Прикрытая экстрофия мочевого пузыря, подходы к лечению

экспериментальная и клиническая урология № 1 2025

Классическая экстрофия мочевого пузыря – ред кая аномалия, встречающаяся в соотношении 1:300001 :50000 новорожденных [1-5]. При этом, по данным литературы, отдельные «нетипичные» формы ком плекса экстрофии-эписпадии встречаются в 10 раз реже [1, 3, 4, 6-13]. Одним из таких редких вариантов является прикрытая экстрофия мочевого пузыря, ко торую иногда также называют расщепленный симфиз («split symphysis») [1, 3, 5]. Общим фактором, присут ствующим у этих пациентов,является наличие ске летно-мышечного дефекта, связанного с классической экстрофией мочевого пузыря, и наличие закрытого мочевого пузыря, прикрытого только кожей или фиб розной пленкой, с определенным уровнем удержания мочи [2, 3, 6, 7].

В настоящее время выделяют 7 различных вари антов экстрофии мочевого пузыря – эписпадии и клоа кального экстрофического комплекса. Так же, как и в классических наблюдениях, пациенты любой группы могут иметь различные анатомические особенности, такие как размер мочевого пузыря,степень диастаза лонных костей, а также сопутствующие варианты по рока развития гениталий,передней брюшной стенки, аноректальной области и позвоночника [1, 3, 8, 9]. Эти анатомические факторы вместе с различными стратегиями ведения пациентов объясняют широкий спектр результатов лечения в каждой конкретной группе.

Было выдвинуто несколько теорий, объясняющих генез экстрофии мочевого пузыря [6-16]. При этом одна из интересных гипотез, представленая K. Karthikeya и соавт., предполагает, что диастаз лонных костей предшествует экстрофии мочевого пузыря [17].Многочисленные описания случаев позволяют предположить, что такие варианты имеют лучший прогноз,поскольку у пациентов нет полных проявле ний классической экстрофии [9].

Классическая экстрофия мочевого пузыря – порок развития,сочетающий ряд аномалий мочеполовой и опорно-двигательной систем. Пациент с экстрофией рождается с открытым мочевым пузырем, лежащим на передней брюшной стенке и соприкасающимся с эпис-падическим половым членом или раздвоенным клитором и расходящимися прямыми мышцами живота. Для таза характерен широкий диастаз лобкового симфиза, обусловленный тридцатипроцентным костным дефицитом передних ветвей лонной кости в сочетании с наружной ротацией задней и передней частей таза на 120 и 180 соответственно [1-6].

Как правило, диагноз экстрофии мочевого пузыря устанавливается при рождении. При этом пренатальный скрининг имеет немаловажное значение, несмотря на трудности ультразвуковой диагностики экстрофии мочевого пузыря. В одной из работ J.P.Gearhart и соавт. выделены наиболее информативные характеристики пренатальной ультразвуковой картины этого порока:

• •    отсутствие наполнения мочевого пузыря при неоднократном исследовании;

• •    низкорасположенный пупок;

• •    разведение ветвей лобковых костей;

• •    миниатюрные гениталии;

• •    образование в нижней части живота,увеличи-вающееся в размерах по мере прогрессирования беременности;

• •    увеличение в размерах внутрибрюшных органов [18].

Несмотря на возможность исправить поверхностные дефекты с помощью раннего хирургического вмешательства, у этих пациентов почти всегда возникают трудности с достижением качественного удержания мочи из-за анатомических изменений в костях и мускулатуре тазовой диафрагмы и отсутствия мочевого сфинктера. Двусторонняя передняя остеотомия, сближение лонных костей во время закрытия мочевого пузыря и последующее формирование шейки мочевого пузыря в настоящее время дают наилучшие результаты для реконструкции таза и удержания мочи [2, 19-22].

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ

В нашей статье мы представляем описание двух редких клинических наблюдений лечения детей с прикрытой экстрофией мочевого пузыря.

В период с 1996 по 2024 г. оперировано 329 детей с экстрофией мочевого пузыря. Из них 221 мальчик и 98 девочек. При этом прикрытая экстрофия мочевого пузыря диагностирована у 3 пациентов (0,9%).

Клинический случай 1

Мальчик Г., 5 лет, госпитализирован в стационар с диагнозом: Аномалия развития мочеполовой системы: прикрытая экстрофия мочевого пузыря, микроцистис, эписпадия, гипоплазия правого кавернозного тела, недержание мочи, агенезия правой почки.

Стоит отметить, что при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода было выявлено отсутствие правой почки. После рождения у ребенка выявлена тотальная эписпадия, сопровождающаяся недержанием мочи. Ребенок длительно наблюдался урологом по месту жительства. Диагноз «прикрытая экстрофия мочевого пузыря» был установлен в возрасте 5 лет в НИИ урологии.

При осмотре:в области лона отмечается грыжевое выпячивание при напряжении передней брюшной стенки, размером около 4-5 см. Мочевой пузырь расположен под кожей. Наружное отверстие уретры расположено в области пено-абдоминального угла, отмечается частичное недержание мочи.Отмечается расхождение лонных костей, диастаз костей лона около 8 см. Половой член уменьшен в размерах до 2,7 см. Кавернозные тела полового члена разного размера. Правое кавернозное тело гипоплазировано, короче левого на 1,3 см. Головка расщеплена, деформирована, ротирована. Уретра расщеплена, в виде площадки, по дорсальной поверхности полового члена. Крайняя плоть сконцентрирована по вентральной поверхности. Яички находятся в мошонке, D=S (рис. 1).

Рис. 1. Ребенок Г. 5 лет, с прикрытой экстрофией мочевого пузыря

Fig. 1. Child G., 5 years old, with covered exstrophy of the urinary bladder

В нашей клинике ребенок дообследован.По ре зультатам статической нефросцинтиграфии: отсут ствие визуализации правой почки; викарная гипер трофия и гиперфункция левой почки. Секреторная функция левой почки повышена на 63%. Общий объем функционирующей паренхимы не снижен.

Данные цистограммы представлены на рисунке 2. Емкость мочевого пузыря составляет около 40 мл. Пу зырно-мочеточниковый рефлюкс не выявлен. Диастаз костей лона составляет 7,5 см.

Рис. 2. Цистограмма ребенка Г. 5 лет, с прикрытой экстрофией мочевого пузыря Fig. 2. Cystogram of child G., 5 years old, with covered exstrophy of the urinary bladder

Оперативное лечение у данного пациента за ключалось в соблюдении принципов лечения класси ческой экстрофии мочевого пузыря и выполнено в объеме: первичное закрытие мочевого пузыря; урете роцистонеоимплантация по Коэну слева; пластика шейки мочевого пузыря; двухсторонняя подвздошная остеотомия со сведением и фиксацией лонных костей.

Основные этапы операции включали в себя мо билизацию мочевого пузыря с рассечением ткани мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Учитывая близость расположения устья левого мочеточника в области планируемой артифициальной шейки моче вого пузыря, выполнена уретероцистонеоимпланта ция слева (рис. 3А). В области предполагаемой шейки из ткани мочевого пузыря выкроены и демукозиро ваны треугольные лоскуты, выделенная узкая про дольная полоска слизистой оболочки сформирована в трубку на катетере 8 Сh циркулярными швами «вик рил» 3/0 (рис. 3Б). Созданная шейка мочевого пузыря укрыта слоем мышц с максимальным сведением по следних непрерывным швом «викрил» 3/0.

Выполнена двусторонняя подвздошная надаце табулярная остеотомия. На лонные кости таза нало жены внутрикостные швы «викрил» 2, мочевой пузырь погружен в полость таза, и над ним максимально све

Рис. 3. Пациент Г. Интраоперационная картина. А. Сформированное неоустье левого мочеточника. Б. 1. Мобилизованные демукозированные треугольные лоскуты для формирования артифициального сфинктера мочевого пузыря. 2. Лоскут артифициальной задней уретры

Fig. 3. Patient G. Intraoperative picture. A. Formed neo-ostium of the left ureter. Б. 1. Mobilized demucosed triangular flaps for forming an artificial sphincter of the bladder. 2. Flap of the artificial posterior urethra

дены к центру лонные кости узловыми швами.Оста точный диастаз костей лона составил около 2 см. В области остеотомии костные отломки фиксированы двумя спицами Киршнера с каждой стороны (рис. 4).

Внешний вид после операции представлен на ри сунке 5. С целью дополнительной иммобилизации костных отломков наложена кокситная гипсовая по вязка.

Рис. 5. Пациент Г. Внешний вид после окончания операции Fig. 5. Patient G. Appearance after surgery

Рис. 4. Пациент Г. Обзорная R-грамма костей таза на 1-е сутки после операции

Fig. 4. Patient G. General X-ray of the pelvic bones on the 1st day after surgery

Послеоперационный период протекал без особен ностей. Пациент выписан из стационара на 19-е сутки после операции.

Результат операции: ребенок остается сухим в течение 1 часа максимально, диастаз костей лона со ставляет около 2,5 см.

Клинический случай 2

Девочка В. 10 лет, с диагнозом: Аномалия развития мочеполовой системы: прикрытая экстрофия мочевого пузыря, недержание мочи.

Ребенок поступил с жалобами на недержание мочи при смехе, кашле, напряжении передней брюш ной стенки, необходимость использования урологиче ских трусов. Длительное время наблюдалась урологом по месту жительства по поводу недержания мочи.

При осмотре: в области лона отмечается грыжевое выпячивание при напряжении передней брюшной стенки, размером около 5-6 см. Мочевой пузырь распо ложен под кожей.Отмечается частичное недержание мочи. Выявлено расхождение лонных костей, диастаз около 8 см. Вход во влагалище зияет. Наружное отвер стие уретры, большие и малые половые губы и вход во влагалище эктопированы от срединной линии вправо. Аплазия левой половины большой и малой половых

губ и клитора. Ближе к левой паховой складке опреде ляется зачаток большой половой губы (рис. 6).

Рис.6. Пациентка В. Внешний вид пациентки В. с прикрытой экстрофией мочевого пузыря

Fig. 6. Patien V. External appearance of patient V. with covered exstrophy of the urinary bladder

По результатам обследования, по данным цисто графии емкость мочевого пузыря составила 260 мл, данных за пузырно-мочеточниковый рефлюкс с обеих сторон нет (рис. 7).

Как и в предыдущем клиническом примере, паци ентке выполнено оперативное лечение с соблюдением принципов лечения детей с классической экстрофией мочевого пузыря: пластика передней брюшной стенки; двухсторонняя подвздошная остеотомия, сведение (сближение) лонных костей.

Выполнена нижнесрединная лапаротомия с про должением разреза до наружных половых органов. Вы делен мочевой пузырь. В области лона мобилизована ткань мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Мочевой пузырь отделен от кожи и апоневроза пря мых мышц живота.Предварительно выполнено рас сечение кожи и апоневроза наружных косых мышц в области spina iliaca anterior с обеих сторон. Поднад костнично выделены внутренние и наружные поверх ности подвздошных костей над тазобедренными суставами. Произведено надацетабулярное пересече ние подвздошных костей с обеих сторон. На верхнюю ветвь лонных костей наложены циркулярные (цирк ляжные) швы «викрил» 2, обходя мышцы передней брюшной стенки. Мочевой пузырь погружен в полость таза, и над ним максимально сведены лонные кости, диастаз костей лона составил около 4 см (рис. 8). Кост ные отломки фиксированы спицами Киршнера, по 3 спицы каждой стороны. Дефект передней брюшной стенки ушит без натяжения, за счет сведения лонных костей. Пластика прямых мышц живота и кожи перед ней брюшной стенки.С целью дополнительной иммо билизации наложена кокситная гипсовая повязка от

Рис. 7. Пациентка В. Цистограмма. Прикрытая экстрофия мочевого пузыря

Fig. 7. Patient V. Cystogram. Covered exstrophy of the urinary bladder

Рис.8. Пациентка В. Обзорная R-грамма костей таза на 4-е сутки после операции

Fig. 8. Patient B. General X-ray of the pelvic bones on the 4th day after surgery

пальцев стоп до средней трети бедра. Внешний вид после операции представлен на рисунке 9.

Рис. 9. Пациентка В. Внешний вид после окончания операции Fig. 9. Patient V. Appearance after surgery

Пациентка выписана из стационара на 18-е сутки после операции. Результат операции: максимальный сухой промежуток составил около 2 часов, диастаз ко стей лона 4 см.

ОБСУЖДЕНИЕ

Варианты экстрофии мочевого пузыря имеют общие скелетно-мышечные дефекты, но связаны с раз личными аномалиями мочевого пузыря и гениталий.

Существует значительная путаница и подмена по нятий [23, 24]. Прикрытую экстрофию часто называют псевдоэкстрофией. В руководстве Campbell's Urology, 9th ed. 2007, J.P. Gearhart и R.D. Jeffs определили более четкие критерии разделения этих состояний [3]. Псев доэкстрофия является одним из самых редких и клини чески наиболее доброкачественных вариантов экстрофии, используется термин «верхняя расщелина» [1, 3]. Пациенты имеют верхнюю экстрофированную часть мочевого пузыря, отсутствует значимое расхождение лонных костей и минимальный дефект мышц передней брюшной стенки, в мочевом пузыре сохранен сфинк тер (рис. 10).

Истинную распространенность этого варианта порока трудно определить из-за того, что многие эти случаи протекают совершенно бессимптомно и могут быть не диагностированы.

Пациентов с прикрытой экстрофией можно счи тать пациентами с классической экстрофией со всеми сопутствующими для данной аномалии дефектами, расхождением лобковых костей и прямых мышц жи вота, но с анатомически правильно сформированным мочевым пузырем, который укрыт только тонкой, часто полупрозрачной кожей без мышц или фасциаль ным слоем [1, 3, 23]. Пупок обычно низко расположен.

Имеются сообщения о сочетанных пороках раз вития при прикрытой экстрофии: аномалии наружных половых органов, неперфорированный анус, омфало целе, висцеральная секвестрация кишечника, анома лии расщелины неба, раздвоенный клитор и полумикротум, spina bifida [1, 3, 20-32]. Больные с прикры той экстрофией обычно не имеют серьезных отклоне ний со стороны мочеполовой системы. Уретра и внутренний сфинктер интактны,пациенты частично или полностью удерживают мочу [27-29].

Рис. 10. Взрослый пациент с пседоэкстрофией. Минимальные отклонения в строении органов мочеполовой системы [3]

Fig. 10. Adult patient with pseudoextrophy. Minimal deviations in the structure of the genitourinary system [3]

Больные с прикрытой экстрофией могут быть не дооценены с точки зрения величины дефекта при пер вичном выявлении [25-29]. Кроме того, у этих пациен тов может наблюдаться фрагмент «секвестрированной кишки»,располагающийся над половыми органами и не сообщающийся с нормальной мочеполовой систе мой или кишечным трактом [27, 28].

Всем пациентам с прикрытой экстрофией важно провести полный объем оперативного лечения,как и при коррекции экстрофии при рождении [28-31].

Несмотря на редкость порока, необходимо ис пользование единой классификации комплекса эпис падии-экстрофии, поскольку каждый вариант, в зависимости от тех или иных анатомических наруше ний и клинических проявлений, требует разных под ходов к лечению.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Вариант прикрытой экстрофии мочевого пузыря может быть диагностирован в позднем возрасте, что приводит к отсроченному началу лечения порока развития.

Своевременная диагностика и выявление всех проявлений порока позволяет направлять таких пациентов на консультацию и лечение в специализированные клиники и центры, которые имеют успешный опыт лечения детей с комплексом эписпадия-экстрофия.

Важным в лечении детей с прикрытой экстро фией мочевого пузыря является соблюдение принци пов коррекции классической экстрофии. При наличии симптомов недержания мочи показано проведение ре конструкции шейки мочевого пузыря,это позволит улучшить континенцию и будет способствовать адек ватному росту мочевого пузыря.

Правильное лечение этих пороков развития мочеполовой системы может существенно улучшить качество жизни данных больных.