Первичный рак червеобразного отростка

Введение. В повседневной практике хирургов, онкологов, гастроэнтерологов, патоморфологов рак червеобразного отростка встречается чрезвычайно редко. Первичный рак аппендикса, по данным ряда исследователей, выявляется в сотых долях процента от всех удаленных отростков и в 0,5 % случаев по отношению ко всем случаям рака толстой кишки [1–3]. Истинная частота новообразований этой локализации неизвестна, поскольку рассчитывается на основании исследования оперативно удаленных отростков [4]. При микроскопическом исследовании неоплазий аппендикса чаще всего обнаруживается аденокарцинома (до 50,3 %). Первичный рак червеобразного отростка располагается чаще в проксимальной его части и нередко занимает часть слепой кишки. При этом нельзя достоверно установить источник возникновения первичной опухоли, ее следует рассматривать как рак аппендикулярной области, возможно, из червеобразного отростка [4—6]-

Наиболее часто первичный рак червеобразного отростка обнаруживается случайно после аппендэктомии по поводу острого или хронического аппендицита. Это связано с тем, что расположенная в проксимальном отделе опухоль обтурирует его просвет, создавая благоприятные условия для воспаления и маскируясь другой нозологией [7, 8]. Аденокарцинома быстро инфильтрирует серозу, часто дает имплантационные и лимфогенные метастазы в органы малого таза, являясь по своему течению и прогнозу неблагоприятной формой опухоли [9]. Во время рутинных вскрытий отростки детально не исследуются, поэтому многие опухоли ускользают от внимания врача-патоморфолога.

Учитывая редкость встречаемости данной патологии, приводим описание результатов патоморфологической диагностики первичного рака червеобразного отростка на основании данных патологоанатомического исследования, проведенного в ГУЗ Ульяновская областная клиническая больница (ГУЗ УОКБ).

Клинический случай. Больная Н. 1961 г. рождения находилась на стационарном лечении и обследовании в терапевтическом отделении менее суток (с 23:25 17.06.2018 до 20:20 18.06.2018). Поступила в тяжелом состоянии. Из анамнеза известно, что была больна с февраля 2017 г., болезнь имела затяжной характер. На компьютерной томографии органов брюшной полости были обнаружены увеличенные лимфатические узлы, очаговые тени в легких, участки затемнения в печени. Больная была направлена в Областной клинический онкологический диспансер, где прошла стационарное обследование.

По результатам биопсии лимфатического узла выявлены метастазы слизистого рака -муцинозной аденокарциномы, в большей степени соответствующей первичной опухоли желудочно-кишечного тракта. По данным иммуногистохимического анализа определялся иммунофенотип аденокарциномы, также соответствующей первичной опухоли желудочно-кишечного рака. Однако первичный опухолевый очаг выявлен не был. С 17.06.2018 отмечалось ухудшение состояния больной, в связи с чем она была переведена в отделение анестезиологии-реанимации, где спустя 20 ч от момента госпитализации при нарастающих явлениях интоксикации была констатирована смерть.

При патологоанатомическом вскрытии и гистологическом исследовании был выявлен первичный рак червеобразного отростка, микроскопически - низкодифференцированная муцинозная (слизьпродуцирующая) аде- нокарцинома червеобразного отростка с прорастанием всех слоев стенки и обширными метастазами во внутренние органы: легкие, печень, селезенку, лимфатические узлы грудной и брюшной полости, строму яичников.

При макроскопическом обследовании червеобразный отросток имел плотную консистенцию, бугристую поверхность, ближе к его верхушке располагался серовато-синюшный узел размером 1,5×1,0 см. При вскрытии просвета отростка на всем его протяжении отмечалось диффузное утолщение стенки от 0,8 до 1,2 см. Слизистая аппендикса - крупнобугристая, в области опухолевидного образования со стороны слизистой - с изъязвлением. В брыжейке отростка обнаружено 2 увеличенных лимфатических узла размерами 0,8 и 1 см.

Паренхима легких имела сероваторозовый цвет с множеством белесоватых узлов от просовидного до 2 см в диаметре, плотной консистенции. Лимфатические узлы грудной полости - перибронхиальные и пе-ритрахеальные - имели вид крупных, плотных конгломератов, на разрезе - белесоватого цвета. На поверхности печени также были обнаружены белесоватые узлы размером 0,5-2,0 см, подобные же узловые образования определялись и в паренхиме печени. Лимфатические узлы, расположенные в области головки поджелудочной железы и ворот печени, имели вид плотного белесоватого конгломерата, так же как и бифуркационные и парааортальные лимфатические узлы. Яичники увеличены от 5,0 до 6,5 см, плотные, бледно-серые, на разрезе - серо-розовые с наличием белесоватых опухолевых узлов диаметром 0,5-1,0 см.

При микроскопическом исследовании на слизистой и в стенке червеобразного отростка с выходом на серозу отмечался диффузный рост опухолевой ткани, представленной мелкими деформированными железами и солидными полями с наличием решетчатых (криброзных) структур с выраженной продукцией слизи и формированием слизистых полей с разрозненными комплексами раковых клеток (рис. 1).

Рис. 1. Солидные поля темноклеточной аденокарциномы, разделенные участками слизистых образований, в стенке аппендикса.

Окрашивание гематоксилин-эозином, ув. 4×10

В печени, легких, селезенке и строме яичников выявлены метастазы низкодифференцированной темноклеточной аденокарциномы, представленные опухолевыми эмболами в легочных сосудах мелкого и среднего калибра, крупноочаговыми полями роста опухоли в печени (рис. 2), единичными комплексами опухоли в строме яичников, пульпе селезенки.

Рис. 2. Конгломераты опухолевых клеток в ткани печени. Окрашивание гематоксилин-эозином, ув. 4×10

Таким образом, после проведенного макро- и микроскопического изучения секционного материала была выявлена низкодифференцированная темноклеточная аденокарцинома червеобразного отростка с метастазированием в ткани печени, легких, селезенки, яичников, лимфатических узлов.

Заключение. Червеобразный отросток, в отличие от других отделов тонкого и толстого кишечника, практически не вовлечен в процесс пищеварения, в нем не происходит расщепления и всасывания питательных веществ. Он выполняет преимущественно иммуногенную функцию, имея в слизистой оболочке значительные скопления лимфоидной ткани. В связи с этим пролиферативная активность эпителия слизистой оболочки аппендикса значительно ниже, чем других отделов желудочно-кишечного тракта [10]. Это объясняет и редкую частоту ма-лигнизации эпителия данной области. В то же время значительное количество иммунокомпетентных клеток в стенке червеобразного отростка могут выполнять функцию контроля начальных этапов диспластиче-ских и неопластических процессов в эпителии аппендикса [11–13]. Как показывает представленный клинический случай, а также наблюдения других исследователей [2], аденокарциномы червеобразного отростка, вследствие их позднего обнаружения, ак- тивно метастазируют по лимфогенным и гематогенным путям.

В патологоанатомическом отделении ГУЗ УОКБ за последние 10 лет по данным аппендэктомий было обнаружено 3 случая первичного рака червеобразного отростка, в т.ч. и описанный выше клинический случай. Два других случая выявлены при исследовании биопсийного материала и явились случайной находкой. Ежегодно в патологоанатомическом отделении УОКБ проводится исследование до 500 червеобразных отростков. Таким образом, частота встречаемости первичного рака червеобразного отростка за последние 10 лет, по данным ГУЗ УОКБ, составила 0,06 % , т.е. опухоль данной локализации является большой редкостью. Однако топографическая особенность опухоли обусловливает тот факт, что венозный отток от червеобразного отростка в 100 % случаев переместит атипичные клетки в печень, что приведет к развитию вторичного метастатического рака печени. И даже при невысокой частоте встречаемости это даст в миллионном городе до 600 случаев вторичного рака печени в год. В связи с этим для серьезных профилактических мероприятий по раннему выявлению онкологических заболеваний должно проводиться обязательное более качественное гистологическое исследование материала на наличие атипичных клеток после аппендэктомии.