Особенности изменений в тромбоцитарном звене гемостаза у больных апластической анемией



Шилова Е. Р., Морозова Т. В., Кобилянская В. А.

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства», Санкт-Петербург

ОСОБЕННОСТИ ИЗМЕНЕНИЙ В ТРОМБОЦИТАРНОМ ЗВЕНЕ ГЕМОСТАЗА У БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ

Введение. Одним из основных клинических проявлений при апластической анемии (АА) является геморрагический синдром, обусловленный депрессией кроветворения и закономерно сопровождающей его тромбоцитопенией. Изменения в системе свёртывания у таких больных обычно носят компенсаторный характер, что позволяет даже при глубокой тромбоцитопении предотвращать тяжёлые геморрагические осложнения у значительной части пациентов. У отдельных больных АА при умеренно выраженной тромбоцитопении может наблюдаться склонность к тромбозам и тромбоэмболиям и описания таких случаев встречаются в научной литературе. Причём сама по себе группа больных АА неоднородна не только по тяжести течения, но и по особенностям патогенеза заболевания. Так, более чем у половины больных данной группы при использовании современных методов диагностики может выявляться АА, ассоциированная с пароксизмальной ночной гемоглобинурией — фенотипом клеток, для которого характерны нарушения в системе свёртывания, способствующие повышенному тромбообразованию. В связи с этим исследование особенностей изменений в системе гемостаза,в частности его тромбоцитарного звена, представляет интерес.

Цель. Оценить индуцированную агрегацию тромбоцитов с различными агрегирующими агентами у пациентов, страдающих АА.

Материалы и методы. Материалом для исследования служила венозная кровь 12 пациентов (7 женщин и 5 мужчин, средний возраст составил 38 ± 0,5), с установленным диагнозом апластическая анемия. Индуцированная агрегация тромбоцитов исследова- лась на оптическом агрегометре Solar и АТ-02 в богатой тромбоцитами цитратной плазме (соотношение 4 : 1). В качестве индукторов использовались: раствор АДФ в концентрации 1мкМ, вызывающий обратимую агрегацию; АДФ в концентрации 5мкМ для характеристики реакции высвобождения; раствор коллагена в концентрации 2мкг/мл;раствор ристомицина в концентрации 1мг/мл. Оценка агрегации проводилась по максимальной амплитуде (МА) первичной и вторичной волн агрегации (Одесская Т. А., 1974; Шитикова А. С., 1984). Контрольную группу составили 40 клинически здоровых женщин и мужчин.

Результаты. Исследования проведены в основномоднократно и на фоне сниженного числа тромбоцитов в плазме. Колебания составляли от 90 до 170 х 10⁹/л, лишь у 4 из 12 обследованных число тромбоцитов достигало нормальных значений (180-235 х 10⁹/л). Показатели функциональной активности тромбоцитов были снижены у 5 пациентов при исследовании с коллагеном, у 3 при записи с АДФ в дозе 5мкМ и ристомицином. Однако у 4 больных, обследованных в динамике (3 раза), агрегация с коллагеном, АДФ и ри-стомицином была повышена.

Выводы. Выявлены разнонаправленные изменения при исследовании тромбоцитарного звена гемостаза, направленные как в сторону гипо-, так и в сторону гиперагрегации тромбоцитов. Немногочисленность исследованной группы не позволяет в настоящее время сделать определенные выводы, но показывает неоднородность изменений агрегационной функции тромбоцитов при АА, что диктует необходимость дальнейших исследований в этом направлении.