Ортопедические осложнения гемипаретических форм церебрального паралича: проблемы нижних конечностей (обзор литературы)

Церебральный паралич (детский церебральный паралич, ДЦП) — первичное нейродвигательное расстройство центральной нервной системы, возникающее в пренатальном или перинатальном периодах и вызывающее нарушение мышечного тонуса, движений и позы [1, 2]. И хотя неврологическое расстройство не носит прогрессирующего характера, возникающие вторичные осложнения, преимущественно ортопедические, ведут к серьезной потере функциональных возможностей [3–5]. Встречаемость ДЦП варьирует от 1,5 до 4,2 на 1000 новорожденных в зависимости от географического региона и материального состояния населения [6, 7].

Спастическая гемиплегия (одностороннее неврологическое поражение), ортопедические осложнения которой являются объектом данного обзора, встречается чаще у доношенных детей, когда в большинстве случаев причиной страдания является внутриутробный или перинатальный инсульт [8]. Как правило, дети с гемипаретическим формами поражения имеют достаточно сохраненные когнитивные и функциональные возможности в сочетании со способностью к самостоятельному передвижению [9, 10]. Среди прочих форм ДЦП гемипаретические спастические формы составляют от 10,4 до 15,3 % [7, 11]. При этом преобладают формы с нетяжелыми двигательными нарушениями по классификации Gross Motor Function Classification System [12]: 87,8 % — уровень I GMFCS, 7,1 % — уровень II GMFCS [11].

Гемипаретические формы ДЦП редко сопровождаются значимыми интеллектуальными расстройствами, однако возникающие ортопедические нарушения серьезно влияют на двигательные возможности и качество жизни детей и взрослых [13–18]. Основными ортопедическими вторичными нарушениями при спастических гемиплегиях являются контрактуры голеностопного, коленного и тазобедренного суставов, эквино-варусные или эквино-вальгусные деформации стоп, торсионные деформации бедра, неравенство длины конечностей [13, 15, 19–21].

Современная концепция оперативного лечения ортопедических осложнений у детей с ДЦП — это проведение многоуровневых хирургических вмешательств на всех компонентах биомеханической цепи конечностей, включая и случаи гемипаретических форм ДЦП [15, 22–25].

При анализе планирования лечения и оценке результатов вмешательств исследователи обращают свое внимание на проблему неравенства длины конечностей у пациентов со спастическим гемипарезами [26], на анатомические и функциональные изменения контралатеральной, неврологически интактной, конечности [19, 27–29], а также на детальный компьютерный анализ особенностей походки этих пациентов [20, 30–33].

Цель работы — обобщение информации о применении метода ортопедических вмешательств при ге-мипаретических формах церебрального паралича как с точки зрения их планирования и полноты коррекции анатомических нарушений, включая неравенство длины нижних конечностей, так и оценки функциональных результатов на основе анализа движений.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Поиск публикаций проведен на научных электронных платформах PubMed, eLIBRARY, Scopus, Elsevier, Springer, Research Gate с глубиной поиска 20 лет (с 2002 по 2022 г.). Отбор осуществлен с использованием ключевых словосочетаний на русском и английском языках: одномоментная многоуровневая операция, несоответствие длины нижней конечности, остановка роста, управляемый рост, эпифизиодез, удлинение костей, анализ походки, односторонний церебральный паралич (single-event multilevel surgery, lower limb length discrepancy, growth arrest, guided growth, epiphysiodesis, bone lengthening, gait analysis, unilateral cerebral palsy).

Использованы следующие критерии включения: систематические обзоры, обзорные статьи, когортные исследования по теме многоуровневых вмешательств при гемипаретических формах ДЦП. Критерии невключения: описания клинических случаев или серии случаев, рефераты, повторные публикации.

По запросу всего обнаружена 1261 статья по направлению гемипареза (unilateral cerebral palsy), 173 статьи о многоуровневых вмешательствах (single-event multilevel surgery). Из них отобрано и проанализировано 16 публикаций о многоуровневых ортопедических вмешательствах при гемипаретических формах ДЦП, 5 статей, касающихся коррекции неравенства длины конечностей при данной проблеме, 9 статей по исследованию функциональных результатов многоуровневых операций при гемипаре-тических формах с применением анализа походки и 4 статьи о влиянии ортопедической патологии на здоровую конечность при спастических гемипарезах.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Элементы ортопедической патологии, использование анализа походки при диагностике и планировании операции

В таблице 1 представлены ортопедические проблемы нижних конечностей у пациентов с ДЦП, которые стали причиной обращения за медицинской помощью, объектом диагностических исследований, а также особенности анализа движений.

Очевидно, что первостепенным объектом внимания являются торсионные деформации бедра, контрактуры голеностопного сустава и деформации стопы. На упоминание и, тем более, на коррекцию неравенства длины ног в рамках многоуровневых вмешательств указывает меньшая часть публикаций. В части из них речь идет лишь о методах инструментальной диагностики неравенства длины [14, 26] или об исследовании количественного влияния укорочения на параметры походки и контралатеральную конечность [19, 35, 36].

Таблица 1

Описанные ортопедические осложнения ДЦП, особенности применения анализа движений у пациентов с гемипаретическими формами

Публикация	Контрактура тазобедренного и коленного суставов	Контрактура голеностопного сустава	Торсионная деформация бедра и/или голени	Плосковальгусная деформация стопы	Варусно-супинированная (приведенная) деформация стопы	Неравенство длины конечностей	Анализ походки
J.J. Krzak et al., 2015 [21]	+	+	–	–	+ (выделяют 4 типа)	–	Компьютерный 3D-анализ
N. Sclavos et al., 2023 [50]	+	+	–	+	–	–	Компьютерный 3D-анализ
T.F. Winters et al., 1987 [37]	+	+	–	–	–	–	Обсервационный анализ
S.A. Rethlefsen et al., 2006 [17]	+	+	+	–	+	–	–
H.S. Kim et al., 2022 [4]	–	+	–	–	–	+	–
M. Corradin et al., 2018 [27]	–	+	–	–	–	+	Обсервационный анализ (Эдинбургская шкала)
H.J. Lee et al., 2013 [15]	+	–	+	–	–	–	–
M. Mork et al., 2001 [14]	+	+	+	+	+	+	–
J. McCahill et al., 2022 [20]	–	–	+	+	–	–	Компьютерный 3D-анализ
C. Schranz et al., 2017 [31]	+	+	+	+	+	–	Компьютерный 3D-анализ
V. Saraph et al., 2006 [45]	–	+	+	–	–	+	–
S. Schmid et al., 2016 [48]	+	+	–	–	–	+	Компьютерный 3D-анализ
J. Rodda et al., 2001 [38]	+	+	+	+	+	–	Компьютерный 3D-анализ
R. O'Sullivan et al., 2013 [40]	+	+	+	–	+	–	Компьютерный 3D-анализ
T.A. Wren et al., 2005 [58]	+	+	+	+	+	–	Компьютерный 3D-анализ
R.K. Elnaggar et al., 2020 [34]	+	+	+	+	–	–	Компьютерный 3D-анализ

Классификация нарушений походки при гемипаретических формах ДЦП

Первой предложенной классификацией нарушений походки при односторонних спастических поражениях является классификация T.F. Winters et al. [37], которая выделяет 4 группы на основе патологии движений конечности пораженной стороны в сагиттальной плоскости. Классификация отражает прогрессирование нарушений от дистального уровня к проксимальному (от нарушений движений в голеностопном суставе к тазобедренному) по мере увеличения тяжести заболевания. Группа I характеризуется эквинусной позицией стопы в неопорную фазу цикла шага, отсутствием первого пере- ката стопы в начале опорной фазы шага. Нарушения обусловлены слабостью или гипоактивностью передней большеберцовой мышцы в сравнении с икроножной и камбаловидной мышцами. В группе II нарушений стопа находится в эквинусной позиции в неопорную фазу цикла шага и в постоянном положении подошвенной флексии в опорную фазу. Нарушения группы II обусловлены контрактурой трицепса голени. В группе III к вышеперечисленным нарушениям групп I и II добавляется ограничение сгибания ноги в коленном суставе в неопорную фазу цикла шага, избыточное сгибание в тазобедренном суставе и поясничный гиперлордоз. В группе нарушений IV помимо предыдущих нарушений отмечается значительно редуцированная амплитуда движений в тазобедренном и коленном суставах на протяжении цикла шага.

Классификация Winter уточнена J. Rodda, H.K. Graham в 2001 [38], которые добавили группу (тип) IIb (эквинусная контрактура в сочетании с гиперэкстензией или рекурвацией в коленном суставе), а в группе IV добавлены торсионные деформации (патологические ротационные установки бедра). Классификация J. Rodda [38] предлагает и принципы консервативного и оперативного ортопедического лечения для коррекции девиации походки. Две данные классификации являются общепризнанными и используются в определении двигательного статуса пациента и планировании многоуровневых вмешательств [39]. Однако отметим, что эти классификации не учитывают неравенства длины нижних конечностей в оценке тяжести ортопедических и моторных нарушений.

Проблема неравенства длины нижних конечностей

Ряд исследований указывает на важность влияния разновеликости нижних конечностей на формирование ортопедической патологии и на нарушения походки [40], помимо других факторов, демонстрируя значимую корреляцию между неравенством длины и нарушенными параметрами.

M.B. Zonta et al. [41] обнаружили корреляцию между величиной укорочения конечности и степенью зависимости пациента со спастической гемиплегией от посторонней помощи. В том же исследовании показана связь между степенью укорочения и продолжительностью начальной фазы двойной опоры для пораженной конечности. Исследователи объясняют такие изменения уменьшением биомеханического рычага в сочетании с мышечной слабостью и нарушенным селективным контролем мышечного сокращения.

При выполнении теста ходьбы по неровной поверхности пациенты с неравенством длины нижних конечностей при гемиплегии показывают большую ширину шага и более медиальное расположение центра масс в одноопорную фазу шага в сравнении со здоровыми сверстниками [42, 43].

M.N. Eek et al. при величине укорочения 1 и более см при ходьбе босиком обнаружили снижение скорости ходьбы и длины шага у детей со спастической гемиплегией [44].

Контралатеральная непораженная конечность также находится в неблагоприятных условиях, что потенциально ведет к ортопедической патологии [27]. В опорную фазу цикла шага на непораженной стороне отмечено избыточное сгибание в коленном и тазобедренном суставах, а также чрезмерная тыльная флексия стопы [44, 45].

J.A. Yoon et al. обнаружили у 40 пациентов (52 %) со спастической гемиплегией (в выборке 76 пациентов) вальгусную деформацию стопы контралатеральной непораженной конечности. Авторы указывают на 1 см разницы в длине ног как на значимый предел для развития патологии здоровой конечности [46].

Патологический передний наклон таза и величина его несимметричных разворотов при спастической диплегии зависят от величины укорочения конечности, что обнаружено у детей (выборка 91 пациент, средний возраст 10,8 года) и не учитывается в вышеупомянутых классификациях [47]. Отличия более 1SD от группы здоровых сверстников обнаружены в 61,5 % случаев для патологического разворота таза и в 60,4 % случаев для его патологического наклона.

S. Schmid et al. указывают на зависимость кинематических нарушений позвоночника от неравенства длины ног в сочетании с контрактурами тазобедренного сустава на пораженной стороне [48]. При этом компенсации укорочения ортезными изделиями оказывается недостаточно, и предполагается необходимость комплексного вмешательства и последующей физической терапии.

Разница в длине 1 см и более предрасполагает к рецидиву эквинусной контрактуры (деформации) после первичного удлинения трицепса (апоневротомия по Strayer и другим методикам), на что указывают D.A. Sala et al. [49]. В другой работе N. Sclavos et al. [50] приведена среднестатистическая вероятность подошвенной флексии стопы в неопорную фазу цикла шага после операций по устранению эквинусной контрактуры (25 %), однако этот риск значительно выше для пациентов со спастической гемиплегией (42 %). В качестве причины авторы указывают сочетание неравенства длины со сниженной силой тыльных флексоров и низким селективным контролем этих мышц.

С точки зрения диагностики проблем при спастической гемиплегии, включая неравенство длины конечностей, M. Mork et al. отмечают сложности полноценного выявления всех патологических компонентов специалистами общей сети, предлагая ведущую роль нейропедиатру [14].

В отношении ортопедических проблем помимо компьютерного анализа походки [39] значимую роль в выявлении структурных нарушений играют компьютерная и магнитно-резонансная томография (МРТ) [51]. Так, укорочение нижней конечности при гемиплегии практически полностью определяет сегмент дистальнее коленного сустава: преимущественно большеберцовая кость, но свой вклад вносит и укорочение таранной кости и пяточной кости, что выявлено по данным МРТ [26].

Коррекция неравенства длины конечностей в рамках многоуровневых вмешательств в литературе не представлена. Многоуровневые ортопедические вмешательства при спастической гемиплегии направлены на устранение торсионных деформаций с целью восстановления величины биомеханических рычагов, коррекции контрактур суставов и деформаций стоп [52, 53].

В качестве коррекции неравенства длины нижних конечностей отметим несколько различных стратегических подходов (табл. 2). Исходя из этих данных, временный эпифизеодез выглядит предпочтительнее. Показана возможность его применения в сочетании с другими элементами операции по поводу сгибательной установки голени у детей с ДЦП [53]. При планировании эпифизеодезов классически ориентируются на костный возраст, однако методология его интерпретации у детей с односторонними формами спастического паралича противоречива: T. Erickson et al. не находят влияния стороны гемипареза на интерпретацию костного возраста по рентгенограммам кисти [54], а J.S. Lee et al. указывают на отставание значений костного возраста на стороне гемипареза в сравнении с интактной рукой [55]. Именно в такой ситуации методика временного эпифизеодеза является предпочтительной, так как носит обратимый характер [56, 57], и риски раннего применения с гиперкоррекцией отсутствуют [58]. Отметим, что для детей с ДЦП используемым материалом эпифизеодеза должен быть сплав титана, так как сохраняется возможность проведения МРТ [59].

Таблица 2

Стратегия коррекции неравенства длины при спастических гемипарезах, влияние на параметры походки

Публикация	Количество и средний возраст пациентов	Способ коррекции	Влияние на параметры походки	Примечания
M. Corradin et al., 2018 [27]	10 пациентов, 12,7 года	Эпифизеодез. Исходная средняя разница в длине 3,4 см, финальная разница 1,2 см (средний период наблюдения после операции 6,7 года)	Улучшение кинематики здоровой (исчезновение компенсаторных чрезмерных сгибательных установок в коленном и тазобедренном суставах и избыточной тыльной флексии стопы) и оперированной конечности	Эдинбургская визуальная шкала — обсервационный анализ походки
M.N. Eek et al., 2017 [44]	10 детей, укорочение более 1 см	Компенсация обувью	Увеличение длины шага и скорости ходьбы, симметричность длительности опорной фазы цикла шага	Сравнение с 10 здоровыми сверстниками. Компьютерный 3D-анализ походки
S. Schmid et al., 2016 [48]	10 подростков, укорочение более 1 см	Компенсация ортезными изделиями	Компенсация укорочения консервативными методами не привела к улучшению кинематики таза и позвоночника ввиду присутствия контрактур тазобедренного сустава	Сравнение с 10 здоровыми сверстниками. Компьютерный 3D-анализ походки
V. Saraph et al., 2006 [45]	11 детей, 11,7 года, укорочение более 2,5 см	Удлинение голени аппаратом внешней фиксации	Улучшение кинематики здоровой (исчезновение компенсаторных чрезмерных сгибательных установок в коленном и тазобедренном суставах и избыточной тыльной флексии стопы)	Компьютерный 3D-анализ походки, период исследования — 3 года после удлинения
R. Jahmani et al., 2020 [60]	1 пациент с гемипарезом среди 6, укорочение в среднем в группе, 4,2 см	Одномоментное укорачивание на интрамедуллярном стержне	Констатирован лишь достигнутый анатомический результат	Рентгенотелеметрия только, нет анализа движений

ОБСУЖДЕНИЕ

В настоящее время исследователи обращают свое внимание на проблему неравенства длины конечностей у пациентов со спастическим гемипарезами, на анатомические и функциональные изменения контралатеральной, неврологически интактной конечности.

В литературе вопрос коррекции неравенства длины рассматривают отдельно от комплекса других ортопедических вмешательств, при этом не определены особенности коррекции этого симптома в зависимости от потенциала спонтанного роста или после его завершения. Преимущество уравнивания длины конечностей у детей за счет временного эпифизеодеза (над дистракционным остеогенезом) лишь предполагается. Недостаточно данных о влиянии степени уравнивания длины конечностей у пациентов со спастическими гемиплегиями на параметры компьютерного анализа походки.

В отношении величины коррекции в литературе также нет устоявшегося мнения. Учитывая низкий селективный контроль и слабость тыльных флексоров стопы, M. Corradin et al. [27] рекомендуют остаточное неравенство 0,5–1,5 см. С другой стороны, неравенство длины 1 см и более негативно влияет на кинематику таза и позвоночника при ходьбе [47, 48] и по-прежнему имеет показания к компенсации [44, 48].

Такая широкая неопределенность в вопросе коррекции ортопедических компонентов гемипаретиче-ских форм ДЦП обосновывает проведение комплексного исследования, позволяющего сопоставить результаты с известными публикациями.

Оценка неравенства длины и вклад этого ортопедического компонента в системные нарушения движений при спастических гемипарезах происходит на основе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, а также компьютерного анализа походки. Эти же методы необходимы и для оценки отдаленных результатов лечения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В литературе можно найти достаточно широкий спектр методов коррекции неравенства длины — консервативных и оперативных. Но общее количество статей крайне ограничено, а выборки пациентов малы. Несмотря на консенсус о необходимости коррекции укорочения как важного компонента нарушения кинематики, устойчивого мнения о методе выбора не существует. Кроме того, в представленных работах хирургическую коррекцию неравенства длины выполняют отдельным этапом, а не в рамках многоуровневых вмешательств.