Параганглиомы мочевого пузыря

экспериментальная и клиническая урология № 1 2026

Параганглиомы, также известные как хромаффинные опухоли, представляют собой редкие нейроэндокринные образования, возникающие из параганглионарной ткани, располагающейся в различных участках организма. Эти опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными (до 10% случаев) и их клиническое проявление зачастую связано с функциональной активностью, которая может приводить к выбросу катехоламинов в кровоток. Параганглиомы чаще всего встречаются в надпочечниках, но могут также локализоваться в области мочевого пузыря. Согласно современным представлениям, данное заболевание развивается из эмбриональных остатков хромаффинных клеток, расположенных в симпатическом сплетении детрузора. Около 10% таких новообразований обладают злокачественным потенциалом [1].

Параганглиома мочевого пузыря представляет собой редкую (встречаемость < 0,09% случаев), но клинически значимую патологию [1]. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа зарегистрированных случаев данной опухоли, что обусловлено как совершенствованием диагностических методов,так и их более активным применением в онкологической практике [1, 2]. Тем не менее, несмотря на это, параганглиомы мочевого пузыря продолжают оставаться предметом научных дискуссий, поскольку их диагностика нередко осуществляется на поздних стадиях, что существенно затрудняет процесс лечения и ухудшает прогноз [2].

Клинические проявления параганглиомы мочевого пузыря варьируются от бессимптомного течения до тяжелых форм, сопровождающихся болевым синдромом, кровотечениями, а также дизурическими расстройствами. Эти симптомы могут маскироваться под более распространенные заболевания мочевыводящей системы, такие как цистит, рак мочевого пузыря и др., что требует от врача высокой степени компетентности и знания специфических признаков, указывающих на возможность наличия нейроэндокринной опухоли [2, 3].

Данная статья посвящена описанию клинического случая, в котором у пациентки с симптомами нарушения функции нижних мочевых путей, макрогема-турией,гипертонической болезней при дообследовании выявлена параганглиома мочевого пузыря.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Проведено детальное описание клинического случая параганглиомы мочевого пузыря у пациентки, 74 лет, проходившего лечение в ГБУЗ «МКНИЦ Больница 52» ДЗМ. Исследование включало:

• •    клиническое обследование: сбор анамнеза, оценка жалоб, физикальный осмотр (макрогематурия, дизурия, кризовое течение артериальной гипертензии);

• •    инструментальные методы: ультразвуковое исследование (УЗИ) мочевого пузыря и органов малого таза, магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза с контрастированием для визуализации опухоли и оценки ее локализации и размеров, цистоскопия с биопсией новообразования;

• •    морфологическое исследование: гистологический и иммуногистохимический анализ полученного материала (окраска гематоксилин-эозином, иммуномаркеры: GATA3, S100, Synaptophysin, Vimentin, Chromogranin A, p63, PanCK).

Статистический анализ в связи с описательным характером исследования не применялся.

С целью поиска источников,опубликованных по теме статьи в базах PubMed и использовались сл. ключевые слова: «bladder paragan-glioma», «bladder pheochromocytoma», «параганглиома мочевого пузыря», «феохромоцитома мочевого пузыря». Были найдены 67 источников не старше 5 лет. После отбора наиболее релевантных, для цитирования в статье выбраны 15 источников.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка С., 74 года, обратилась в связи с затруднением мочеиспускания и примесью крови в моче.

Из анамнеза известно,что в течение последних 6 месяцев стала отмечать затрудненное мочеиспускание. Также при расспросе выяснено, что имело место быть кризовое течение артериальной гипертензии. Пациентка имела отягощенный урогинекологический анамнез: гистерэктомия по поводу миомы матки в 1994 г., установка сетчатого имплантат по поводу ци-стоцеле в 2016 г.

При обследовании по данным УЗИ, МРТ органов малого таза с контрастированием диагностировано объемное образование мочевого пузыря в области правого устья 15×14 мм (VI-RADS 2 – крайне маловероятно, что опухоль проросла в мышечный слой мочевого пузыря [4]), расширение верхних мочевых путей справа (рис. 1). 18.12.2024 выполнена цистоскопия, трансуретральная резекция образования мочевого пузыря (рис. 2). Спустя 7 дней после проведения операции проводилось скрининговое УЗИ – ретенции мочевых путей, остаточной мочи нет, данных за наличие новообразований также не получено. Также через непродолжительное время после операции было выполнено исследование мочи на катехоламины в моче: метанефрин – 23,4 нмоль/л (N – <320); норметанефрин – 105 нмоль/л (N – <390). Катехоламины крови были также в пределах нормальных значений. Планируется дальнейшее амбулаторное наблюдение, МРТ через 6 мес с момента операции.

Рис.1. Больная С. МРТ мочевого пузыря. Красным маркером выделено образование мочевого пузыря:

А – Cагиттальная проекция; Б – Аксиальная проекция; В – Аксиальная проекция после введения контрастного вещества

Fig. 1. Patient S. MRI of the bladder. The bladder neoplasm is highlighted with a red marker:

А – Sagittal projection; Б – Axial projection; В – Axial projection after contrast agent administration

параганглиома мо

евого пузыря

экспериментальная и клиническая урология № 1 2026

Рис. 2. Больная С. Цистоскопия, трансуретральная резекция:

А – устье правого мочеточника; Б – устье правого мочеточника и новообразование мочевого пузыря (выделена фиолетовым цветом); В – трансуретральная резекция новообразования мочевого пузыря монополярной петлей (обращает внимание макроскопическая схожесть с тканью предстательной железы); Г – дно стенки мочевого пузыря в зоне резекции (представлено мышечным слоем) Fig. 2. Patient C. Cystoscopy, transurethral resection of the bladder:

А – The right ureter orifice; В – The the right ureter orifice and the neoplasm of the bladder (hig hlighted in purple); С – Transurethral resection of a bladder tumor with a monopolar loop (the macroscopic similarity to prostate tissue is noteworthy); D – The bottom of the bladder wall in the resection area. Represented by the muscular layer

Рис. 3. Больная С.:

А – фрагменты стенки мочевого пузыря, выстланы уротелием по одному краю. Окраска гематоксилин-эозином. H&E. ×200; Б – в стенке определяется рост опухоли альвеолярного и солидного строения из причудливых клеток с выраженной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и плеоморфными просветленными ядрами с наличием мелких ядрышек. H&E. ×400; В – фрагменты стенки мочевого пузыря, окраска гематоксилин-эозином, H&E. ×200;

Fig. 3. Patient C.:

А – Bladder wall fragments lined with urothelium along one edge. Hematoxylin and eosin staining. H&E. ×200; B – In the wall, tumor growth of alveolar and solid structure is determined from bizarre cells with pronounced eosinophilic and granular cytoplasm and pleomorphic clear nuclei with the presence of small nucleoli. H&E. ×400; C – Fragments of the bladder wall, Fragments of the bladder wall, H&E. ×200;

Морфологическая картина (рис. 3) и иммунофенотип опухоли соответствуют параганглиоме мочевого пузыря. Рост опухоли в пределах слизистой и мышечной оболочки.

При иммунoгиcтoxимичecком иccлeдoвaнии отмечается экспрессия, типичные для параганглиом:

• •    GАТА3: oчaгoвaя ядepнaя рeaкция в клeткaх oпyxoли пo пepифеpии;

• •    S100: диффyзнaя вырaжeннaя ядeрнo-цитoплaз-мaтичeскaя рeaкция в клeткaх oпyхoли и стpoмaльныx клeткax;

• •    Sуnарt (MRQ-40): диффузная вырaжeннaя ци-тoплaзмaтичeскaя peaкция в клeткaх oпуxoли;

• •    Vimentin: нeрaвнoмepнo вырaжeннaя цитoплaз-мaтичecкaя рeaкция в клeткax oпyxoли;

• •    Chromogranin A: диффузная выраженная цитоплазматическая реакция в клетках опухоли;

• •    p63, PanCK (CK AE1AЕ3): отсутствие реакции в клетках опухоли.

ОБСУЖДЕНИЕ

Несмотря на большие возможности в диагностике и лечении опухолей мочевого пузыря, параганглиомы, в связи с их крайне малой распространенностью, представляют некоторые сложности в плане выбора метода диагностики,объема хирургического вмешательства и консервативного лечения [1, 2].

Клиническая картина также стерта в связи со схожестью ее с новообразованиями мочевых путей другой природы и тем, что артериальная гипертензия распространена как первичное заболевание, либо имеющее другой этиологический фактор [2, 3].

Также определяется множество способов диагностики заболевания: УЗИ, МСКТ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, совмещенная с рентгеновской компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ), позитронно-эмиссионная томография, Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (I-123 MIBG), магнитно-резонансная томография. Но все эти методы лишь могут предположить происхождение новообразования, но не подтвердить его. Лишь гистологическое исследование способно четко дать ответ на вопрос о природе опухоли. Способ получения гистологического материала также может отличаться. В одном случае это может быть цисто-стоскопия с биопсией новообразования, а в другом – трансуретральная резекция образования мочевого пузыря [1, 2, 5, 6, 8–10, 12–15].

Также нет четких рекомендаций о том, какой объем оперативного лечения должен быть применен и как оценить успешность выполненной операции [3, 7, 12–15]. В литературе описаны как случаи применения открытой, лапароскопической, робот-ассисти-рованной резекции мочевого пузыря по поводу параганглиомы, так и эндоскопических вмешательств по типу трансуретральной резекции образования мочевого пузыря. Именно трансуретральная резекция была применена для диагностики (забор гистологического материала) и оперативного лечения в клиническом случае, описанном в статье, хотя ряд авторов утверждает, что данный способ коррелирует с неради-кальностью и высоким риском интраоперационных осложнений [2, 5, 7, 11–14, 16].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У пациентки с кризовым течением артериальной гипертензией, макрогематурией, симптомами нарушения функции нижних мочевых путей можно предположить параганглиому мочевого пузыря в качестве дифференциального диагноза. Непостоянство диагностических стандартов и стандартов тактики лечения, разность мнений об эффективности различных методов, которые варьируются в зависимости от региона и медицинского учреждения, подчеркивают необходимость в разработке унифицированных протоколов диагностики и лечения параганглиомы мочевого пузыря.