Нейрофиброма забрюшинного пространства с местно-инвазивным ростом

Одним из основных критериев, разграничивающих злокачественную опухоль и доброкачественную, был и остается характер роста с точки зрения инвазивности. Вместе с тем многие биологические параметры опухолевого роста демонстрируют непрерывный, а не дискретный тип изменения. Приводим наблюдение, показывающее, что местная агрессивность доброкачественной опухоли может приближаться к модели злокачественного роста.

Пациент В. в возрасте 44 лет обратился в 1995 г. на прием с жалобами на боли в пояснице, сохранявшиеся на протяжении нескольких месяцев, которые связаны с поворотом, наклоном туловища и первоначально расценивались как проявление поясничного остеохондроза. Постепенное усиление болевого синдрома, исчезновение периодов ремиссии привели к необходимости дообследования. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) в забрюшинном пространстве выявлено образование 10 х 8 см, расположенное между правой почкой и полой веной, средней эхогенности, с мелкими жидкостными включениями, имеющее капсулу. При внутривенной экскреторной урографии, кроме смещения правого мочеточника в медиальном направлении, другой патологии не найдено. Радиоизотопная ренография показала выраженное снижение секреторной и экскреторной функции правой почки. Компьютерная томография (КТ) визуализировала объемное образова- ние забрюшинного пространства справа без четких данных о связи с правой почкой. Ретроградная кавография определила отклонение нижней полой вены (НПВ) вправо на уровне D12–L2, дефект наполнения на этом уровне с нечеткими контурами (рис. 1).

Диагностирована опухоль забрюшинного пространства и выставлены показания к операции. При ревизии брюшной полости найден узел в забрюшинном пространстве, размером около 15 х 8 см, распространяющийся от нижней поверхности печени до правой почечной вены. Взята биопсия; при срочном гистологическом исследовании – предположительно нейрофиброма. В процессе выделения отмечено, что, несмотря на доброкачественность, опухоль имеет «местно-инвазивный характер роста» с отсутствием «слоя» между опухолью и окружающими структурами.

Попытка отделить узел от НПВ трижды приводила к повреждению последней с наложением бокового шва. От дальнейшего выделения НПВ и элементов правой почечной ножки, также тесно связанных с опухолью, решено отказаться. Опухоль удалена единым блоком с супраренальным сегментом НПВ длиной около 7 см и правой почкой. Произведено протезирование НПВ фторлон-лавсановым протезом диаметром 22 мм и длиной 7 см. Левая почечная вена вшита в протез «конец в бок». Время окклюзии НПВ составило 32 мин.

Рис. 1.

Отклонение НПВ вправо на уровне D12–L2.

Рис. 2.

Микропрепарат нейрофибромы.

Дефект наполнения на этом уровне с нечеткими контурами (ретроградная кавограмма).

Опухолевый узел (а) обрастает НПВ (б); структуры интимно связаны (в) (окраска гемато-ксилином-эозином, ув. ×100).

Рис. 3.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства.

В послеоперационном периоде проводилась гепарино-терапия 60 000 Ед/сут. На третьи сутки – клиника внутреннего кровотечения с падением артериального давления и острой анемией, гемоглобин крови 60 г/л. Экстренная релапаротомия, из брюшной полости удалено 1 500 мл жидкой крови, источника кровотечения не найдено. После второй операции у пациента появились симптомы умеренно выраженной почечной недостаточности с повышением уровня мочевины до 17,5 ммоль/л и креатинина до 236 мкмоль/л и со снижением до 8,2 ммоль/л и 90 мкмоль/л соответственно через неделю после стандартной консервативной терапии.

На контрольной сцинтиграфии левой почки функция сохранена. Гистологическое заключение: нейрофиброма с явлениями отека, опухолевая ткань окутывает почечные сосуды и сегмент НПВ (рис. 2). Выписан на 21-е сутки в удовлетворительном состоянии. После выписки 3 года принимал фенилин, уровень ПТИ поддерживался около 60%, доза увеличилась до 3 табл. Далее перешел на вар-фарин (2 табл. в сутки), который принимает до сих пор.

Через 2,5 года после первой операции пациент обратился с жалобами на боли в пояснице неопределенного характера. При кавографии диагностированы тромбоз протеза, венозная гипертензия единственной левой почки (нарушение оттока). Выставлены показания к операции, которая проведена 15 июля 1997 г. После лапаротомии и разделения спаек выделена левая почечная вена, которая расширена до 2 см; надпочечниковая вена и вена левого яичка также расширены. Решено наложить почечно-брыжеечное соустье. Выделена нижняя брыжеечная вена, пересечена, и ее центральный конец вшит в бок левой почечной вены. Послеоперационный период без особенностей.

Клиника синдрома НПВ стала появляться только с 2000 г. (умеренные отеки непостоянно). Курсы терапии проходит ежегодно (антистакс, магнитотерапия, лазер в/в, носит эластический трикотаж). На УЗ-контроле 19 мая 2005 г. определены викарная гипертрофия почки, расширение селезеночной и воротной вен. Сопутствую- щая патология – язвенная болезнь 12-перстной кишки. Последний контроль на ФГС в 2007 г. показал рубцовую деформацию. Результаты КТ брюшной полости от 08 октября 2010 г.: правая почка удалена; левая почка не изменена (рис. 3); надпочечник не увеличен; паранеф-ральная клетчатка не изменена; магистральные сосуды брюшной полости без видимой патологии; парааор-тально, больше слева – множественные увеличенные лимфоузлы до 20 мм; при контрастном усилении патологического накопления контраста не отмечено. При осмотре состояние удовлетворительное, имеются умеренные проявления хронической венозной недостаточности нижних конечностей. Проявлений почечной недостаточности нет. Пациент работает, ведет полноценный образ жизни.

Среди новообразований забрюшинного пространства наиболее часто (более чем в 50% случаев) встречаются опухоли мезодермального происхождения (жировой природы, из соединительной ткани и нейрогенные новообразования). Все они обладают склонностью к рецидивированию, что делает условным их разграничение на доброкачественные и злокачественные [1]. Дооперационное обнаружение четких границ опухолевого узла при применении УЗИ, современных методик КТ и МРТ [1, 7] не гарантирует технически легкого отделения опухоли от окружающих тканей во время операции.

Различия в гистологической картине дермато-, нейрофибромы, злокачественной гистиоцитомы, атипической фиброксантомы могут быть недостаточными. Гистологический диагноз не всегда может быть выставлен однозначно даже при помощи дополнительного иммуногистохимического исследования. Методом лечения в таком случае может быть хирургическая резекция с широким отступом, как это принято при лечении злокачественных новообразований [6]. В последние годы появились сообщения о минимально инвазивных и лапароскопических методиках удаления забрюшинной нефрофибромы [5].

Забрюшинная нейрофиброма может быть одним из проявлений нейрофиброматоза [4]. В нашем случае,

Патология кровообращения и кардиохирургия 2. 2012

поскольку за 16 лет не появилось других опухолей, характерных для этого генетически обусловленного заболевания, нейрофиброму можно рассматривать как самостоятельную опухоль.