Первичные иммунодефициты животных: иммуногенетическая и клинико-иммунологическая характеристика (обзор)

Иммунодефициты (ИД) - это снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защитных функций организма и повышенной инфекционной заболеваемости. В основе иммунологической недостаточности первичного происхождения лежит генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное эффективное звено иммунного ответа. Первичные ИД проявляются вскоре после рождения и, как правило, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. В зависимости от степени нарушений и локализации дефектов различают гуморальные ИД с дефицитом В-системы иммунитета, иммунодефицитные состояния с преимущественным дефектом клеточного (Т) иммунитета и комбинированные ИД, сопровождающиеся поражением клеточных и гуморальных звеньев иммунитета. В настоящей статье представлена классификация, клиническая, иммунологическая и иммуногенетическая характеристика врожденных иммунодефицитов у различных видов животных, принципы и алгоритмы их диагностики и коррекции. Рассматриваются следующие ИД: комбинированный иммунодефицит у лошадей арабской и американской верховой пород, который характеризуется отсутствием у животных зрелых Т- и В-лимфоцитов; селективный IgM-дефицит у лошадей арабской породы; сцепленный с Х-хромосомой комбинированный иммунодефицит у собак породы бассет-хаунд; комбинированный иммунодефицит у мышей С.В-17 линии BALB/c; комбинированный иммунодефицит у телят ангусской породы; селективный IgG 2-дефицит у красного датского скота; наследственный паракератоз (Т-клеточный дефицит) у черно-пестрого датского, фризского и голштинского скота; синдром Чедиак-Хигаcи; дефицит адгезии лейкоцитов (BLAD); селективный IgA-дефицит у собак; транзиторная гипогаммаглобулинемия у щенков породы шпиц; летальный акродерматит у собак породы бультерьер; Т-клеточный иммунодефицит при карликовом росте у веймаранеров; циклический гематопоэз (синдром серебристых колли, или циклическая нейтропения); дефект бактерицидной активности нейтрофилов у доберман-пинчеров; аномалия Реlger-Нuet; дефицит адгезии лейкоцитов (синдром гранулоцитопатии) у ирландских сеттеров; аутосомно-рецессивный дефицит третьего компонента комплемента (С3) у британских спаниелей. Диагностика ИД направлена на качественную и количественную оценку звеньев иммунной системы, а также иммунорегуляторных механизмов, с помощью которых осуществляется созревание, дифференцировка и взаимодействие Т-, В-лимфоцитов, NK-клеток, иммуноглобулинов и комплемента. Дальнейшее развитие клинической иммунологии в направлении оценки иммунного статуса животных и диагностики иммунодефицитных состояний связано с накоплением новых данных и созданием интегральных показателей в норме и при определенных иммунопатологических состояниях.