Некоторые гипокоагуляционные изменения системы гемостаза у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при терапии экулизумабом

Материалы и методы. Было обследовано 4 женщины и 1 мужчина в возрасте от 29 до 0 лет. Диагноз классической гемолитической ПНГ установлен исходно у 2 пациентов. Транс- формация в ПНГ из предшествующей НАА констатирована на фоне ремиссии АА длительностью более года у одной из обследованных пациенток.Сочетанный вариант НАА и ПНГ (НАА/ПНГ) диагностирован у 2 больных, у которых гемолитическая ПНГ развилась на этапе становления ремиссии АА. Размер ПНГ-клона, определенный по гранулоцитам у 3 больных, превышал 90 %, у одной пациентки колебался в пределах 80–90 % и у второй — 0–60 %. В представленной группе лечение экулизума-бом проводилось по стандартной программе с достижением удовлетворительного контроля комплемент-обусловленного гемолиза, трансфузионной независимостью и достижением нормального уровня гемоглобина у 2 больных. Колебания уровня гемоглобина на фоне терапии у остальных пациентов составляли от 100 до 119 г/л (субоптимальный ответ). Для оценки системы гемостаза кроме скрининговых тестов использовались следующие показатели: активность факторов VIII и Виллебранда, активность протеина С и свободного протеина S,актив-ность антитромбина III, уровень D-димера, а также агрегационная функция тромбоцитов в записи с аденозинфосфатом и коллагеном.

2-я научно-практическая онлайн-конференция с международным участием «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПАТОЛОГИИ ГЕМОСТАЗА»

Результаты. Исходно у всех пациентов выявлялись признаки гиперкоагуляции: повышение активности фактора VIII > 200 %, (норма < 1 0 %), повышение D-димера > 1000, (норма < 243 нг/мг). В ходе лечения экулизумабом, были получены данные, свидетельствующие о тенденции к снижению активности фактора VIII (< 1 0 %) и достижению нормальных значений уровня D-димера у 3 из пациентов. Необходимо отметить, что показатели антикоагулянтной системы (уровень антитромбина, активность протеина С и S) не изменялись и были в пределах нормальных значений на всем протяжении исследования у всех паци-

Санкт-Петербург 11 декабря 2020 г.

ентов с проводимой терапией.Имела место обратимая агрегация и дезагрегация тромбоцитов при записи с АДФ в дозе мкМ, а также снижение максимальной амплитуды агрегации при записи с коллагеном.В дозе 2 мкг/мл.

Выводы. Таким образом, у части пациентов, получающих лечение экулизумабом, выявилась тенденция к снижению отдельных факторов гиперкоагуляционного состояния системы гемостаза, что может свидетельствовать о некотором антикоагулянтном воздействии препарата. Данные результаты требуют дополнительных исследований.