вокруг сосудов стромы. Посткапиллярные венулы с уплощёнными эндотелиальными клетками, просветы венул расширены. Стенки посткапиллярных венул в отдельных участках утолщены, набухший эндотелий сужает их просвет. Площадь сосудистого русла составила 11 %, а у лиц контрольной группы 10,6 ± 1,0 %. Лимфоузел был удалён полностью,но через год началось увеличение других узлов в той же зоне. Произведено удаление конгломерата узлов. При микроскопии: капсула узла неравномерно утолщена с очаговой инфильтрацией лимфоцитами и наличием сосудов среднего калибра с утолщенной фиброзной стенкой. Лимфоидные фолликулы с небольшими светлыми центрами без макрофагов, окружены широкими лимфоидными поясками. Межфолликулярная ткань содержит большое количество посткапиллярных венул с утолщенными стенками, набухшим эндотелием и суженными просветами. На отдельных участках стенки посткапиллярных венул фиброзированы, просветы их сужены, имеет место периваскулярное очаговое разрастание соединительной ткани. Площадь сосудистого русла возросла до 14,4 %.

Выводы . Сравнивая морфологические изменения в ткани лимфатических узлов у ребёнка в периоде новорождености и через год, отмечается усиление процессов фиброзирования стенок сосудов в окружающей жировой клетчатке строме узлов, в стенках посткапиллярных венул в межфолликулярной ткани лимфоузла с увеличением площади сосудистого русла