Первый опыт этапного лечения ребенка грудного возраста с синдромом гетеротаксии и тотальным аномальным дренажем легочных вен в сочетании с единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии: клинический случай

Сочетание врожденных пороков сердца моножелудочкового типа кровообращения с тотальным аномальным дренажем легочных вен и атрезией легочной артерии — редкая патология с крайне тяжелым течением и самой высокой летальностью среди всех врожденных пороков сердца. В работе описан клинический случай успешного первого опыта двухэтапного лечения ребенка грудного возраста с тотальным аномальным дренажем, единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии в Республике Казахстан. Для коррекции тотального аномального дренажа применили технику первичной бесшовной пластики (англ. primary sutureless repair), которую в Национальном научном медицинском центре используют в качестве первичной. Ввиду тяжелой анатомии порока при первичной операции использовали необычную область наложения дистального конца центрального системно-легочного анастомоза, ассоциированную с высокими хирургическими рисками: устье отсеченного открытого артериального протока в области бифуркации легочной артерии. Из-за дополнительного препятствия к легочному кровотоку в виде устьевого стеноза левой ветви легочной артерии выполнили одномоментную расширяющую пластику бифуркации ветвей легочной артерии аутоперикардом. При повторной операции впервые столкнулись с грозным осложнением в виде повреждения аорты, благодаря экстренным действиям оно не стало фатальным. При формировании анастомоза по Гленну выполнили наиболее предпочтительное расширение гипоплазированных ветвей легочной артерии пластикой собственными тканями верхней полой вены.