Скелетно-мышечные аномалии у детей с мукополисахаридозами

Введение. Накопление гликозаминогликанов (ГАГ) в тканях при мукополисахаридозах (МПС) может приводить к развитию аномалий скелета (ДИЗОСТОЗ МУЛЬТИПЛЕКС) и нарушениям мягких тканей (нервная или мозговая компрессия, тугоподвижность суставов, тендосиновит). Приведен обзор ортопедических проблем, с которыми часто сталкиваются пациенты с МПС. Материалы и методы. Операция может быть оправдана в разном возрасте и в зависимости от типа МПС. Описаны различные хирургические подходы и показания к ним. Результаты. В статье раскрываются показания и методы решения ортопедических проблем у детей с МПС: стеноз позвоночного канала в шейном отделе, нестабильность шейного отдела позвоночника, кифоз, дисплазия и вывих бедра, genu valgum. Заключение. У пациентов с мукополисахаридозами могут быть обнаружены различные аномалии опорно-двигательного аппарата. Неврологические нарушения часто наблюдаются вследствие стеноза или нестабильности в шейном отделе позвоночника и с точки зрения прогноза должны быть выявлены на ранней стадии с помощью регулярного проведения МРТ. Хорошо систематизированное лечение должно обеспечить благоприятные функциональные результаты и в дальнейшем поддерживать функциональные возможности и способность ходить.