Особенности диагностики и терапии первичного миелофиброза с анемией



Романенко Н. А.

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», г. Санкт-Петербург

ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ ПЕРВИЧНОГО МИЕЛОФИБРОЗА С АНЕМИЕЙ

Введение. Первичный миелофиброз (ПМФ) является одним из миелопролиферативных заболеваний и особую роль в диагностике имеет не только клиническая картина заболевания, изучение морфологии костного мозга и трепанобиоптата, но и цитогенетическое исследование с использованием молекулярно-биологических методов. Особую роль при ПМФ играет наличие анемии, ухудшающее качество жизни пациентов и общую выживаемость. Это важно учитывать в комплексной терапии заболевания, а для коррекции анемии применяют трансфузии эритроцитов (ТЭ) и в редких случаях эритропоэзстимулирующие препараты (ЭПСП). Однако эффективность лечения анемии при ПМФ с помощью ЭПСП остается дискутабель-ной в связи с низкой клеточностью костного мозга, сниженным количеством эритрокари-оцитов и риском тромбозов при гипертромбоцитозе в периферической крови.

Клинический случай. Больная СМР 72 лет с 2012 г. наблюдается с подозрением на ПМФ в РосНИИ гематологии и трансфузиологии. В марте 2014 г. у пациентки появились жалобы на слабость, головокружение, утомляемость. При объективном обследо- вании выявлены бледность кожных покровов, спленомегалия (4 см из-под реберной дуги). Периферическая кровь: Hb — 64 г/л, Ht — 20,7 %, эритроциты — 1,9×1012/л, ретикулоциты — 13‰, лейкоциты — 3,9×109/л, со всеми переходными формами нейтрофилов, тромбоциты — 92×109/л. В миелограмме отмечалось пониженное число миелокарио-цитов (18×109/л), относительное увеличение клеток нейтрофильного ряда (75,6 %) за счет зрелых форм,эритроидный росток у нижнего предела нормы (13,4 %); в трепанобиопта-те выявлен ретикулиновый и коллагеновый фиброз (2 ст.); цитогенетически филадельфийской хромосомы не обнаружено, BCR-ABL не выявлено, мутация гена JAK2 не обнаружена, но выявлена CALR, что позволило подтвердить диагноз ПМФ. Для коррекции анемии пациентка получала ТЭ (по 3 дозы каждые 2 месяца). В качестве противоопухолевой терапии — интерферон альфа (по 3.000.000МЕ 3 раза в неделю). Однако эффект от гемотрансфузий был не стойким. Кроме того, через два года трансфузионной терапии в сыворотке крови выявлено увеличение уровня сывороточного ферритина (1500 нг/мл). Концентрация сывороточного эритропоэтина составила

Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «ГЕНЕТИКА ОПУХОЛЕЙ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ»

Санкт-Петербург 13–14 апреля 2017 г.

103 мМЕ/мл (гипотетический уровень при данной степени анемии >300 мМЕ/мл). Больной был назначен эпоэтин бета (по 10 000 МЕ подкожно 3 раза в неделю). Через 9 недель уровень Hb увеличился до 120 г/л без переливаний эритроцитов. После отмены эпоэтина уровень Hb постепенно снижался в течение 4-х месяцев до 87 г/л. Повторное 6-недельное лечение эпоэтином бета без ТЭ привело к нормализации уровня Hb (127 г/л), который удерживался на протяжении 4-х месяцев. В дальнейшем пациентке потребовалось проводить еще курсы терапии эпоэтином бета, для поддержания концентрации Hb в пределах 110–120 г/л. При этом течение за- болевания в целом стабилизировалось.Спле-номегалия не нарастала.Тромботических осложнений не отмечалось.

Выводы. Таким образом, представленные данные показали необходимость комплексного обследования, включающего цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование при диагностике ПМФ. В комплексное лечение ПМФ с анемией у некоторой категории больных может быть включен эпоэтин. Однако такую терапию при ПМФ следует назначать при сохранном эритропоэзе, отсутствии тромбоцитоза и невысоком уровене сывороточного эритропоэтина.