Передача парапротеина через трансплацентарный барьер у беременной больной множественной миеломой



Н.К. Арутюнян, М.В. Соловьев, Н.П. Соболева, Л.П. Менделеева

ПЕРЕДАЧА ПАРАПРОТЕИНА ЧЕРЕЗ ТРАНСПЛАЦЕНТАРНЫЙ БАРЬЕР У БЕРЕМЕННОЙ БОЛЬНОЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМОЙ

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва

Введение . Формирование пассивного гуморального иммунитета плода осуществляется через трансплацентарную передачу иммуноглобулинов (Ig) от матери, после рождения - посредством грудного вскармливания. Перенос материнских антител начинается на 13-й неделе беременности и достигает максимума к 32-й неделе. Значительную роль в защитных механизмах играют Ig класса G. Материнское антитело IgG имеет период полураспада около 48 дней, однако может обнаруживаться в сыворотке детей в возрасте от 4 до 6 месяцев. С грудным молоком передаются в основном Ig класса А, обеспечивающие локальный иммунитет новорожденного.

Цель . Описать клинический случай, демонстрирующий передачу парапротеина через трансплацентарный барьер у беременной больной множественной миеломой.

Материалы и методы. Пациентка 39 лет наблюдалась по месту жительства в женской консультации с 11 недель беременности, перинатальные скрининги без патологии. В связи с анемией получала препараты железа и фолиевую кислоту без эффекта. С 24-25 недели (ноябрь 2021г.) в общем анализе мочи протеинурия 11 г/сут. В январе 2022г. выполнено электрофоретическое исследование: в крови выявлен М-градиент 14,2 г/л, в моче - белок Бенс-Джонса. После телемедицинской консультации госпитализирована в ФГБУ "НМИЦ гематологии" МЗ РФ на сроках беременности 36-37 недель, установлен диагноз множественная миелома. При поступлении беспокоила общая слабость. В анализах крови нормохромная нормоцитарная анемия 85 г/л, общий белок 80 г/л, альбумин 32 г/л, глобулин 47,9 г/л, креатинин 34,1 мкмоль/л, кальций общий 2,11 ммоль/л, ЛДГ 152 Ед/л. При иммунохимическом анализе белков в сыворотке крови выявлена моноклональная секреция Gλ 25.2 г/л, СЛЦ- λ 473 мг/л, соотношение вовлеченных/невовлеченных СЛЦ 115, экскреция с мочой белка Бенс-Джонса λ 11,7 г/сут-ки. Также исследована популяция нормальных иммуноглобулинов: IgA - 15 МЕ/мл (55-250), IgM 41 МЕ/мл (60-405), IgG 12

МЕ/мл (95-235). В миелограмме 8,5% плазматических клеток с аберрантным иммунофенотипом CD138+CD38+CD319dimCD19-CD45-CD27+CD20-CD269-CD56+. По данным цитогенетического исследования плазматических клеток в 88% ядер выявлена транслокация t(4;14), что ассоциировано с неблагоприятным течением множественной миеломы. Рентгенологическое исследование костей скелета, которое выполнено после родораз-решения, выявило диффузный остеопороз и множественные литические очаги без формирования костных плазмоцитом. Учитывая зрелость плода, а также отсутствие жизнеугрожающих клинических симптомов заболевания, было принято решение первым этапом выполнить оперативное родоразрешение. В феврале 2022 г. проведено кесарево сечение, извлечен живой доношенный мальчик, вес 3150 грамм, рост 50 см, 8/9 баллов по шкале Апгар. Послеродовой период протекал без осложнений, была начата специфическая терапия по схеме D-RVd (даратуму-маб, леналидомид, бортезомиб, дексаметазон).

Результаты. После рождения выполнено иммунохимиче-ское исследование крови и суточной мочи младенца: выявлена моноклональная секреция Gλ 4,6 г/л, увеличения концентрации СЛЦ не обнаружено, в моче белок Бенс-Джонса отсутствовал, определено повышение содержания IgA - 75 МЕ/мл (0-3,6) и IgM - 47 МЕ/мл (12-38). В биохимическом анализе крови креатинин 51,6 мкмоль/л, мочевина 1,4 ммоль/л, в общем анализе мочи белок отрицательный. В пуповинной крови также выявлен патологический белок Gλ. Исследовано грудное молоко роженицы, выявлен парапротеин Gλ и белок Бенс-Джонса λ.

Выводы. Полученные результаты демонстрируют тот факт, что белок Бенс-Джонса не проникает через трансплацентарный барьер. Клинико-лабораторные данные первых дней жизни младенца также исключают проявления миеломной нефропатии. При этом моноклональный белок Gλ транспортируется через трансплацентарный барьер, однако патологического воздействия не оказывает.