Особенности функциональной активности тромбоцитов при первичном миелофиброзе

Материалы и методы. Было обследовано 47 пациентов с ПМФ и 30 практически здоровых лиц, составивших группу контроля. Протокол лечения включал руксолитиниб, циторедуктивные и антитромбоцитарные препараты в различных комбинациях. Руксолитиниб получали 12 пациентов, из них — в сочетании с антиагрегантами. 3 пациентов руксолити-ниб не получали,и лишь 19 человек из этой группы принимали антитромбоцитарные препараты. Исследование функции тромбоцитов проводилось по методу Борна,оценивалась максимальная амплитуда агрегации (МА, %) со следующими индукторами: АДФ в конечной концентрации 1 и мкмоль/л, коллаген и ри-стоцетин в конечных концентрациях 2 мкг/мл и 1,2 мг/мл, соответственно. Для описания и сравнения полученных данных использовали медиану (Ме), 9 %^ыйдоверительный интервал

(ДИ) и критерий Манна–Уитни, различия считали достоверными при р<0,0 .

Результаты. Показатели МА с коллагеном и АДФ в группе пациентов были достоверно ниже, чем в контрольной группе: 6,2 (0,7– 76,3 %) против 3,3 (38,2–84,8 %) для коллагена, p < 0,01, 8, (2,4–26,9 %) против 19, (12,1–26,6 %) для АДФ 1 мкмоль/л, p < 0,0 , 40,0 (16,6–7 ,7 %) против 4,0 (36,2–77,4 %) для АДФ мкмоль/л, p < 0,0 . Показатели агрегации с ри-стоцетином в обеих группах не отличались: 78, (22,1–99,2) vs. 73,7 ( ,9–91,8), соответственно. Однако отмечалось статистически значимое снижение МА с ристоцетином у пациентов, получающих руксолитиниб, по сравнению с теми, кто не получал данный вид терапии: 68, (9,3–92,0 %) против 83,2 (22,9–99,4 %), p < 0.0 . Наряду с этим не было отмечено корреляции между показателями агрегации и приемом антитробоцитарных препаратов.

Выводы. Снижение МА с коллагеном и АДФ в группе пациентов с ПМФ может быть обусловлено избыточной внутрисосудистой активацией тромбоцитов и преждевременным высвобождением содержимого тромбоцитарных гранул. Снижение агрегации с ристоце-тином может быть как следствием действия специфической терапии,так и нарушением взаимодействия тромбоцитов с фактором Виллебранда, обусловленным самим заболеванием. Необходимы дальнейшие исследования, направленные на изучение функциональной активности тромбоцитов у больных ПМФ.