Первичный плазмоклеточный лейкоз

Первичный плазмоклеточный лейкоз (ППКЛ) является наиболее агрессивным заболеванием среди плазмоклеточных злокачественных новообразований. Исследования показали, что пациенты с ППКЛ, получающие комбинацию новых препаратов, но не являющиеся кандидатами на трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, имеют медиану выживаемости до 2 лет, увеличенную до 3 лет и более в случае выполнения трансплантации. Эти результаты остаются неудовлетворительными, особенно по сравнению с результатами, полученными при множественной миеломе. В статье представлен расширенный обзор текущих биологических, клинических, прогностических и терапевтических аспектов ППКЛ, включая текущие и близкие к началу клинические испытания. Кроме того, представлены обновленные рекомендации по ведению ППКЛ и практические рекомендации в контексте современных знаний об этом заболевании, а также рассматриваются возможные будущие перспективы улучшения исхода лечения этих пациентов. Первичный плазмоклеточный лейкоз попрежнему остается заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Несмотря на это, в последнее время был достигнут значительный прогресс. Группа экспертов Европейской сети по борьбе с миеломой решительно поддерживает текущие и запланированные клинические испытания, а также исследования, основанные на новых технологиях, стратегиях и вариантах лечения, которые могут стать прорывами.