ПЭТ-КТ картина диссеминации доброкачественной лейомиомы

Метастазирование считается типичной чертой злокачественных образований. Тем не менее в литературе описаны случаи метастазирования гистологически подтвержденных доброкачественных образований. Одним из наиболее трудных в диагностическом плане случаем можно считать диссеминацию доброкачественной лейомиомы. Данная патология является исключительно редкой, в литературе описаны не более 150 подобных случаев [1, 2]. Варианты доброкачественной метастазирующей лейомиомы довольно многочисленны, включают в себя легочный лейомиоматоз, перитонеальный лейомиоматоз, забрюшинную лейомиому, интравенозную лейомиому и ряд других [3]. Доброкачественная метастазирующая лейомиома способна формировать вторичные очаги опухолевого роста в легких, лимфатических узлах, сердце, костях черепа, позвоночнике, коже, забрюшинном пространстве, головном мозге [1, 4, 5].

Доброкачественная метастазирующая лейомиома встречается чаще у женщин репродуктивного возраста, в среднем 35–55 лет [1, 3]. Однако описаны единичные случаи перитонеального лейомиома-тоза у женщин в постменопаузальном периоде и у мужчин [6]. Перитонеальный лейомиоматоз харак- теризуется появлением на поверхности брюшины множественных узелковых образований, гистологически соответствующих лейомиоме [3, 7].

Этиология и патогенез перитонеального лейо-миоматоза до конца не выяснены. Триггерным фактором может являться беременность или длительный прием гормональных контрацептивов [3, 6]. Некоторые авторы полагают, что характерной особенностью анамнеза при наличии метастазов лейомиомы является удаление матки, произведенное в сроки от одного месяца до нескольких лет до обнаружения метастазов лейомиомы [4, 5, 8]. Существует несколько гипотез, объясняющих способность лейомиомы метастазировать. Согласно одной из них, в первичной лейомиоме, располагающейся в матке, имеется небольшой очаг малигнизации, соответствующий лейомиосаркоме высокой степени дифференцировки, которая вследствие своих малых размеров и низкой степени клеточной атипии может быть не распознана при морфологическом исследовании удаленной опухоли [1, 8]. По другой гипотезе воздействие половых гормонов индуцирует дифференцировку субмезотелиальных стволовых мезенхимальных клеток брюшины по пути формирования гладкомышечных

клеток, фибробластов и децидуальных клеток [2, 3, 7]. Также диссеминация лейомиомы может быть вызвана попаданием опухолевых клеток в кровоток в процессе гистерэктомии [4]. Однако данные гипотезы до сих пор не подтверждены.

Диагноз доброкачественной метастазирующей лейомиомы устанавливается после тщательного пересмотра большого количества микропрепаратов удаленной лейомиомы матки для исключения наличия мелких очагов лейомиосаркомы, иммуногистохимического исследования препарата [1]. Описано низкое накопление фтордезоксиглюкозы по данным ПЭТ-КТ во вторичных очагах лейомиомы, расположенных в легочной паренхиме, что считается дифференциально-диагностическим критерием при подозрении на рак легкого. Однако при этом в части очагов может наблюдаться повышение метаболической активности, что заставляет подозревать наличие лейомиосаркомы [9].

Применяется хирургическое лечение: экстирпация матки с придатками, если не была выполнена до обнаружения вторичных лейомиом, также следует удалить все опухолевые узлы, если это возможно. В литературе имеются указания на эффективность применения гормональных препаратов, таких как прогестагены, аналоги лютеинизирующего гормона, тамоксифен. Описано уменьшение опухолевых узлов на фоне беременности, менопаузы и спонтанное, без каких-либо явных причин. Рецидивирование после лечения довольно типично [1, 3, 6, 7].

Описание клинического наблюдения

Пациентка 72 лет, в течение 3 мес стала отмечать увеличение в размерах живота. При обследовании по месту жительства выявлена гигантская опухоль брюшной полости, лабораторные исследования показали увеличение уровня СА-125 до 414 ЕД/мл. При МСКТ брюшной полости определялась гигантская опухоль, размерами 27×28 см, бугристая, неоднородная (распад?), вероятно, распространяется из малого таза, интимно прилежит к телу матки, передней брюшной стенке.

Больной была выполнена операция в объеме экстирпации матки с придатками, оментэктомии. В процессе операции было эвакуировано около 1 л асцитической жидкости, обнаружена гигантская бугристая опухоль, исходящая из дна матки, врастающая в брыжейку тонкой кишки и имеющая большое количество крупных сосудов. Узловые образования, обнаруженные на поверхности париетальной брюшины и большого сальника, также были иссечены.

Гистологическое заключение: веретеновидноклеточная опухоль тела матки, диаметром 30 см, аналогичного строения узлы в брюшине и большом сальнике, диаметром до 1 см. Дифференциальная диагностика между лейомиомой и саркомой. Проведено иммуногистохимическое исследование, заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют диссеминированному перитонеальному лейомиоматозу.

На момент выписки уровень СА-125 составил 954 ЕД/мл. Уровни СА 15-3, СА 19-9, РЭА – в пределах нормы.

Через 2 мес после операции пациентку стали беспокоить боли в пояснице. Уровень СА-125 в крови – более 3000 ЕД/мл. При контрольном МСКТ исследовании брюшной полости был выявлен патологический перелом тела 2-го поясничного позвонка с мягкотканным компонентом, распространяющимся в позвоночный канал, инвазией в левую поясничную мышцу, а также узловые образования брыжейки, которые были расценены как вторичное поражение. Заключение по данным остеосцинтиграфии: очаговое поражение LII.

С целью поиска возможного неизвестного первичного опухолевого очага пациентке было проведено ПЭТ-КТ исследование с 18-фтордезоксиглюкозой, при котором в брюшной полости выявлены множественные узловые образования округлой формы с ровными четкими контурами, активно накапливающие рентгеноконтрастное вещество, размерами от 4 до 22 мм (рис. 1).

Рис. 1. ПЭТ-КТ скан в аксиальной проекции на уровне малого таза. Многочисленные метаболически неактивные образования правильной округлой формы

Рис. 2. ПЭТ-КТ скан в аксиальной проекции на уровне брюшной полости. В проекции правого латерального канала визуализируется метаболически активное образование (SUVmax=5,9), по структуре аналогичное более мелким образованиям малого таза

Рис. 3. ПЭТ-КТ скан в аксиальной проекции на уровне LII. Определяется деструкция правой половины тела LII с распространением мягкотканного компонента в спинномозговой канал и на правую поясничную мышцу. В проекции мягкотканного компонента определяется высокая метаболическая активность (SUVmax=10,6)

В проекции крупнейшего образования определялась повышенная метаболическая активность (SUVmax=5,9) (рис. 2). Аналогичное образование размерами 10 мм без признаков повышения метаболической активности было обнаружено в мягких тканях передней брюшной стенки левой подвздошной области. Тело LII частично разрушено мягкотканным образованием, высота тела указанного позвонка снижена наполовину. Мягкотканный компонент имел размеры 54×30 мм, активно накапливал рентгеноконтрастное вещество (характеристики контрастного усиления во все фазы соответствовали образованиям в брюшной полости), распространялся на левую поясничную мышцу, через позвоночное отверстие с левой стороны – в спинномозговой канал, практически полностью занимая его просвет на протяжении 20 мм. Кроме того, мягкотканный компонент прилежал к задней стенке брюшного отдела аорты на указанном уровне, границы между ними на небольшом протяжении прослеживались нечетко. В проекции данного образования определялась высокая метаболическая активность (SUVmax=10,6) (рис. 3). Заключение: метаболически активное образование, разрушающее тело LII, распространяющееся в спинномозговой канал, имеются признаки инвазии в ткани левой поясничной мышцы, нельзя исключить инвазию в брюшную аорту. Метаболически активные и неактивные образования брюшной полости и передней брюшной стенки (вторичной природы).

Обсуждение. Доброкачественная метастазирующая лейомиома является исключительно редкой патологией. В литературе описана возможность диссеминации лейомиомы в легкие, брюшную полость, забрюшинное пространство, кожу, кости, сердце и другие локализации. Имеющиеся в настоящее время теории, объясняющие способность доброкачественной опухоли к метастазированию, не могут считаться исчерпывающими. Так, в случае, если в узле, гистологически соответствующем лейомиоме, имеется микроскопический фокус лейомиосаркомы, которая метастазирует, во вторичных очагах должна гистологически определяться исключительно лейомиосаркома, однако метастазы лейомиомы гистологически идентичны первичной опухоли. Гормональная теория развития субмезотелиальных стволовых клеток брюшины может объяснить развитие перитонеального лейо-миоматоза, однако метастатическое поражение других локализаций не может быть обусловлено гормональной стимуляцией. Попадание клеток лейомиомы в кровоток во время гистерэктомии, обусловливающее диссеминацию, также не может считаться основной гипотезой, поскольку метастазирование может происходить до хирургического вмешательства.

В приведенном случае привлекает внимание высокий уровень маркера СА-125 с тенденцией к быстрому увеличению в динамике, наличие узловых образований в брюшной полости, что воспринимается как канцероматоз брюшной полости при раке яичников. Метастатическое поражение тела позвонка также типично для злокачественного образования. Кроме того, во время хирургического вмешательства у пациентки было эвакуировано существенное количество асцитической жидкости. В мягкотканном компоненте образования, разрушающего тело позвонка, и крупнейшего образования брюшной полости определялось повышение метаболической активности, что является патогномоничным признаком злокачественного процесса. Однако гистологическое и иммуногистохимическое исследования подтверждают диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз.

Разграничение канцероматоза брюшной полости, метастазов злокачественной опухоли и диссеминированного перитонеального лейо-миоматоза, метастазов лейомиомы имеет важное практическое значение. Несмотря на отсутствие утвержденных схем лечения диссеминированных форм лейомиомы, описанные в литературе методы лечения существенно отличаются от подходов к терапии диссеминированных злокачественных образований.

Таким образом, наличие узловых образований брюшной полости, метастатических образований в легких, костях и других органах-мишенях, наличие асцита, высокий уровень СА-125, повышение метаболической активности в некоторых вторичных образованиях по данным ПЭТ-КТ в редких случаях может быть обусловлено диссеминацией доброкачественной опухоли – лейомиомы.